毛細胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet綜合征臨床治療分析

高青+朱志穎+楊三強

[摘要] 目的 探究毛細胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet綜合征臨床特點、診斷治療方法。方法 選擇2013年2月—2017年2月該院收治的5例毛細胞白血病合并肺孢子細菌肺炎和Sweet患者作為研究對象，并對其實施相應的治療，探究其治療效果。 結果 患者住院初始疾病為毛細胞白血病，住院期間表現為呼吸困難、持續發熱、咳嗽等現象，在CT診斷中肺部多呈現出結節狀實變影、片狀，邊緣較為模糊，胸腔內存在積液，在接受抗真菌、光譜抗生素治療之后未產生顯著效果，使用磺胺類藥物與治療之后，其咳嗽、發熱、皮疹癥狀得到改善，所有患者治療效果都較為顯著，出院隨診期間皮疹、發熱消失，主CD11c、HLA—DR、CD20、CD19、CD25等得到緩解，骨髓系增受抑現象也得到緩解。患者的白細胞計數從治療之前的0.7×109/L到1.6×109/L上升到標準范圍之內；并且中性粒細胞計數從0.14～0.44×109/L上升到標準范圍。結論 毛細胞白血病出現原因不明的感染征象，當選擇抗真菌藥物、光譜抗生素藥物治療效果不明顯時，可以診斷患者是否存在肺孢子菌肺炎；當患者毛細胞白血病出現皮膚散在斑疹時，特別是合并肺孢子菌肺炎時，則需要考慮其是否為Sweet綜合征現象。

[關鍵詞] 白血??；多毛細胞；肺炎；肺孢子菌肺炎；Sweet綜合征

[中圖分類號] R5 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2017）06（b）-0027-03

[Abstract] Objective To study the clinical features and diagnosis and treatment method of hairy cell leukemia and pneumocystis pneumonia and Sweet syndrome. Methods 5 cases of patients with hairy cell leukemia and pneumocystis pneumonia and Sweet syndrome admitted and treated in our hospital from February 2013 to February 2017 were selected and were given the corresponding treatment and the treatment effect was studied. Results The initial disease of patients was hairy cell leukemia， and the manifestations during the hospitalization period were dyspnea， persistent fever and cough， and the CT diagnosis showed the nodositas consolidation images and blurring edges and pleural effusion， and the cough， fever and rash symptoms were improved after the sulfa-drugs treatment， and the treatment effect of all patients was obvious， and the rash and fever disappeared during the follow-up period and the CD11c，HLA-DR，CD20，CD19，CD25 were relieved and the myelosuppression was also relieved， and the leucocyte count of patients increased from 0.7×109/L to 1.6×109/L in the critical field， and the neutrophil count increased from 0.14×109/L to 0.44×109/L in the critical field. Conclusion The patients can be diagnosed with pneumocystis carinii pneumonia when the hairy cell leukemia is with unknown infection signs and the treatment effect of antifungal drug and spectrum antibiotic drugs is not obvious， and the patients can be diagnosed with Sweet syndrome when the hairy cell leukemia is with skin rash especially with pneumocystis pneumonia.

[Key words] Leukemia； Hairy cell； Pneumonia； Pneumocystis pneumonia； Sweet syndrome

毛細胞白血病也稱之為多毛細胞白血病，屬于臨床醫學中少見的淋巴細胞惡性增生性血液系統腫瘤，占白細胞疾病患者群體的2%左右[1]。該種疾病臨床進展相對緩慢，表現為脾大、全血細胞減少、淋巴結增大，骨髓和外周血都存在特異的胞質毛樣突起的淋巴細胞，伴有骨髓纖維化現象。毛細胞白血病較為常見的并發癥為細菌感染，也可能合并Sweet綜合征、肺孢子菌肺炎等現象[2]。為了進一步探討毛細胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet綜合征臨床特點、診斷治療方法，現選擇2013年2月—2017年2月該院收治的5例毛細胞白血病合并肺孢子細菌肺炎和Sweet患者作為研究對象，并將其總結報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇該院收治的5例毛細胞白血病合并肺孢子細菌肺炎和Sweet患者作為研究對象，男性和女性分別有4例和1例，患者年齡分布在42～79歲之間，平均年齡為（56±2.1）歲。疾病診斷包括肺部真菌感染、毛細胞性白血病等。

1.2 方法

首先對患者實施氟達拉濱化療，在其癥狀得到緩解之后出院，于2014年對患者實施重組人干擾素治療，在B超檢查中表明患者有腎囊腫、脾大；骨髓穿刺檢查表明其淋巴細胞系平均為0.6，毛樣淋巴細胞平均為0.15，毛細胞化學染色PAS檢驗呈現為陽性。主要表達為CD11c、HLA—DR、CD20、CD19、CD25等，髓系增受抑[3]。血液腫瘤免疫分型示成熟B淋巴細胞增殖性疾病，患者經過系統的治療之后接受注射干擾素治療。

2 結果

患者住院初始疾病為毛細胞白血病，住院期間表現為呼吸困難、持續發熱、咳嗽等現象，在CT診斷中肺部多呈現出結節狀實變影、片狀，邊緣較為模糊，胸腔內存在積液，在接受抗真菌、光譜抗生素治療之后未產生顯著效果，使用磺胺類藥物與治療之后，其咳嗽、發熱、皮疹癥狀得到改善，所有患者治療效果都較為顯著，出院隨診期間皮疹、發熱消失，見表1。

