血栓性微血管病溶血尿毒綜合征1例報道

焦玉珍

【中圖分類號】R714.6 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2017）10--02

患者、男、34歲，急性起病，2015年1月無誘因下出現厭食、惡心，輕微乏力，無嘔吐，伴尿量減少，每日600ml，無頭痛，無肉眼血尿，于當地醫院查尿蛋白3+，潛血3+，血肌酐1187umol/L，血紅蛋白5.1g/L，血小板減少，LDH高1140U/L，白蛋白41.6g/L，測血壓150/90mmHg，腎活檢示“血栓性微血管病”，給予降壓、保護胃粘膜、甲強龍0.5g沖擊1次，后續給予激素80mg/d寄血液透析治療。血紅蛋白由5.1g/L升至7.7g/L，血小板升至7.8萬/uL，惡心、乏力癥狀緩解，但尿量仍少，200-600ml/d。病程中無肉眼血尿、夜尿增多，無不規則發熱、皮疹、關節痛、腹痛、黑便、脫發、口腔潰瘍。無明顯的體重減輕。2015年2月8日轉至上級醫院進一步檢查，入院檢查T 36.60C Bp 156/105mmHg BMI 22.44Kg/m2 ，雙下肢輕度水腫。

（1）尿常規：尿沉渣紅細胞160/ml、均一型，尿白細胞0-1/HP，管型陰性，C3 3.9mg/L， a2m 4.3mg/L，腎小管功能：NAG 67.8U/g.cr，RBP 41.33mg/L， Lyso 3.71mg/L。

（2）血常規：Hb 8.7g/dl WBC8500/mm3， Plt 7.3萬/mm3.

（3）血生化：Alb36g/l，Glo 17.7g/l， BUN 70.2mg/dl，Scr14.22mg/dl，UA486umol/L，ALT17U/L，AST11U/L，LDH241U/L，Na+138.8mmol/L.K+4.59mmol/L，CI-98.3mmol/L，Tco224.7mmol/L，Ca2+1.97mmol/L。

（4）、腎活檢：光鏡下見：36個腎小球中2個球性廢棄，1處節段硬化伴“細胞帽”形成。余正切腎小球體積增大，系膜區輕度增寬，毛細血管袢開放差，缺血皺縮狀，節段內皮細胞成對、腫脹，內皮下疏松，單個核及中性粒細胞浸潤3-5個/球，囊腔擴張，囊壁節段增厚、分層。PASM-Masson：節段外周袢分層。腎小球急性病變重度，片狀小管上皮細胞扁平、刷狀緣脫落，管腔擴張，管腔內蛋白管型、嗜堿性物質及脫落的上皮細胞，小灶性小管萎縮、基膜增厚，間質中性及單個核細胞浸潤，較多小管炎。小葉間動脈及小動脈均見黏液樣變性，節段內膜剝脫致管腔狹窄、閉鎖，內皮下及腔內可見紅細胞碎片，偶見呈蔥皮樣改變。免疫熒光：均陰性。

（5）HbAcl 4.2%

（6）免疫：ANA A-dsDNA cANCA pANCA MPO-ANCA PR3-ANCA陰性，IgG 4.5g/L，IgA1.0g/L，IgM 0.486g/L，IgE 95.2IU/ml，ASO 37.8IU/ml補體，C3 0.7g/L，C4 0.1g/L，抗心磷脂抗體譜IgM、IgA、IgG（-），.狼瘡樣抗凝因子陰性。外周血淋巴細胞亞群CD4 161個/ul，CD8 155個/ul， CD3 356個/ul。溶血檢查陰性。VWF檢測 138.7%。

（7）其他：心臟超聲：1.雙房、左室大。2、左室舒張功能減低。3、肺動脈高壓伴輕度三尖瓣及肺動脈瓣反流。4.極少量心包積液。5.輕度二尖瓣反流。雙下肢血管超聲：1.下肢皮下軟組織腫脹。2.雙側股動脈至足背動脈、脛后動脈及伴行靜脈彩色多普勒檢查未見異常。雙腎血管超聲：1.雙腎動脈流速偏低。2.雙腎靜脈彩色多普勒檢查未見異常。頸部血管超聲：雙側頸動脈彩色多普勒檢查魏積安異常。頭顱MRI平掃：右側側腦室旁腔隙性梗塞；雙側大腦中動脈流空顯示不清。肺部CT：兩肺炎癥，雙側胸腔積液。

通過上述檢查診斷為血栓性微血管病腎損害，結合臨床考慮為溶血尿毒綜合征。

患者持續無尿，腎臟病理突出表現為血管病變重，經過連續性血液凈化治療及間斷輸注血漿，患者腎功能恢復的可能性小。轉為普通透析治療并繼續用免疫抑制劑、降壓藥、保腎藥、調整鈣磷代謝、糾正貧血等治療。患者病情穩定，無發熱，無咳嗽、咳痰，無腹瀉，尿量每天仍小于100ml。2016年1月找到合適的腎源患者做左側腎移植手術，移植后腎微血管再次發生血栓，移植失敗。患者至今仍堅持每周三次普通透析，身體狀況良好。

討論：血栓性微血管病其主要特征是微血管病性溶血性貧血、血小板降低和微血管內血栓形成。經典的血栓性微血管病包括溶血尿毒綜合征和血栓性血小板減少性紫癜，還有惡性高血壓、硬皮病腎危象、妊娠相關腎病等。該病是內科危重疾病，起病急、進展快，如未得到及時治療，患者往往進展至終末期腎臟病（尿毒癥）或死于嚴重的內臟出血或心力衰竭。該病是全身性疾病，跟腎臟本身疾病引起的腎尿毒癥不同，腎臟移植后易再次發生微血管血栓，致腎移植失敗。endprint