縱隔間葉性錯構瘤1例CT誤診分析

楊艷紅 馮再輝

摘要：錯構瘤成分復雜，可出現在全身的任何部位。間葉性錯構瘤較為少見，目前文獻報道的間葉性錯構瘤多位于肝臟，縱隔間葉性錯構瘤極罕見?？v隔間葉性錯構瘤的CT表現十分復雜，且不易做出臨床判斷。本文對我院1例縱隔間葉性錯構瘤CT誤診的結果進行了分析，旨在為臨床診斷提供經驗和依據。

關鍵詞：縱隔；錯構瘤；間葉性錯構瘤；畸胎瘤

中圖分類號：R445；R73 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1001-0270.2017.03.23

Abstract： The hamartoma is complex and can be found in any part of the body. Mesenchymal hamartoma is rare， the reported mesenchymal hamartoma in the liver， mediastinal mesenchymal hamartoma rare. Mediastinal mesenchymal hamartoma CT performance is very complex， and difficult to make clinical judgments. In this paper， one case of mediastinal mesenchymal hamartoma CT analysis of the results of misdiagnosis， and to provide the experience and basis for clinical diagnosis.

Key Words： Mediastinum； Hamartoma； Mesenchymal Hamartoma； Teratoma

1 引言

病例資料：患者，女性，68歲，1周前因“腰痛、惡心”到當地中醫院住院治療，診斷為“腰椎間盤突出癥”，予“針灸、對癥”治療好轉，住院期間行胸部CT檢查發現左后下縱隔占位，性質待定。為求進一步治療來我院檢查。病程中，患者無咳嗽、咳痰，無痰中帶血、氣促、呼吸困難，無發熱、盜汗，無端坐呼吸、雙下肢浮腫等。飲食可，大小便正常，體重無明顯變化。查體：體溫36.7，脈搏66次/min，呼吸20次/min，血壓140/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。胸廓對稱無畸形，突桶狀胸、漏斗胸，肋間隙無增寬、變窄。雙肺呼吸動度可。雙側胸廓擴張度一致，無胸膜摩擦感，無皮下捻發感。胸壁無壓痛，未觸及結節。雙肺叩診清音，雙肺移動度6cm。左肺呼吸音粗，未聞及濕啰音，無胸膜摩擦感。胸部CT平掃+增強掃描示：左后下縱隔見一橢圓形軟組織密度占位，大小約8.3x5.1cm，邊緣清楚光滑，密度不均勻，其內可見多發大小不等的小結節狀鈣化影及小斑片狀脂肪密度影，增強掃描病灶實性部分小斑片狀強化，并呈漸進性強化。CT診斷考慮左后下縱隔畸胎瘤。病理：左后下縱隔腫物，腫塊一個，有完整包膜，大小約9.0x7.5x5.0cm，切面呈結節狀，呈暗紅色及淡紅色，部分質硬。光鏡下見纖維、脂肪組織、血管組織、淋巴管組織，部分組織退變、壞死，病變符合間葉性錯構瘤。

2 討論

“錯構瘤（hamartoma）”一詞由Albrecht在1904年首先提出。是指機體某一器官內正常組織在發育過程中出現錯誤的組合與排列，因而導致的類瘤樣畸形。錯構瘤成分復雜，主要成分為纖維結締組織、軟骨、鈣化、脂肪、平滑肌、腺體、血管和上皮組織等；影像表現多樣；發病范圍廣泛，可出現在全身的任何部位，較多見肺、腎、肝臟、脾臟及乳腺等。錯構瘤不是真性腫瘤。該瘤生長緩慢，隨機體的發育生長而增大，但增大到一定程度即可停止，和機體之間是協調的，極少惡變。但近期也有部分學者提出，部分錯構瘤應該屬于間葉性腫瘤。

間葉性錯構瘤較為少見，目前文獻報道的間葉性錯構瘤多位于肝臟，縱隔間葉性錯構瘤極罕見。有報道稱縱隔間葉性錯構瘤可能來自于肺錯構瘤，其原因可能為移行學說[1，2]，隨著周期性呼吸運動，肺實質內的錯構瘤逐漸移行至臟層胸膜，從而向縱隔胸膜移行，最后定居于縱隔?？v隔錯構瘤多無明顯癥狀，可發生在縱隔的任何部位，患者一般無圖1癥狀，腫瘤增大，壓迫神經、食管或支氣管，可出現胸痛、進食梗阻及咳嗽等癥狀[3]，癥狀的出現與腫瘤的大小、部位、鄰近組織器官有無受侵及有無出血或炎癥變化有關[4]。本例患者女性，腫瘤發生在左后下縱隔，患者無特異性癥狀，為偶然發現腫塊。CT掃描病灶內含有脂肪、鈣化及實性軟組織成分，術前與硬化性血管瘤及縱隔畸胎瘤鑒別困難。硬化性血管瘤多為圓形或橢圓形的肺內孤立性腫塊，邊界較光滑，密度較均勻，僅少數病灶內可見鈣化或結節狀囊變區，增強掃描早期病灶明顯強化并持續強化，為大部分硬化性血管瘤的強化特點。典型的縱隔畸胎瘤多位于前上縱隔，內多伴有囊性成分并含有脂肪、骨骼、牙齒等成分，病灶內的脂液平面有助于鑒別診斷；未成熟的畸胎瘤呈實體分葉狀腫瘤，可含有許多小的囊腔，實體區域?？梢娭窘M織及未成熟的骨組織，有一定的鑒別意義；但本例患者，病灶內可見多發小結節狀鈣化及小斑片狀脂肪成分，動態增強掃描病灶實性部分呈漸進性強化，術后診斷為縱隔間葉性錯構瘤，與縱隔未成熟的畸胎瘤在CT表現上表現較為相似，術前鑒別診斷仍較為困難。

綜合本例及文獻報道[1-4]，縱隔間葉性錯構瘤與縱隔未成熟的畸胎瘤單依靠CT掃描，很難作出鑒別診斷，如CT發現縱隔實性腫塊內含有鈣化及脂肪組織，但沒有典型的脂液平面且并未發現典型的牙齒及骨骼影像，除考慮畸胎瘤外，應該把縱隔錯構瘤列入第一鑒別診斷，但最終確診仍需病理學檢查。

參考文獻：

[1]Gholoun S， Fraser R， Ferri LE. Posterior Mediastinal Chond-[1]romatous Hamartoma[J]. Ann Thorac Surg，2007，83（4）：[1]1528-1530.

[2]Tomiyasu M， Yoshino I， Suemitsu R， et al. An Intrapul-[1]monary Chondromatous Hamartona Penetrating the Visceral [1]Pleua： Report of Case[J]. Ann Thorac Cardiovasc Surg，[1]2002，8（1）：42-44.

[3]王福順，王辰生等.食管癌合并慢性粒細胞性白血病手術[1]治療1例[J].河北醫藥，1998，20（1）：59.

[4]張云曾，金鋒等.縱隔錯構瘤一例[J].中華胸部外科電子[1]雜志，2015，2（1），77-78.