3 討論

毛細胞白血病屬于B淋巴細胞惡性增值型疾病的一種，典型毛細胞白血病臨床表現為全血細胞減少、脾大、周圍血、骨髓有大量的毛細胞，該種疾病最早于1958年被提出[4]。

2008年WHO對毛細胞白血病診斷標準進行制定，包括外周血涂片見典型多毛細胞；骨髓活組織檢查多毛細胞彌漫性、間質性廣泛浸潤，骨髓中存在網狀纖維填充，脾大，毛細胞浸潤脾臟紅髓[5]；外周血或者骨髓免疫分型存在高表達的CD22、CD22、CD25、CD103以及FMC—7等細胞；該類細胞具有不被酒石酸染色抑制的酸性磷酸酶陽性反應[6]。該文中有2例患者脾大、肺部感染、貧血、血小板有減少的癥狀；骨髓穿刺表示患者淋巴細胞系為0.61，骨髓病理診斷顯示為多毛細胞彌漫性浸潤，這和劉洋[7]研究結果一致，其選擇的10例毛細胞白血病患者病理診斷也為多毛細胞彌漫性浸潤，這就表明該文的研究結果相對科學。該文有1例患者之前為毛細胞白血病，使用氟達拉濱藥物進行治療，并且服用醋酸潑尼松片，控制藥物劑量為20 mg/次，1次/d，從患者血象來分析，患者處在骨髓抑制狀態，免疫力相對較低，從而導致其感染的危險性增加；患者還有咳嗽、發熱、胸悶、咳痰等臨床癥狀，肺部聽診僅表現為呼吸音粗、左下肺吸氣有細濕啰音，肺部體征不夠明顯；患者肺部感染接受抗生素，真菌藥物治療得不到緩解，這和宋志強[8]研究較為一致，其研究過程中提到抗生素藥物、抗真菌藥物配合復方磺胺甲惡唑片進行治療之后，患者咳嗽、發熱癥狀得到緩解，出院之后繼續口服復方磺胺甲惡唑片則癥狀逐漸消失。

Sweet綜合征作為臨床醫學中少見的特發性疾病之一，分為藥物誘發、特發性、惡性腫瘤等幾種，其中惡性腫瘤相關性占患者總人數的20%左右，將近有80%左右的患者和血液系統惡性腫瘤相關，最為常見的為骨髓系白血病。該種疾病從形態學上顯示為皮損出存在較多的中性粒細胞滲出真皮層，血管周圍這種現象最為明顯，可能是因為血管壁周圍局部免疫復合物誘發，免疫復合物對血管壁產生作用，吸引中性粒細胞對其造成相應的破壞，該文患者中有1例出現頸部皮膚潮紅，腹部分散較多的鮮紅色斑疹，而且，患者綜合發熱溫度超過38℃，所以，患者疑似為白血病誘發的Sweet綜合征[9]。也有相關的文獻資料報道，Sweet綜合征屬于肺孢子菌肺炎的特征表現，伴隨肺孢子菌肺炎癥狀好轉之后，其綜合癥狀開始減輕，所以，不能夠排除其存在相關并發癥的幾率。

該文患者大都診斷為毛細胞白血病，該種疾病臨床表現為各種血細胞數量減少，讓其反復感染的幾率增加，文獻中表明細胞感染致死率超過60%，在患者就診過程中可能不存在這些癥狀，也可能出現多種臨床表現，包括出血、貧血、敗血癥等現象[10]。典型的肺孢子菌肺炎大都出現在免疫功能不全的患者身上，該文有患者之前使用氟達拉濱化療，并且住院期間使用醋酸潑尼松片治療，其過程中的白細胞和中性粒細胞數量狀態較低，綜合考慮出現肺孢子菌肺炎的原因為免疫功能低下、單核細胞功能相對缺乏等[11]。

毛細胞白血病合并肺孢子菌肺炎和Sweet綜合征在很多文獻中都有提到，這就讓其參考價值增加，毛細胞白血病出現原因不明的感染，使用光譜抗生素，抗真菌藥物治療效果不明顯時，則可以考慮患者存在肺孢子菌肺炎的可能，毛細胞白血病伴有CD4+細胞數量低于200/mm3或者免疫功能受到抑制，則會誘發肺孢子菌感染，臨床治療中需要加以重視[12]?？傊毎籽〕霈F原因不明的感染征象，當選擇抗真菌藥物、光譜抗生素藥物治療效果不明顯時，可以診斷患者是否存在肺孢子菌肺炎；當患者毛細胞白血病出現皮膚散在斑疹時，特別是合并肺孢子菌肺炎時，則需要考慮其是否為Sweet綜合征現象。

[參考文獻]

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[11] 甘雨舟，黃文祥，甘華. Sweet綜合征臨床研究進展[J]. 重慶醫學，2014（19）：2520-2523.

[12] 李曉亮，馬希濤. 肺孢子菌肺炎研究進展[J]. 中華實用診斷與治療雜志，2014（11）：1049-1051.

（收稿日期：2017-03-16）