頸部肌張力障礙的再認識

王琳 萬新華

·專題綜述·

頸部肌張力障礙的再認識

王琳 萬新華

肌張力障礙是一種運動障礙性疾病，臨床特點為持續性或間斷性肌肉收縮，導致異常、重復運動或姿勢。頸部肌張力障礙是最常見的臨床類型，肉毒毒素注射是一線治療方法，但部分患者療效欠佳。在頭頸部功能解剖學基礎上形成的“頭?頸”概念的引入，將頸部肌張力障礙分為8種基本類型，有助于臨床醫師精確分析頸部肌張力障礙的異常姿勢，改善肉毒毒素治療效果。

張力失調；頸肌；綜述

1911年，Oppenheim［1］率先提出“肌張力障礙”概念。100余年來，肌張力障礙在理論和臨床實踐方面均取得巨大進展。直至2013年，新的國際專家共識將原有的“肌張力障礙”定義更新為一種運動障礙性疾病，其臨床特點為持續性或間斷性肌肉收縮導致異常、重復運動或姿勢；肌張力障礙性運動呈模式化和扭曲性，可伴震顫；常因隨意動作誘發或加重，伴泛化的肌肉激活［2］。頸部肌張力障礙是最常見的局灶性肌張力障礙［3］，年發病率為0.80～1.10/10萬［4?5］、患病率為5.70～8.90/10萬［6?7］，盡管部分患者可能出現肩部協同動作，但仍歸類為局灶性肌張力障礙。治療方法包括藥物治療、肉毒毒素（BTX）注射治療和外科手術治療，其中A型肉毒毒素（BTX?A）局部注射治療可以有效減輕異常肌肉收縮和疼痛，被美國神經病學學會（AAN）和歐洲神經科學協會聯盟（EFNS）推薦作為頸部肌張力障礙的一線治療方法［8?9］。臨床實際工作中肉毒毒素治療頸部肌張力障礙的有效率為58%～95%［10］，且不同醫療中心的治療有效率不同。治療失敗的原因主要是對責任肌肉的判斷不準確，其他常見原因還包括靶肌肉識別錯誤、注射劑量不足和產生肉毒毒素抗體等［11］。

一、既往頸部肌張力障礙分型

既往根據異常姿勢的不同，將頸部肌張力障礙分為轉頸（torticollis）、側頸（laterocollis）、屈頸（anterocollis）和伸頸（retrocollis）4種基本類型及其混合型，其中，轉頸最為常見，可見于約90%頸部肌張力障礙患者，其次為側頸，可見于約50%頸部肌張力障礙患者，而屈頸（30%）和伸頸（15%）相對少見［12］。臨床一般根據頸部肌張力障礙類型選擇肉毒毒素治療的靶肌肉，但部分患者對治療反應欠佳，考慮原因之一可能是頸部異常運動較以往的認識更復雜。

二、頸部運動的功能解剖學基礎

頸部運動的功能解剖學基礎主要包括兩部分，即C2～7椎體和頭頸復合體［13］，C2～7椎體之間的關節突關節和相關肌肉、韌帶主要負責頸部的側傾和屈伸動作；頭頸復合體包括顱骨、寰椎（C1）和樞椎（C2）及其構成的2個關節，枕髁與寰椎上關節面形成寰枕關節，主要負責頭部的屈伸動作；C1齒突凹和C2齒突形成寰樞正中關節，C1下關節面和C2上關節面形成寰樞外側關節，二者統稱為寰樞關節，主要負責頭頸部的扭轉動作。因此，在正常頭頸部運動中，扭轉動作以寰樞關節為主，有C2～7椎體的參與；側傾動作以C2～7椎體為主，有寰枕關節的協同；前屈和后伸動作根據屈伸部位的不同，寰枕關節或C2～7椎體均可作為主要部位，并可將C2視為固定點。

