雙側延髓內側梗死1例及文獻復習

雙側延髓內側梗死1例及文獻復習

李文波1)婁季宇2)△魏立平1)張耀慧1)阮春云1)朱黨輝1)

1)鄭州大學附屬洛陽中心醫院神經內科，河南 洛陽 471300 2)鄭州大學第二附屬醫院神經內科，河南 鄭州 450014

雙側延髓；梗死；文獻復習

1 病例資料

患者 女，54歲，以“進行性四肢麻木無力、飲水嗆咳3 d”為主訴于2016-08-15入我院神經內科。患者3 d前腹瀉后出現全身酸痛，隨之四肢麻木，遠端為重，伴四肢無力，飲水嗆咳、吞咽困難、頸部發硬、氣短，至縣醫院住院治療，查頭顱CT未見明顯異常，以“吉蘭-巴雷綜合征”為診斷，予以營養神經等對癥治療，患者自覺癥狀進行性加重，遂來我院。行磁共振示雙側延髓內側急性梗死。既往高血壓史8 a，冠心病史5 a，正規治療。

體格檢查：T 36.2 ℃，P 82次/min，R 19次/min，Bp 154/96 mmHg，心肺腹無異常。神經系統檢查：神志清楚，言語流利，雙瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，眼球運動自如，無震顫，余腦神經檢查無異常，四肢肌力Ⅳ級，四肢肌張力正常，四肢腱反射(+++)，病理征陽性，四肢深感覺減退，淺感覺正常，雙側指鼻試驗正常，頸強直。

輔助檢查：患者外院實驗室檢查提示血常規、肝腎功能、心肌酶、肌鈣蛋白I、凝血功能、紅細胞沉降率未見明顯異常。乙肝五項、血三檢均陰性。入本院實驗室檢查示(2016-08-16)：免疫五項正常，B型利納肽3.59 pg/ mL，尿白細胞(++)，低密度脂蛋白4.96 mmo/l，總膽固醇7.47 mmol/L，甘油三酯3.00 mmol/L；生化全項：血鉀3.87 mmol/L，氯98 mmol/L，葡萄糖14.53 mmol/L，尿素氮4.93 mmol/L，肌酐58.0 μmol/L，尿酸300 μmol/L，C反應蛋白0.60 mg/L，同型半胱氨酸5.1 μmol/L；凝血四項：凝血酶原時間(PT)13.8 s，PT國際標準化比值1.06，凝血酶時間測定(TT)19.3，活化部分凝血酶原時間(APPT)29.0 s；纖維蛋白原1.63g/L，D-二聚體199.0 ng/mL。血氣分析(2016-08-18)提示氧分壓71 mmHg，余未見異常，復查血氣分析(2016-08-19)提示氧分壓99 mmHg，余未見異常。

影像學檢查：頭磁共振(2016-08-17)提示：(1)延髓-腦橋交界區急性期梗死；(2)雙側放射冠區腦白質脫髓鞘。頸部血管彩超示，雙側頸動脈內中膜增厚并粥樣斑塊形成(雙側單發強回聲、中等回聲)。TCD(2016-08-17)：(1)右側大腦后動脈狹窄？(2)腦動脈硬化。心電圖示，竇性心動過緩，左室肥大伴復極異常。復查頭顱DWI示，雙側延髓內側梗死(典型Y形)，腦橋梗死。頭顱(2016-08-23)MRA：(1)腦動脈硬化；(2)基底動脈尖端、左側M1起始部、左側A1段輕度狹窄；(3)右側椎動脈顱內段纖細，血流信號明顯減弱；(4)左側椎基底動脈邊緣欠光滑。見圖1。

入院后完善輔助檢查，明確診斷，給予東菱克栓酶、抗血小板聚集，依達拉奉清除自由基，他汀穩定斑塊，活血改善循環支持對癥治療。病情好轉出院。

圖1 DWI示雙側延髓內側高信號，心形外觀，MRA回示右側椎動脈遠端狹窄

2 討論

Spiller在1908年描述了一種罕見的腦血管疾病，即延髓內側梗死(medial medullary infarction，MMI)，是臨床上非常少見的腦血管病，在腦梗死中所占比例小于0.5%[1]，而雙側延髓內側梗死在臨床上更為罕見。

