兒童心臟性猝死心電圖分析

吳雪飛 連子亮 趙麗娜 孫萌 劉麗英 尹樹昆

·論著·

兒童心臟性猝死心電圖分析

吳雪飛 連子亮 趙麗娜 孫萌 劉麗英 尹樹昆

目的分析兒童心臟性猝死的危險因素，探討兒童心臟性猝死(SCD)的防治措施。方法對11例發(fā)生心臟性猝死患兒的家族史、不良習(xí)慣、既往病史、生前高危因素、疾病構(gòu)成、活動狀態(tài)加以詳細(xì)分析，總結(jié)兒童SCD的特點。結(jié)果兒童心臟性猝死的高危因素，以頻發(fā)室早、Q-T間期延長、Brugada綜合征、室速、預(yù)激綜合征風(fēng)險較高；多數(shù)兒童SCD發(fā)生于院外；以日常活動及劇烈活動時發(fā)生者居多。結(jié)論對心臟性猝死的高危兒童，予以重點關(guān)注，針對不同危險因素，采取必要的、有針對性的預(yù)防措施，減少兒童心臟性猝死的發(fā)生。

心臟性猝死；兒童；危險因素；預(yù)防

兒童心臟性猝死(sudden cardiac death，SCD)并不常見，資料顯示，美國每年21歲以下死于 SCD人數(shù)大約500～1 000例/年[1]。國內(nèi)缺乏這方面統(tǒng)計資料。本文匯總11例SCD患兒的生前高危因素，并加以分析，旨在警示臨床醫(yī)生，提高對兒童SCD的認(rèn)識，對存在SCD高危因素的患兒，予以重點關(guān)注，評估其SCD發(fā)生的風(fēng)險，及早采取必要的預(yù)防措施，避免SCD的發(fā)生。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇1996年7月至2016年1月確定為SCD的患兒11例，其中男7例，女4例；年齡3個月～14歲。包括頻發(fā)室性早搏3例,結(jié)構(gòu)性心臟病2例,心肌炎4例,川崎病1例,既往體健1例。

1.2 SCD診斷標(biāo)準(zhǔn) 心臟性猝死是指由于心臟原因所致的突然死亡。在急性癥狀出現(xiàn)后1 h內(nèi)死亡[2]。

1.3 方法 搜集整理該11例SCD患兒的家族史、不良習(xí)慣、既往病史，SCD發(fā)生時的活動狀態(tài)、所處環(huán)境，對患兒SCD發(fā)生前的心電圖加以分析。

2 結(jié)果

2.1 SCD患兒既往疾病構(gòu)成比 11例SCD患兒中，心肌炎4例(36.36%)、室性早搏3例(27.27%)、結(jié)構(gòu)性心臟病和Q-T間期延長各2例(18.18%)、川崎病1例(9.09%)、既往體健1例(9.09%)。見表1。

表1 11例SCD患兒既往疾病構(gòu)成比

2.2 SCD患兒的心電圖表現(xiàn) 兒童SCD前的心律失常類型，最為常見的是室早，該組統(tǒng)計資料室早占36.36%；其次為Q-T間期延長、預(yù)激綜合征伴快速心律失常，分別占18.18%；室速、Brugada綜合征和高度房室傳導(dǎo)阻滯分別占9.09%。提示臨床醫(yī)生關(guān)注SCD風(fēng)險因素，針對不同情況，及時采取有效治療手段，阻止心律失常的惡化，避免SCD的發(fā)生。見表2。

表2 11例SCD患兒的心電圖表現(xiàn)

2.3 SCD患兒SCD發(fā)生時所處環(huán)境與活動狀態(tài)情況 11例SCD患兒中，SCD發(fā)生前所處的狀態(tài)：睡眠時發(fā)生3例(27.27%)；住院期間發(fā)生1例(9.1%)；日常活動4例(36.36%)；劇烈運動3例(27.27%)。有資料顯示，68%的兒童SCD發(fā)生在家中；睡眠中和日常活動發(fā)生的 SCD 分別占41%；9%的兒童SCD 發(fā)生于學(xué)校。年齡<10 歲兒童發(fā)生SCD之前多無先兆，而15～19歲器質(zhì)性心臟病患兒，SCD發(fā)生之前通常出現(xiàn)非特異性先兆癥狀[3]；在美國，大約有20%～25%發(fā)生于運動中[4]。本組資料由于病例數(shù)較少，無法體現(xiàn)上述分布特征。但亦顯示兒童SCD發(fā)生于家中及劇烈運動時較多的特點。上述結(jié)果亦顯示，兒童SCD發(fā)生的主要場所并非在醫(yī)院。見表3。

