陰囊富于細胞性血管纖維瘤1例

程海霞,楊 彬,何若沖,王靖宇,李雅琴,李 麗

(1山西醫(yī)科大學附屬山西大醫(yī)院普外科，太原 030000；2山西醫(yī)學科學院山西大醫(yī)院泌尿外科；3山西醫(yī)學科學院山西大醫(yī)院普外科；4山西醫(yī)學科學院山西大醫(yī)院病理科；*通訊作者，E-mail：yangbin19982008@163.com)

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陰囊富于細胞性血管纖維瘤1例

程海霞1,楊 彬2*,何若沖3,王靖宇2,李雅琴4,李 麗4

(1山西醫(yī)科大學附屬山西大醫(yī)院普外科，太原 030000；2山西醫(yī)學科學院山西大醫(yī)院泌尿外科；3山西醫(yī)學科學院山西大醫(yī)院普外科；4山西醫(yī)學科學院山西大醫(yī)院病理科；*通訊作者，E-mail：yangbin19982008@163.com)

富于細胞性血管纖維瘤； 良性間葉細胞腫瘤； 陰囊

近年來隨著分子生物學水平的提高，富于細胞性血管纖維瘤(cellular angiofibroma，CAF)這一良性間葉性腫瘤逐漸被人們所認知，但由于其發(fā)病率罕見、診斷不完善，臨床上對CAF的認識呈現(xiàn)出明顯的滯后性，尤其是發(fā)生在男性外生殖器部位?，F(xiàn)將我院收治的1例陰囊CAF報告如下。

1 病例資料

患者，男性,33歲，2016年3月8日因“發(fā)現(xiàn)右側陰囊腫物半年”來我院就診。無疼痛等不適癥狀，腫物進行性增大。既往體健。查體：陰囊無紅腫，右側附睪后方可觸及一大小約3.0 cm×2.0 cm腫塊，界清，質韌，無觸痛，活動度可。彩超示：雙側睪丸大小形態(tài)正常，內可見數(shù)個點狀強回聲，余實質回聲均勻，血流信號顯示良好。右側睪丸下方近精索區(qū)可見一實性腫物，睪丸分界清，腫物大小2.9 cm×1.3 cm，邊界清，形態(tài)尚規(guī)則，內回聲尚均，可見少量血流信號。彩超診斷為：雙側睪丸微石癥，右側睪丸下方近精索區(qū)實性腫物。余術前常規(guī)檢查未見明顯異常。術前診斷：右側陰囊腫物。術中見右側精索近附睪尾處一直徑約3.0 cm實性腫物，表面光滑，與精索及附睪邊界尚清，將腫物完整切除。腫物大體觀察：腫物表面可見包膜，體積2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，切面呈灰白色、質中(見圖1)。鏡下：腫瘤邊界清楚，由形態(tài)一致的短梭形細胞和大量增生的血管組成，梭形細胞無異型性(見圖2)。病理結果示：右側陰囊梭形細胞腫瘤。免疫組化顯示腫瘤細胞表達Vimentin、ER及PR，少數(shù)腫瘤細胞Desmin及S-100陽性，AE1/AE3、CD34及SMA均陰性，Ki67約2%陽性；PHH3陰性。符合男性血管肌纖維母細胞樣腫瘤(富于細胞的血管纖維瘤)。復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院會診意見：右側陰囊富于細胞的血管纖維瘤，又稱血管肌纖維母細胞瘤樣腫瘤(AMF-like tumor)。術后隨訪9個月，未見腫塊復發(fā)。

大體所見：腫物表面可見包膜，體積2.5 cm×2.0 cm ×1.0 cm，切面呈灰白色、質中圖1 陰囊腫物實體標本(肉眼觀)

鏡下所見：腫瘤由形態(tài)一致的短梭形細胞和大量增 生的血管組成，梭形細胞無異型性(HE染色，×100)圖2 陰囊富于細胞性血管纖維瘤手術標本病理表現(xiàn)