延髓是位于腦干最下端的一內部排列精密的結構群，具有較為重要的神經核團及上下行傳導束，通常根據血供將延髓分為4個區域，分別為前內側區、前外側區、外側區及背側區，微小部位的病變差異即能引起截然不同的臨床癥候群。延髓血供來源較為豐富，較其他腦干部位側支循環更好，所以延髓發生梗死的機會相對較少。臨床上較為常見的是延髓背外側綜合征，由小腦后下動脈供血多累及到單側。從血管解剖學分析，延髓內側的供血動脈包括發自椎動脈的脊髓前動脈的延髓前內側動脈(或叫前正中動脈) 及延髓前外側動脈。主要供應延髓中線兩旁結構，即錐體束、內側丘系、內側縱束、舌下神經核及纖維、雙側延髓網狀結構。由于延髓血供來源豐富，梗死灶的大小、位置變異多，因此雙側延髓內側梗死的臨床表現復雜多樣。典型的臨床三聯征為四肢癱瘓、舌下神經麻痹、深感覺障礙[2]。病變的部位正好位于延髓內側、中線旁，延髓椎體損傷肢體癱瘓可由單側肢體癱瘓逐漸進展為偏癱、四肢癱，此部位也為深感覺的重要傳導通道-內側丘系，可出現雙側的深感覺減退。舌下神經核在延髓的全長約8 mm，如病灶較小，則不易損傷舌下神經核。除此常見三聯征外，較常見的臨床癥狀還有頭暈、延髓性麻痹、構音障礙、言語不清、飲水嗆咳、吞咽困難、肢體麻木、呼吸困難，就目前報道來看，意識障礙者少見[3]。雙側肢體癱瘓是雙側延髓內側梗死最為常見臨床表現，但10%患者可表現為偏癱，20%患者在發病72 h內從偏癱進展至四肢癱瘓。常文廣等[4]分析12例患者中，均有肢體癱瘓，其中四肢癱瘓占83%，深感覺障礙占50%，飲水嗆咳、吞咽困難占33%，發音困難和構音障礙占33%。有學者[5]回顧了38例雙側延髓內側梗死患者，平均年齡62.2歲，男性占74.2%，肢體癱瘓占78.4%，四肢癱占64.9%，構音障礙占48.6%，舌下神經麻痹占40.5%，最主要的血管病理變化是動脈粥樣硬化，占38.5%。本例患者最初以偏癱起病，病情發展為四肢癱，并有深感覺障礙，考慮損傷到延髓椎體及深部的內側丘系。

延髓可分為上部、中部、下部三部，由雙側椎動脈發出的脊髓前動脈供應延髓上部，延髓中部及下部則由雙側的脊髓前動脈合成的單支供血。雙側延髓內側梗死主要原因與椎動脈和脊髓前動脈的穿支動脈粥樣硬化閉塞及小動脈病變有關[6]。引起雙側延髓內側梗死的動脈粥樣硬化多見于椎基底動脈接合部，這個部位的血栓可延伸或影響至對側，導致穿支動脈入口處閉塞或穿支動脈近端形成粥樣硬化斑塊閉塞； 也可能存在雙側脊髓前動脈由單側椎動脈供血，即由優勢椎動脈供血也可由非優勢椎動脈供血，預后與側支迅速代償有關[7]。其他少見原因有椎動脈夾層、心源性栓塞。

隨著臨床醫學和神經影像學的發展，頭顱MRI檢查，尤其DWI對雙側延髓內側梗死的早期診斷有很大的幫助，其影像學表現為DWI序列顯示雙側延髓內側特征性的“Y”形的高信號影，故稱為“Y”或“心”型延髓梗死，本組1例“Y”性雙側延髓內側梗死MRA證實為椎動脈局限性狹窄，同文獻報道相符合[8]。

值得注意的是，本病在疾病早期因表現為四肢弛緩性癱瘓，并伴四肢感覺異常，可能誤診為吉蘭-巴雷綜合征[4]。但隨著病情的發展，四肢弛緩性癱瘓轉換成上運動神經元癱瘓，才考慮到延髓病變的可能。本病人在縣醫院診斷吉蘭-巴雷綜合征。雙側延髓內側梗死和吉蘭-巴雷綜合征的鑒別點，雙側延髓內側梗死符合腦梗死起病特點，急性起病，發展速度快，通常幾小時達高峰，為上運動神經元癱；而吉蘭-巴雷綜合征往往有前期感染，病情發展相對較慢，通常數天或數周，常累及雙側面神經，為下運動神經元癱。

雙側延髓梗死大多位于上部延髓，梗死位于延髓上1/3的患者預后較良好，位于延髓下2/3呼吸肌癱瘓和病情惡化的發生率很高。有學者復習了有關文獻，7例延髓下2/3梗死的患者中6例死亡，原因考慮與延髓網狀結構內呼吸中樞位于延髓下2/3有關，或水腫影響到延髓網狀結構。

臨床上雙側延髓內側梗死甚為罕見，其病因同其他類型腦血管病，主要是腦動脈粥樣硬化，臨床表現復雜多樣，易造成誤診，且大多預后較差，嚴重者急性期可引起中樞性呼吸衰竭，搶救不及時者甚至死亡，四肢癱瘓長期臥床可引起肺部感染。遇見疑似患者時應盡早行頭顱磁共振彌散加權成像及血管成像，爭取早期診斷及早期治療。

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[3] 吳瓊，李曉久，陳新，等．雙側延髓內側梗死的臨床分析(1例報道并文獻復習)[J]．中風與神經疾病雜志，2013，30(5)：433-436．

[4] 常文廣，劉鵬，高絢照．雙側延髓內側梗死患者臨床特點分析[J]．中華老年心腦血管病雜志，2015，17(5)：501-503．

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[7] Zhang L，Zhang GL，Du Jm，et al．Bilateral medial medullary infarction with Nondominant Vertebral Artery Occlusion[J]．J Stroke Cerebrovasc Dis，2015，24(9)：241-244．

[8] 吳菁，李威．31例延髓梗死患者的臨床分析[J]．中國臨床神經科學，2012，20(1)：48-56．

(收稿2017-01-09)

R743.33

D

1673-5110(2017)12-0121-02

△通訊作者：婁季宇，男，主任醫師，教授，博士研究生導師，研究方向：腦血管疾病，神經免疫性疾病