主動脈瓣置換術后瓣周漏1例報告

王 珊，羅 燕(1.四川大學華西醫院，四川 成都 610041；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院心血管超聲及心功能科，四川 成都 610072)

△通訊作者

主動脈瓣置換術后瓣周漏1例報告

王 珊1，2，羅 燕1△
(1.四川大學華西醫院，四川 成都 610041；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院心血管超聲及心功能科，四川 成都 610072)

患者，男，26歲。因“勞累后心累氣緊1周加重1天”于2016年6月15日入院。伴干咳，咯白色泡沫痰，胸悶氣喘、頭昏出汗，腹脹食欲下降，鼻塞流涕，伴反酸噯氣。患者主訴既往體健，否認有高血壓、糖尿病、結核、肝炎等病史，無外傷手術史，無藥物及食物過敏史。查體：體溫36.3 ℃，脈搏109次/分，呼吸20次/分，血壓80/50 mmHg。慢性病容，神志清楚，查體配合，全身淺表淋巴結未捫及腫大，皮膚鞏膜無黃染，頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未捫及腫大，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征陽性，胸廓對稱，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。心界向左下擴大，未觸及震顫及心包摩擦感。聽診節律不齊，二尖瓣、主動脈瓣區可聞及高調響亮的全收縮期雜音，無傳導。腹軟，無壓痛反跳痛，無肌緊張，肝脾不大，肝腎無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，脊柱四肢發育正常無畸形，雙下肢踝關節輕度水腫。神經系統生理反射存在病例征未引出。輔助檢查：胸部CT檢查：雙肺內條狀影，提示炎性病變；雙側胸膜增厚粘連，右側胸腔少量積液，右側葉間裂少量積液；心影增大，心包少量積液。超聲心動圖檢查：主動脈瓣無冠瓣脫垂伴穿孔，主動脈瓣重度關閉不全；主動脈無冠竇竇瘤；左室、左房增大；右房增大，三尖瓣輕度關閉不全。心電圖檢查：竇性心動過速，頻發室性早搏，ST段改變。術前診斷分析：瓣膜性心臟病，全心增大，頻發室早，心功能Ⅲ級。排除冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、擴張型心肌病及先天性心臟病。體外循環下行主動脈瓣機械瓣置換+三尖瓣成形術+二尖瓣成形術+無冠竇竇瘤修補術。術后病理所見：主動脈血管壁呈動脈炎表現，血管壁增厚、質韌，內膜粗糙不光滑，培養未見細菌生長。術后6個月經胸超聲心動圖檢查：主動脈瓣位人工機械瓣瓣架隨心動周期擺動，瓣周可見“半月形”裂縫，寬約6 mm，范圍大約120°～150°，見圖1。本例患者以心臟主動脈瓣關閉不全為首發癥狀，繼而追問病史，既往有口腔潰瘍及陰部潰瘍反復發作史，才明確診斷白塞氏病(behcet’s disease，BD)并發主動脈瓣疾病，故首診發生漏診。

圖1 主動脈瓣機械瓣置換術后瓣周漏超聲影像圖 a AO，主動脈；b：AA，主動脈瓣瓣環 (PL：瓣周漏；PV，人工瓣)

討論 BD是一種病因未明、特發性、累及多系統的炎性疾病，是以反復發作的口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、眼色素膜炎及皮膚損害為主要的臨床表現，又稱為眼-口腔-生殖器綜合征，臨床上這三大主要癥狀往往并不同時出現，有時無明顯的臨床癥狀，不為人們所重視，容易在術前造成漏診和誤診，造成該類患者心臟瓣膜置換術后出現瓣周漏的發生率明顯升高。該疾病主要病理改變為侵犯中小血管為主的全層血管炎、纖維素樣壞死、管腔狹窄或者閉塞，可累及全身多個臟器，如肺、腎、眼、血管、神經系統及胃腸道等等[1]。BD的病因至今仍不清楚，一般認為與遺傳因素、自身免疫機制、病毒、鏈球菌感染、內皮細胞病變及環境因素有關[2]。BD是一種全身性免疫系統疾病，在我國發病率約為0.14%，多發生于20～40歲男性，主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍及關節腫痛等[3]。BD 各系統損害的共同病理改變是血管炎，急性期以中性粒細胞浸潤為主，后期主要為淋巴細胞浸潤，病理特征為血管周圍淋巴細胞、單核細胞浸潤，內皮細胞腫脹和增生導致局部小血管消失和纖維樣變性[4]。

BD表現包括所有的心臟損害，其中瓣膜病變是最常見的并發癥，可局限于瓣膜，如纖維化、黏液樣變性、潰瘍甚至穿孔，也可累及室壁心內膜，浸潤至主動脈壁周圍[5]。BD導致的主動脈瓣關閉不全很少見，有文獻報道22例行主動脈瓣置換術，術后僅1例遠期存活[6，7]。BD 導致心臟瓣膜病主要累及主動脈瓣為主，而風濕性心臟瓣膜病以二尖瓣狹窄為主；BD好發于年輕男性，而退行性瓣膜病以老年人為主；BD血培養多為陰性，而感染性心內膜炎大多有高熱史及血培養陽性。BD病變可累及瓣膜周圍的組織，可導致心臟瓣膜周圍組織炎癥反應明顯，組織脆性增加，加之主動脈瓣部位壓力沖擊較大，易在術后 5～10個月出現人工瓣膜與自體瓣環整體脫離和撕裂，從而導致瓣周漏。由BD導致的心臟主動脈瓣病變者十分罕見，又由于BD本身缺乏特異性的血清學檢驗指標，其診斷主要依據臨床表現[8]。BD 的外科治療關鍵在于術前明確診斷，對于年輕男性患者，瓣膜病變以主動脈瓣關閉不全為主，超聲未見瓣膜明顯鈣化、攣縮的患者，需認真詢問相關病史，應高度懷疑BD。首次主動瓣置換術后后瓣膜發生嚴重瓣周漏，排除瓣環組織瓣膜鈣化、感染性心內膜炎、縫合技術不當等，應考慮BD。

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R654.2；R445.1

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1672-6170(2017)02-0157-02

2017-01-25)