BCR-ABL1陰性骨髓增殖性腫瘤骨髓病理學及臨床特征分析

李 芳，杜宗孝，李 芹，白 潔，包 慎

·經驗交流·

BCR-ABL1陰性骨髓增殖性腫瘤骨髓病理學及臨床特征分析

李 芳，杜宗孝，李 芹，白 潔，包 慎

目的 提高對骨髓增殖性腫瘤骨髓活檢形態學、基因突變檢測及臨床特征的認識，減少疾病的漏診和誤診。方法 收集3例不明原因脾腫大患者的臨床資料，進行回顧性分析。結果 3例中血常規正常1例，3例骨髓活檢中巨核細胞形態特點不同，均檢測到相關基因突變。結論 對于不明原因脾腫大患者，無論血常規有無異常，都要結合骨髓形態學、骨髓活檢、分子生物學排除骨髓增殖性疾病(MPN)的可能，骨髓活檢中巨核細胞特征對鑒別MPN有意義。

骨髓增殖性腫瘤;BCR-ABL1基因;JAK2基因;CALR基因

骨髓增殖性腫瘤(MPN) 是以骨髓一系或多系(粒系、紅系、巨核系)細胞持續增殖為特征的一組克隆性造血干細胞疾病[1]。臨床上起病緩慢，血細胞有質和量的改變，肝、脾腫大常見，常并發出血、血栓及髓外造血。與骨髓增生異常綜合征(MDS)所見無效造血相反，增殖的細胞分化成熟相對正常，外周血粒細胞、紅細胞和(或)血小板增多。MPN患者因血細胞增多、血液黏滯度增高等原因極易導致血管栓塞和出血，也易轉化為急性白血病?，F將我院收治的3例疑難MPN患者資料報告如下，以提高對該類疾病的認識。

1 資料和方法

1.1 一般資料：回顧性分析2013年1月-2016年12月我院收治的3例疑難血液病患者的臨床資料，按照2008年WHO淋巴造血腫瘤分類標準進行組織病理學分類。在3例患者中，2例血常規異常，1例血常規未見異常?！?br>