三、新的頸部肌張力障礙分型

根據頭頸部運動的功能解剖學特點，Reichel研究團隊提出“頭?頸（COL?CAP）”概念，將頸部肌張力障礙分為兩種類型［14］：（1）主要累及頭頸復合體，相對于頸部的頭部異常運動。（2）主要累及C2～7椎體，相對于軀干的頸部異常運動。每種類型再進一步分為4種亞型，即涉及頭部異常運動的轉頭（torticaput）、側頭（laterocaput）、屈頭（anterocaput）和伸頭（retrocaput），以及涉及頸部異常運動的轉頸、側頸、屈頸和伸頸（圖1）。此處關于頸部異常運動的4種亞型名稱雖然沿用頸部肌張力障礙的4種經典類型名稱，但含義已不同，僅代表頸部異常運動，不包含頭部異常運動。既往頸部肌張力障礙4種經典類型并未將頭部異常運動與頸部異常運動相區分，而是統稱為斜頸，系頸部肌張力障礙的簡稱，雖然簡潔，但不利于疾病的描述和治療靶肌肉的選擇。“頭?頸”概念引入后，可以將累及C2～7椎體的頸部異常運動稱為斜頸，將累及頭頸復合體的頭部異常運動稱為斜頭［13］，這樣對疾病產生的異常姿勢的描述更加準確，亦有助于治療靶肌肉的選擇。

頸部肌張力障礙的復雜性在于僅少數患者符合上述8種頭頸部異常運動類型中的一種，大多數患者表現為2種或以上類型的組合模式，需仔細辨別，其中最令人困惑的是移位（shift）。移位可以分為2種類型，即側移位和矢狀移位，前者進一步分為左側移位和右側移位，后者分為矢狀前移位和矢狀后移位。“頭?頸”概念的引入可以較容易地辨別移位的異常姿勢，如右側移位可以分解為向右側頸和向左側頭的組合（圖2a），矢狀前移位可以分解為向前屈頸和向后伸頭的組合（圖2b）；相應的，左側移位是向左側頸和向右側頭的組合，矢狀后移位是向后伸頸和向前屈頭的組合。由于移位是相對固定的異常姿勢的組合，故在進行頸部肌張力障礙分型時可以作為基本類型考慮。

在頸部肌張力障礙的8種基本類型中，絕大多數可以通過直接觀察頭縱軸與頸椎以及頸椎與胸椎夾角變化進行辨別。鑒別側傾姿勢中的側頭與側頸時，需在患者正面進行觀察，側頭時頭縱軸與頸椎之間夾角變小，而頸椎與胸椎之間夾角不變；側頸時恰好相反，頸椎與胸椎之間夾角變小，而頭縱軸與頸椎之間夾角不變（圖3）；鑒別前屈與后伸時，需在患者側面進行觀察，屈頭時頭縱軸與頸椎之間夾角變小，而屈頸時頸椎與胸椎之間夾角變小（圖4）；類似的，伸頭時頭縱軸與頸椎之間夾角變小，而伸頸時頸椎與胸椎之間夾角變小。鑒別轉頭與轉頸最為困難，可以通過觀察喉結與中線的位置關系以粗略判斷。轉頭時喉結基本位于身體中線，而轉頸時喉結往往偏離中線位置。利用直立位頸椎CT或MRI對斜頭和斜頸進一步分析，對比高位（C2層面）和低位（C7層面）頸椎的位置，可以對頸部肌張力障礙進行精確判斷［15］。但常規CT或MRI需患者處于平臥位，對異常姿勢的判斷可能產生影響，需在特殊的立位CT或MRI下完成。

四、肉毒毒素治療頸部肌張力障礙的靶肌肉選擇

頸部肌張力障礙是由于頸部肌肉異常收縮并形成異常姿勢。其中，起始或終止于顱骨或C1椎體的肌肉異常收縮，牽拉頭部，可以導致斜頭；起始并終止于C2椎體以下的肌肉異常收縮，牽拉頸部，可以導致斜頸；胸鎖乳突肌、頭夾肌、頭半棘肌和肩胛提肌等肌肉起始或終止于顱骨，并跨越整個頸部，兼有導致斜頭和斜頸的可能，是最常見的責任肌肉。頸部肌張力障礙的相關肌肉參見表1，臨床表現、分型和可能的責任肌肉參見表2。對于復雜的頸部肌張力障礙，首先應明確異常姿勢是由哪幾種肌張力障礙基本類型所組成，盡量對相關類型的所有可能的責任肌肉進行探查，避免漏診和誤診。

圖1 頭頸部異常運動示意圖1a轉頭1b側頭1c屈頭1d伸頭1e轉頸1f側頸1g屈頸1h伸頸Figure 1 The diagram of abnormal head and cervical movement.Torticaput(Panel 1a).Laterocaput(Panel 1b).Anterocaput(Panel 1c).Retrocaput(Panel 1d).Torticollis(Panel 1e).Laterocollis(Panel 1f).Anterocollis(Panel 1g).Retrocollis(Panel 1h).