2 討論

富于細胞性血管纖維瘤(cellular angiofibroma,CAF)是一種罕見的、常發(fā)生于生殖區(qū)的良性間葉細胞腫瘤，好發(fā)于女性陰唇、陰道等會陰區(qū)域，男性腹股溝區(qū)、精索、陰囊，男 ∶女比例約為1 ∶1[1]。到目前為止國外報道已有百余例，國內僅報道10余例[2]?；蛟S因為CAF最初發(fā)現(xiàn)在女性患者中，使得研究者對女性患者關注較多，對男性患者較少關注。Laskin等[3]首次報道了男性腹股溝區(qū)及陰囊內的血管肌纖維母細胞瘤樣瘤，后正式命名為富于細胞性血管纖維瘤，2012年蘇世強等[4]報道了國內首例陰囊CAF。CAF主要臨床癥狀是無痛性腫物，偶伴疼痛不適，腫物一般生長緩慢，鏡下特征為密集而溫和的梭形細胞和豐富的厚壁血管分布于富含膠原纖維的間質中，免疫組化特點為Vimentin多呈彌漫陽性；CD34、SMA、Desmin、ER、PR等標記部分病例陽性；S-100、EMA、CK等標記絕大多數(shù)病例陰性[5]。有研究報道[6]，男性患者在免疫組化特點方面與女性有輕微差別，50%男性SMA(+)，女性僅為15%；94%女性Desmin(+)，而男性中僅有37.5%；男性患者ER、PR表達陽性多于女性。該病需要與其他發(fā)生于外陰具有血管肌纖維樣母細胞瘤樣結構的軟組織腫瘤鑒別，尤其是呈惡性生長的侵襲性血管黏液瘤鑒別。

本例報道與CAF相符合。治療上以單純手術完整切除，盡可能保證切緣陰性，對于男性腹股溝區(qū)或陰囊區(qū)的CAF必要時可根據(jù)術中情況切除睪丸附睪。術后一般不復發(fā)，預后良好，僅有個別局部復發(fā)的報道[7]。結合該例患者標記細胞分裂期的特異性標記物磷酸化組蛋白H3(PHH3)陰性、判斷細胞增殖程度的重要參數(shù)Ki67(約2%陽性)，說明細胞增生不活躍，推測該腫瘤良性和惰性病變[8]。本病需密切隨訪，任何可疑的復發(fā)征象均需要進一步檢查甚至手術探查切除。

[1] Iwasa Y,Fletcher CD.Celluar angiofibroma:clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 51 cases[J].Am J Surg Pathol,2004,28(11):1426-1435.

[2] 都成,劉水策,齊躍,等.外陰富于細胞性血管纖維瘤1例并文獻復習[J].中國實用婦科與產(chǎn)科雜志，2015,6(31):569-572.

[3] Laskin WB,Fetsch JF,Mostofi FK.Angiomyofibroblastomalike tumor of the male genital tract:analysis of 11 cases with comparison to female angiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma[J].Am J Surg Pathol,1998,22(1):6-16.

[4] 蘇世強,翟保生,郭順利，等.陰囊富于細胞性血管纖維瘤一例報告[J].中華泌尿外科雜志，2012,33(2)：116.

[5] 盧湧湧,陶利萍,盧山珊，等.精索富于細胞性血管纖維瘤1例并文獻復習[J].中國現(xiàn)代醫(yī)生，2011,49(36)：119-123.

[6] Berna A,Ulviye Y，Hakan V.Angiomyofibroblastoma-like tumor of the scrotum:a case report and review of the literature[J].Turk Patoloji Derg,2012,28(2):168-171.

[7] McCluggage WG,PerenyeiM,Irwin ST.Recurrent cellular angiofibroma of the vulva[J].Clin Pathol,2002,55(6):477-479.

[8] 張嵩，齊躍，劉水策，等.血管肌纖維母細胞瘤的臨床病理特點(附27例分析)[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學，2015,23(8)：1121-1125.

程海霞，女，1989-05生，在讀碩士，E-mail:894589978@qq.com

2017-01-04

R730.262

B

1007-6611(2017)04-0396-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.04.022