表3 11例SCD患兒SCD發(fā)生時所處環(huán)境與活動狀態(tài)情況

3 討論

猝死的機(jī)制是心室顫動或心臟停搏[5]。本組資料顯示，即便是結(jié)構(gòu)性心臟病或炎性心肌病變，SCD發(fā)生前都表現(xiàn)為各種形式的心律失常，并最終導(dǎo)致室顫或心臟驟停。故此，應(yīng)將避免心律失常惡化或出現(xiàn)心律失常作為防止兒童SCD發(fā)生的關(guān)鍵。

3.1 Spach等[6,7]報道，激動傳導(dǎo)方向上的細(xì)胞的幾何形狀、肌束、阻力、細(xì)胞之間的連接范圍等，在心律失常的形成中，有很重要的作用。國內(nèi)學(xué)者報道，正常心室肌細(xì)胞之間存在側(cè)-側(cè)電連接，其各向異性屬“均勻型”，還發(fā)現(xiàn)同一組織的各向異性在出生后的生長、發(fā)育、衰老過程中，或在損傷后的愈合邊緣區(qū)，由均勻型向不均勻型演變[6]。提示任何心肌形態(tài)，都會影響心肌細(xì)胞的功能，影響心肌細(xì)胞自律性、興奮性和傳導(dǎo)性，在此基礎(chǔ)上，易發(fā)生各種形式的心律失常。國內(nèi)亦有學(xué)者報道，心臟結(jié)構(gòu)改變與心律失常可以互為因果，心律失常的持續(xù)發(fā)作，可導(dǎo)致心肌細(xì)胞的心電重塑[8]。心力衰竭患者的主要電生理改變?yōu)樾碾姴环€(wěn)定性。主要表現(xiàn)為：動作電位時程延長，Q-T間期延長，Q-T離散度增加。心電不穩(wěn)定性和心肌各向異性均增加，是形成后除極和折返激動的病理基礎(chǔ)，加重心力衰竭程度、增加室性心律失常和SCD的風(fēng)險[9]。

75%～80%的SCD者首先記錄到的心律失常是心室顫動[2]，而室性早搏是最容易誘發(fā)心室顫動的心律失常形式。按照Lown及Woff提出的室早嚴(yán)重程度分級方法，室早的分級愈高，SCD的機(jī)會也愈大。對此類患兒，及時向其家長解釋清楚病情，避免情緒緊張，必要時給予鎮(zhèn)靜劑，保證充足睡眠。若無效果，可酌情選用抗心律失常藥物。對于兒童快速心律失常的處理，國內(nèi)已有學(xué)者介紹此方面的治療經(jīng)驗[10]：先單藥應(yīng)用，其中應(yīng)用普羅帕酮有效者占24.3%、美托洛爾有效者占16.8%、胺碘酮有效者占17.8%、西地蘭/地高辛有效者占6.5%、索他洛爾有效者占4.7%。單藥不能控制者聯(lián)合用藥，兩種抗心律失常藥物聯(lián)用效果：胺碘酮+美托洛爾、西地蘭/地高辛+美托洛爾、胺碘酮+地高辛合用者有效者占23.4%；三藥聯(lián)用效果：胺碘酮+地高辛+美托洛爾合用有效者占2.8%。對Ⅱ度Ⅱ型以上的房室傳導(dǎo)阻滯，可試用阿托品，風(fēng)險大者可植入臨時或永久起搏器。

