16例甲狀旁腺功能減退癥的顱腦CT與臨床表現(xiàn)分析

16例甲狀旁腺功能減退癥的顱腦CT與臨床表現(xiàn)分析

趙建峰 陳佳 吳彩霞

目的進(jìn)一步認(rèn)識甲狀旁腺功能減退癥的顱腦CT及其臨床表現(xiàn)。方法回顧分析我院收治的16例臨床已確診的甲狀旁腺功能減退癥患者的CT和臨床資料。結(jié)果16例患者顱腦CT均出現(xiàn)不同程度的鈣化現(xiàn)象，主要分布在小腦齒狀核、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、灰白質(zhì)交界區(qū)及半卵圓中心。結(jié)論CT能清楚顯示甲狀旁腺功能減退癥的腦內(nèi)特征性鈣化，能為臨床提示該病可能，結(jié)合血磷、血鈣檢查可以明確診斷。

甲狀旁腺功能減退；鈣化；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)；臨床表現(xiàn)

甲狀旁腺功能減退癥簡稱甲旁減，是指甲狀旁腺素（PTH）分泌或效應(yīng)不足而引發(fā)的一種臨床綜合征[1]，甲狀旁腺功能減退癥臨床的主要表現(xiàn)特征是手足不停抽搐、癲癇樣癥狀、低鈣血癥和高磷血癥。絕大部分甲狀旁腺功能減退癥患者常伴隨有腦內(nèi)鈣化。臨床中通常通過顱腦CT來診斷甲狀旁腺功能減退癥，顱腦CT報(bào)告已成為診斷該病的重要依據(jù)。本文回顧分析了我院收治的16例甲狀旁腺功能減退癥患者的顱腦CT報(bào)告、臨床資料及實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)檢查報(bào)告，旨在進(jìn)一步認(rèn)識甲狀旁腺功能減退癥的顱腦CT特征及其臨床表現(xiàn)，以期從影像診斷的角度進(jìn)一步提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

搜集我院2009年—2016年經(jīng)臨床診斷的16例甲狀旁腺功能減退癥患者的病例資料。其中男9例、女7例，年齡6～58歲，就診病程5個(gè)月～6年。所有患者均行頭部CT及血鈣、血磷、電解質(zhì)等實(shí)驗(yàn)室檢查。16例患者均為CT發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多發(fā)性鈣化，提示可能是甲狀旁腺功能減退癥，建議進(jìn)一步完成血鈣、血磷等生化指標(biāo)的檢查，根據(jù)各項(xiàng)指標(biāo)提示最終確診為甲狀旁腺功能減退癥。

1.2 方法

16例甲狀旁腺功能減退癥患者均進(jìn)行顱腦CT檢查，掃描裝置為Spirit多層螺旋CT（購于西門子公司），掃描參數(shù)120 kV，160 mAs，以O(shè)M為基線，層間距為8 mm，層厚為8 mm，鈣化不明確的患者以2 mm薄層作為補(bǔ)充。16例患者均行頭顱CT掃描，生化血磷、血鈣檢查。甲狀旁腺功能減退癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：（1）手足抽搐癥狀，癲癇樣癥狀；（2）血鈣低癥，總鈣不高于2 mmol/L，游離鈣不高于1 mmol/L；（3）高血磷癥，成人不低于1.5 mmol/L，兒童不低于1.8 mmol/L；25小時(shí)尿鈣、尿磷低。排除標(biāo)準(zhǔn)：有骨質(zhì)軟化癥或佝僂病的X線表現(xiàn)，有腎功能不全、慢性或脂性腹瀉、及堿中毒等引發(fā)的低血鈣現(xiàn)象[3]。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

16例甲狀旁腺功能減退癥患者中8例有急躁、興趣減退、情緒低落及記憶障礙等癥狀；5例有四肢麻木、癲癇樣癥狀；3例因腦部外傷而行顱腦CT檢查有顱內(nèi)鈣化現(xiàn)象，追問既往病史，有手足抽搐病史。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

16例患者均有血鈣不同程度降低，最低者血鈣低達(dá)0.97 mmol/L；血磷不同程度升高，最高者達(dá)3.36 mmol/L；血鉀、鈉、氯離子水平在正常范圍。