圖2 頭頸部移位示意圖2a右側移位2b矢狀前移位圖3 正面觀鑒別側頭與側頸示意圖3a側頭時頭縱軸與頸椎之間夾角變小3b側頸時頸椎與胸椎之間夾角變小圖4 側面觀鑒別屈頭與屈頸示意圖4a屈頭時頭縱軸與頸椎之間夾角變小4b屈頸時頸椎與胸椎之間夾角變小Figure 2 The diagram of head and cervical shift.Shift to right side(Panel 2a).Forward sagittal shift(Panel 2b).Figure 3 The diagram of identification between laterocaput and laterocollis in anterior view.The included angle between vertical axis of head and cervical vertebra became smaller in laterocaput(Panel 3a).The included angle between cervical and thoracic vertebra became smaller in laterocollis(Panel 3b).Figure 4 The diagram of identification between anterocaput and anterocollis in lateral review.The included angle between vertical axis of head and cervical vertebra became smaller in anterocaput(Panel 4a).The included angle between cervical and thoracic vertebra became smaller in anterocollis(Panel 4b).

在頸部肌張力障礙的肉毒毒素注射治療中，超聲的引入有效提高靶肌肉定位的準確性［16］，臨床醫師可以直視整個注射過程，是肉毒毒素精準治療的巨大進步。頸椎CT和MRI雖然可以更清晰地觀察肌肉的層次和分布，但其體積、費用和放射線照射等問題使其在臨床應用上并無優勢。在臨床實踐中，具有相似異常姿勢的患者責任肌肉可能完全不同［17］，同一例患者每次治療的責任肌肉也可能變化，超聲難以判斷所定位的肌肉是否參與異常運動，此種情況下，在經典肌電圖的引導下注射肉毒毒素更有優勢，但其缺點在于頸部肌肉長期異常收縮可能導致其位置、體積變化，肌電圖有時不能精確地將所采集到的肌肉異常活動信號同某一塊具體肌肉相對應，且檢查時體位改變也可能影響對責任肌肉的判斷。其他判斷責任肌肉的方法還包括PET顯像，標準化攝取值（SUV）升高的肌肉認為是存在異常收縮的責任肌肉［18］。經驗豐富的臨床醫師還可以通過觸摸來判斷淺層肌肉受累情況。目前認為，超聲與肌電圖相結合是肉毒毒素治療頸部肌張力障礙定位靶肌肉的最佳方法。

表1 頸部肌張力障礙相關肌肉及其起止點Table 1.Muscles related to cervical dystonia and their site of origin and insertion

表2 頸部肌張力障礙的臨床表現、分型和可能的責任肌肉Table 2.Clinical manifestations,subtypes and affected muscles of cervical dystonia

“頭?頸”概念引入后，頸部肌張力障礙可以分為8種基本類型，有助于臨床醫師對頭頸部異常運動的精確分析，特別是在移位的判斷上更有幫助，進而有助于肉毒毒素治療靶肌肉的選擇。頸部肌張力障礙的精準治療，特別是復雜頸部肌張力障礙，需超聲聯合肌電圖以識別和定位靶肌肉，從而提高治療有效率，減少不良反應。

志謝衷心感謝李贊先生為本文繪制的全部配圖

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Further understanding of cervical dystonia

WANG Lin,WAN Xin?hua
Department of Neurology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China
< class="emphasis_italic">Corresponding author:WAN Xin

WAN Xin?hua(Email:wanxh@pumch.cn)

Dystonia is a movement disorder characterized by sustained or intermittent muscle contractions causing abnormal,often repetitive,movements,postures,or both.Botulinum toxin(BTX)has been recommended as the first?line treatment choice for the most common subtype,i.e.cervical dystonia. But some patients respond poor to BTX injection.In the new"collum?caput(COL?CAP)"concept,which is generated based on cervical functional anatomy,the abnormal postures of cervical dystonia are divided into 8 basic types instead of previous 4.The concept is helpful for clinicians to analyze the abnormal posture precisely,and improve the efficacy of BTX injection thereafter.

Dystonia;Neck muscles;Review

2016?12?13）

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.02.005

100730中國醫學科學院北京協和醫學院北京協和醫院神經科

萬新華（Email：wanxh@pumch.cn）