3.2 Q-T間期延長可誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心律失常，最終進(jìn)展為心室顫動，導(dǎo)致SCD發(fā)生。本癥多見于兒童和青少年，常有家族史，屬遺傳性心臟電生理異常，但部分病例可無家族史。先天性LQTS包括Romano-Wawd綜合征(RWS)和Jervell-Lange-Nelsen綜合征(JLN)兩種類型。RWS綜合征屬常染色體顯性遺傳，后者屬常染色體隱性遺傳，常伴有先天性耳聾。先天性LQTS多因反復(fù)短暫性暈厥就診，其原因是LQTS誘發(fā)的尖端扭轉(zhuǎn)性室速，患者極易發(fā)生SCD。大多在40歲前出現(xiàn)癥狀，發(fā)作時無前驅(qū)癥狀，主要在兒童和青少年期表現(xiàn)為暈厥前兆或暈厥發(fā)作。劇烈的體力活動、強烈的情感波動、突然的聲音刺激為其誘因。部分病例無家族史。后天性LQTS多與電解質(zhì)異常如低鈣和應(yīng)用某些藥物、心肌缺血、心動過緩等有關(guān)。Q-T 間期離散度(Q-Tcd)是衡量潛在性心室興奮性恢復(fù)不均一的指標(biāo)，反映節(jié)段性心室肌的復(fù)極差異，且與左心室射血分?jǐn)?shù)有關(guān)[11](暈厥發(fā)作的原因)。Q-T間期延長與心律失常尤其是一些致命心律失常如室顫有著非常緊密的關(guān)系，亦是SCD常見原因。國內(nèi)學(xué)者報道，發(fā)生SCD的患者，Q-T離散度可長達(dá)130 ms 左右[12]。特發(fā)性Q-T間期延長亦誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速發(fā)作，最終誘發(fā)心室顫動，極易出現(xiàn)SCD。Q-T間期延長的兒童，應(yīng)避免精神緊張，運動量適度、避免勞累。無暈厥發(fā)作，無復(fù)雜的室性心律失常或猝死的家族史者，可不必治療，但需定期隨訪。對Q-T 間期延長、Q-T離散度大的患者，建議予以必要藥物干預(yù)。情緒緊張者可適當(dāng)使用鎮(zhèn)靜劑、避免使用Q-T間期延長的藥物，可試用鉀鹽。β-受體阻滯劑常為首選，藥物治療無效，發(fā)作頻繁者，可行左胸星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)，或雙側(cè)胸星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)。Ⅲ類抗心律失常藥物有延長動作電位時間的作用，如索它洛爾、胺碘酮等禁用。

3.3 預(yù)激綜合征可發(fā)生于任何年齡段的人群，如不合并其他快速心律失常，多無血液動力學(xué)改變，可暫時無癥狀，但依然有一定的危險，原因是此種情況極易合并快速心律失常，誘發(fā)SCD。國內(nèi)學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，兒童預(yù)激綜合征有如下特點[12]：(1)無性別差異；(2)左側(cè)旁道的發(fā)生率比其他年齡組低；(3)手術(shù)成功率相對較低。合并快速心律失常時，患者常有胸悶、心悸、氣短等癥狀，如不及時處理，后果極其嚴(yán)重。防治措施：(1)預(yù)激綜合征合并快速心律失常且伴QRS波增寬者，首選心律平，ORS波不增寬，應(yīng)用胺碘酮；(2)射頻消融術(shù)是預(yù)激綜合征安全而有效的根治方法，其成功率達(dá)95.0%以上[13]；(3)對于無癥狀的預(yù)激綜合征，是否需要預(yù)防性射頻消融尚存在爭議。

3.4 Brugada 綜合征(Brugada syndrome，BS)是一種遺傳性心律失常病，心臟結(jié)構(gòu)正常，但離子通道異常，右心室心肌Na+通道失活加速和瞬時外向鉀電流(Ito)增強，使跨膜電壓梯度增加，該梯度通過2 相折返機(jī)制，導(dǎo)致室性心動過速或心室顫動，以典型的心電圖表現(xiàn)及高猝死發(fā)生率為特征。對于 BS 的診斷需結(jié)合心電圖特征和臨床表現(xiàn)，同時除外其他原因引起 BS 樣心電圖表現(xiàn)后方可確診。文獻(xiàn)報道，在 Brugada 綜合征患者中，有典型心電圖特征、暈厥發(fā)作史者，預(yù)示近期發(fā)生心臟性猝死的高危風(fēng)險[14]。Brugada 綜合征的治療，有藥物和非藥物治療2種選擇。藥物治療無效者，可考慮適時植入ICD。