2.3 CT表現(xiàn)

16例患者均有對稱性鈣化，僅額枕葉皮髓質(zhì)交界區(qū)非對稱性鈣化。小腦齒狀核鈣化：5例呈對稱性括號形鈣化，8例呈片狀鈣化（圖1-1）。雙側(cè)丘腦鈣化：3例呈對稱性條狀鈣化，9例呈片狀鈣化；基底節(jié)鈣化：10例豆?fàn)詈蒜}化呈圓錐形，6例呈對稱長條形鈣化；尾狀核頭部鈣化：13例呈倒八字形鈣化，3例呈對稱小片狀鈣化，內(nèi)囊不受累（圖1-2）。額枕葉皮髓質(zhì)交界區(qū)鈣化：7例呈粗細(xì)不均的彎曲樣鈣化，雙側(cè)對稱或非對稱（圖1-3）。大腦鈣化：11例半卵園中心呈密集的條紋狀鈣化，雙側(cè)對稱（圖1-4）。

3 討論

甲狀旁腺功能減退癥依據(jù)病理生理的不同可分為4大類：（1）特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥，主要由自身免疫性疾病引發(fā)；（2）繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥，由甲狀腺受損或手術(shù)中誤切、誤傷甲狀腺所引發(fā)[4]；（3）假性甲狀旁腺功能減退癥，是一種罕見的遺傳性疾病，主要有PTH受體或受體后缺陷，導(dǎo)致靶組織對PTH無反應(yīng)或敏感性降低所致。（4）假-假性甲狀旁腺功能減退癥，有家族遺傳性，有假性甲旁減的體態(tài)異常，但血鈣、血磷、血PTH均在正常范圍，也稱PTH正常性甲旁減。

圖1 患者CT表現(xiàn)

甲狀旁腺功能減退癥的臨床表現(xiàn)為異位磷酸鈣沉積，主要在顱內(nèi)基底節(jié)、晶狀體、關(guān)節(jié)周邊的皮下及血管表現(xiàn)最為明顯，臨床癥狀主要為基底節(jié)鈣化、白內(nèi)障、手足麻木、四肢抽搐、感覺異常及癲癇樣發(fā)作等[5]。而假性甲狀旁腺功能減退癥則表現(xiàn)出明顯的AHO體型，臨床表現(xiàn)除上述癥狀外，還伴隨有身材矮小和智力低下等，這種癥狀常在兒童時(shí)期表現(xiàn)并不明顯，但會隨年齡增長而表現(xiàn)出明顯的癥狀[6]。假性甲狀旁腺功能減退癥患者（尤其是兒童）表現(xiàn)出四肢抽搐樣癲癇癥狀，常被誤診為癲癇樣發(fā)作。特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥患者通常并不會出現(xiàn)上述常見癥狀，但表現(xiàn)出其他疾病的癥狀而常被誤診，眾所周知，低血鈣癥是甲旁減的典型癥狀，但長期低血鈣常會表現(xiàn)出與精神癥狀相似的癥狀，比如抑郁、焦慮、性格大變、幻聽、幻視等癥狀，有時(shí)則會被誤診為癔癥；而甲旁減癥的外胚層變化常不會被重視，比如頭發(fā)干枯、皮膚干燥、指甲脆易斷、牙齒發(fā)育不良等。

有文獻(xiàn)報(bào)道顯示[7]，甲狀旁腺功能減退癥顱腦鈣化的患者占93%左右。目前，顱腦出現(xiàn)鈣化灶的機(jī)理還并不明確，引起顱內(nèi)鈣化因素有多種：高血磷易攜帶Ca2+自骨質(zhì)軟組織沉淀；腦組織水腫引發(fā)鈣鹽沉積；血清中長期鈣離子不足；血管通透性增加等。已有文獻(xiàn)表明，導(dǎo)致基底節(jié)鈣化的主要成分是羥磷灰石，顱腦鈣化灶內(nèi)的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)元細(xì)胞缺失[8]。顱腦神經(jīng)元細(xì)胞你匯聚的部位，鈣鹽易發(fā)生沉積，這主要是因?yàn)樵摬课挥兄黠@的生理學(xué)特征，毛細(xì)血管密集、縱橫交錯排列。顱腦鈣化最易在基底節(jié)尾狀核、豆?fàn)詈税l(fā)生，其次發(fā)生在丘腦、小腦齒狀核，再次發(fā)生在腦皮髓質(zhì)交界，腦干是最不易發(fā)生鈣化的區(qū)域。內(nèi)囊區(qū)鈣鹽不易發(fā)生沉積，會出現(xiàn)典型的“內(nèi)囊空白征”[9]，這是因?yàn)樵搮^(qū)域分布的毛細(xì)血管不夠豐富。本組病例均表現(xiàn)出基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核、半卵園中心對稱性鈣化，內(nèi)囊未見鈣化。

顱腦鈣化常表現(xiàn)出多種生理病理變化，但需要與甲狀旁腺功能減退癥顱腦鈣化鑒別的有多種疾病，主要包括TORCH綜合征、結(jié)節(jié)性硬化、基底節(jié)生理性鈣化、Fach病及腦囊蟲病等，雖然上述病癥均會發(fā)生腦內(nèi)多發(fā)性鈣化，然而鈣化的部位和鈣化的形態(tài)并不一樣，有助于該病的診斷，但最為關(guān)鍵的還是血鈣、血磷等生化指標(biāo)，這對疾病的確診起到非常重要的作用。

綜上所述，甲狀旁腺功能減退癥患者的顱腦CT表現(xiàn)具有明顯的特征性，為臨床鑒別、診斷、治療提供科學(xué)的影像學(xué)依據(jù)，但仍需要結(jié)合PTH、血磷、血鈣的實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行疾確診。

[1] 葛均波，徐永?。?內(nèi)科學(xué)[M]． 8版． 北京：人民衛(wèi)生出版社，2014：724-726．

[2] 陳家倫． 臨床內(nèi)分泌學(xué)[M]． 上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2011：1370-1374．

[3] 趙大江，薛雙峰． 甲狀旁腺功能減退癥的診斷與治療進(jìn)展[J]． 中華實(shí)用診斷與治療雜志，2011，25（12）：1145-1147．

[4] 巴曉紅． 甲狀旁腺功能減退癥10例報(bào)告[J]． 新醫(yī)學(xué)，2002，33（1）：37-38．

[5] 周文明，付維東． 假性甲狀旁腺功能低下的臨床影像診斷（附8例報(bào)告）[J]． 放射學(xué)實(shí)踐，2014，29（8）：921-923．

[6] 王雙，袁長紅． 假性甲狀旁腺功能減退癥1例報(bào)道[J]． 中華全科醫(yī)學(xué)，2013，11（1）：165．

[7] 周天民． 甲狀旁腺功能減退腦部CT表現(xiàn)[J]． 實(shí)用放射學(xué)雜志，2010，26（9）：1247-1249．

[8] 郭洪志，李義召，李大年． 顱內(nèi)鈣化的CT與臨床[J]． 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，1993，10（4）：250-251．

[9] 吳永峻，陳武標(biāo)，田國強(qiáng)． 顱內(nèi)鈣化的MRI多序列研究[J]． 廣東醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2005，23（4）：368-369．

16 Cases of Parathyroid Function Impairment of Cerebral CT and Clinical Analysis

ZHAO Jianfeng CHEN Jia WU Caixia Department of Radiology, The Fourth People's Hospital of Liaocheng City, Liaocheng Shandong 252000, China

ObjectiveFurther knew the parathyroid function drops skull CT and clinical manifestation.MethodsRetrospective analysis of admitted 16 cases clinically diagnosed parathyroid turn patients CT and clinical information.Results16 cases of patients brain CT appear different degrees of calci fi cations, mainly in the double-side basal area, the brain, the gray matter junction, semi-circle center and the cerebellum eggs serrated kernel.ConclusionCT can be clearly demonstrated that the parathyroid turn and the brain of the characteristic of calci fi cations, for clinical reference of this disease may be combined with the blood of phosphorus, calcium check can be clearly diagnosed.

hypoparathyroidism; calcification; tomography; X-ray computed; clinical manifestations

R582．2

A

1674-9316（2017）09-0113-03

10．3969/j．issn．1674-9316．2017．09．065

山東省聊城市第四人民醫(yī)院影像科，山東 聊城 252000