3.5 近年來，由于不良環(huán)境因素的影響，先心病患兒數(shù)量有增加趨勢，隨之而來的先天性心臟病患兒并發(fā)心律失常的病例數(shù)量，也呈上升態(tài)勢[15]。電起搏、電擊復(fù)律、射頻消融術(shù)等非外科手術(shù)方法治療兒童先天性心臟病合并心律失常，固然可在短時間內(nèi)達(dá)滿意治療效果[16]。但此種方法仍不能從根本上去除患兒心臟的器質(zhì)性病變，心律失常依然會反復(fù)發(fā)作。故此，很多學(xué)者建議，應(yīng)用使用抗心律失常藥物對患兒的心律失常予以初步控制，然后再根據(jù)不同情況，施以根治性心臟外科手術(shù)，以期根除心律失常反復(fù)發(fā)作的本質(zhì)病因，使先心病患兒獲得最佳預(yù)后[17]。

3.6 小兒病毒性心肌炎的發(fā)病機(jī)制與自身免疫反應(yīng)和(或)病毒感染后病毒持續(xù)復(fù)制有關(guān)[18]，是兒科常見的心血管疾病。炎癥心肌會產(chǎn)生異位興奮點，破壞心肌細(xì)胞膜的電生理狀態(tài)，此時，心肌細(xì)胞的膜電位發(fā)生變化，心肌細(xì)胞除極和復(fù)極過程的不同步、不均一，進(jìn)而導(dǎo)致心肌傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)生異常，極易引起心律失常的發(fā)生[19]，甚至惡性心律失常，易誘發(fā)SCD的發(fā)生。針對心肌炎并發(fā)心律失常的治療，包括抗心律失常藥物、超速心臟起搏和電擊除顫等藥物及物理治療手段[20]。

3.7 兒童抗心律失常藥物的應(yīng)用原則。(1)病因治療： 即原發(fā)病控制及誘發(fā)因素的去除；(2)依據(jù)心律失常的危險程度進(jìn)行治療：某些心律失常：如偶發(fā)早搏、竇性心律不齊、游走性節(jié)律及間歇的交界性心律等可暫不予特殊治療；而極易誘發(fā)SCD的陣發(fā)性室性心動過速、心室顫動等，則需緊急處理；(3)頻發(fā)、自覺癥狀較重、影響心功能的心律失常，應(yīng)及時給予相應(yīng)治療；(4)患兒同時存在多種類型心律失常時應(yīng)予及時治療；(5)先單用一種抗心律失常藥物時，無效時再改用另一種，多種藥物交替應(yīng)用無效時，可聯(lián)合用藥，但劑量宜小，注意配伍禁忌；(6)關(guān)注抗心律失常藥物的毒、副作用：多數(shù)抗心律失常藥物有減慢心率、抑制傳導(dǎo)和負(fù)性肌力作用，甚至引起嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯和(或)心功能惡化，應(yīng)用時，及時觀察患兒的臨床表現(xiàn)、監(jiān)測心電圖；(7)兒童應(yīng)用抗心律失常藥物，必須做到：嚴(yán)格掌握適應(yīng)證；劑量個體化，有條件可進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測；禁忌同類抗心律失常藥物的聯(lián)合應(yīng)用；(8)對于小兒難治性心律失常，在藥物治療效果不佳時，應(yīng)考慮非藥物治療，小兒心律失常的非藥物治療手段包括[21]：快速心律失常可考慮射頻消融、緩慢性心律失常可考慮植入式永久心臟起搏器、惡性心律失常應(yīng)用埋藏式心臟復(fù)律除顫器，以預(yù)防SCD的發(fā)生。

目前國內(nèi)外有關(guān)于嬰兒、兒童及青少年 SCD 流行病學(xué)資料及疾病譜研究報道不完全一致。國內(nèi)對兒童SCD發(fā)病率及病因?qū)W分布缺乏大樣本統(tǒng)計。因而，針對國內(nèi)嬰兒、兒童及青少年，歸納、分析、匯總SCD的危險因素，進(jìn)而明確疾病構(gòu)成譜，并制定合理的防治指南，有效減少SCD發(fā)生，意義深遠(yuǎn)。

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項目來源：邢臺市科技局計劃內(nèi)項目(編號:2016ZC118)

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10.3969/j.issn.1002-7386.2017.19.024

R 725.41

A

1002-7386(2017)19-2968-03

2017-01-28)