Ramsay-Hunt綜合征致良性陣發性位置性眩暈

呂 霞,李進讓

Ramsay-Hunt綜合征致良性陣發性位置性眩暈

呂 霞,李進讓

目的提高Ramsay-Hunt綜合征致良性陣發性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo， BPPV)的認識。方法對1例Ramsay-Hunt綜合征致BPPV的臨床資料進行回顧性分析。結果患者60歲女性，因右耳疼痛伴同側面癱2 d、眩暈1 d就診。詳細詢問患者眩暈發作情況，訴與頭位有關，時間短暫，發作時意識清楚，無耳鳴、耳聾。專科檢查：右側耳甲腔簇狀水泡，伴有破潰滲出液，右側周圍性面癱。Dix-Hallpike變位試驗示:向右側轉頭、后仰時出現強烈眩暈，伴逆時針旋轉性眼震，持續約10 s。診斷為Ramsay-Hunt綜合征、繼發性右后半規管BPPV，遂予抗病毒、營養神經及手法復位等治療，次日患者眩暈癥狀消失，隨訪1個月眩暈無復發，但面癱無明顯好轉。結論Ramsay-Hunt綜合征可引起BPPV，對于伴有眩暈者應注意繼發性BPPV的可能，及時行位置試驗鑒別，以免誤診誤治。

神經炎；耳部帶狀皰疹；面神經麻痹；眩暈；誤診

良性陣發性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo， BPPV)是成人最常見的周圍性眩暈疾病，按發病原因可分為原發性BPPV和繼發性BPPV。原發性BPPV無明確病因，繼發性BPPV常繼發于頭部外傷、前庭神經炎、內耳疾病、骨質疏松等[1-3]。Ramsay-Hunt綜合征不僅可以侵犯前庭神經節、膝狀神經節，而且還可以侵犯前庭器官，使橢圓囊斑受累，理論上可引起BPPV[4]。但是臨床上，Ramsay-Hunt綜合征引起BPPV的情況較少[5-6]，容易導致漏誤診，現報告1例。

1 臨床資料

女，60歲。因右耳疼痛伴同側面癱2 d、眩暈1 d就診于我院耳鼻咽喉頭頸外科門診。患者3 d前自覺著涼后身體發冷，但自測體溫不高，自行口服感冒沖劑，次日出現右側頭皮陣發性針刺痛，夜間出現右耳疼痛并漸加重，耳甲腔水泡，右側面癱，并發熱，自測體溫38.5℃。1 d前晨起時出現強烈眩暈，耳痛、面癱加重，遂來就診。查體：全身一般情況尚好，體溫不高。心肺腹未見明顯異常，全身其他部位皮膚黏膜未見皮疹、水泡。專科檢查：右側耳甲腔簇狀水泡，伴有破潰滲出液，右側周圍性面癱(圖1a)，聽力正常，余未見異常。以Ramsay-Hunt綜合征伴眩暈收入我科。查體同門診所見。查血常規、血生化、X線胸片、心電圖均正常。予常規抗病毒、營養神經、改善微循環等治療。上級醫師查房詳細詢問患者眩暈發作時情況，訴與頭位有關，發作時間短暫，發作時意識清楚，不伴耳鳴、耳聾，考慮為病毒感染引起前庭神經炎后繼發BPPV。

2 結果

為明確BPPV診斷，行位置試驗。Dix-Hallpike變位試驗示:向右側轉頭、后仰時出現強烈眩暈，伴逆時針旋轉性眼震，持續約10 s，向左側轉頭、后仰時未出現眩暈及眼震；滾轉試驗及垂頭懸頭位試驗均陰性。診斷為Ramsay-Hunt綜合征，繼發性右后半規管BPPV。予李氏復位法行復位治療，具體方法：將患者從右側臥位快速翻轉為左側臥位，4 min后坐起，5 min后再次重復復位1次[7-8]。復位治療后患者即感輕松，次日頭暈癥狀消失。繼續抗病毒等治療，1周后復查右耳甲腔見水泡消退后結痂(圖1b)。隨訪1個月眩暈無復發，但面癱無明顯好轉。

圖1Ramsay-Hunt綜合征致良性陣發性位置性眩暈患者檢查所見

1a. 右側周圍性面癱；1b.治療1周后右側耳甲腔見簇狀水泡結痂

3 討論

3.1病毒感染與BPPV 病毒感染可引起繼發性BPPV。有學者對483例BPPV患者進行血清病毒學研究，測定了單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、腺病毒、流感病毒和副流感病毒感染情況，發現除了流感和副流感病毒外，其余病毒血清值均高于正常對照組，認為病毒感染可引起前庭神經病變誘發BPPV或引起神經迷路炎誘發繼發性BPPV[9]。Arbusow等[10]對收集的21例人顳骨標本進行研究，取膝狀神經節、前庭神經節、半規管、囊斑組織進行巢式聚酶鏈式反應檢測Ⅰ型單純皰疹病毒，發現48%的前庭器官組織可檢測到Ⅰ型單純皰疹病毒，認為單純皰疹病毒可侵及前庭器官，引起前庭傳入神經阻滯，從而導致繼發性BPPV。Lee等[11]對69例繼發于內耳疾病的BPPV患者分析發現，50.7%的患者繼發于突發性耳聾，28.9%的患者繼發于梅尼埃病，20.2%的患者繼發于前庭神經炎和耳帶狀皰疹。

3.2Ramsay-Hunt綜合征定義 Ramsay-Hunt綜合征又稱帶狀皰疹膝狀神經節綜合征,系由水痘-帶狀皰疹病毒感染引起的多發性腦神經炎,病毒可侵犯第3～10對腦神經,其中以侵犯面神經最常見,臨床常見周圍性面癱、耳部皰疹和耳痛三聯征。但表現為多腦神經損害的Ramsay-Hunt綜合征易被忽略,且臨床表現復雜多樣,給定位及定性診斷帶來困難[4]。

3.3臨床特點 Ramsay-Hunt綜合征多發于中老年人,冬春季發病率較高。常見臨床表現為︰①外耳部皰疹,有時可侵犯頭皮、面部、頸部、口咽黏膜和鼓膜,受累部位通常出現劇烈的疼痛。神經痛是帶狀皰疹病毒感染的特征之一,60歲以上患者表現最為嚴重,且有33%的老年患者出現皰疹后神經痛。部分患者受帶狀皰疹病毒侵犯,僅耳后出現劇烈疼痛而無皰疹。②同側周圍性面癱,部分患者有味覺減退(鼓索支受累)和腺體分泌障礙。③有些患者同側三叉神經和聽神經受侵犯,甚至可以擴延至舌咽神經與迷走神經的神經節。如累及位聽神經,可出現眩暈、耳鳴和聽力障礙等癥狀,特別是眩暈更為常見,這是因為前庭神經較蝸神經更接近膝狀神經節。累及舌咽神經與迷走神經,可出現飲水嗆咳、構音不清、血壓升高、聲音嘶啞及惡心嘔吐等胃腸道反應。④部分患者出現腦與腦膜癥狀以及腦脊液改變。Ramsay-Hunt綜合征分為4種類型︰Ⅰ型，面神經感覺支受累產生耳郭皮膚皰疹和疼痛;Ⅱ型，面神經感覺支及運動支同時受累,產生耳郭皮膚皰疹、耳痛和面癱;Ⅲ型，面神經感覺支及運動支受累,并聽力損失;Ⅳ型，面神經感覺支和運動支受累,并聽力損失和眩暈[4]。李晶等[12]對22例Ramsay-Hunt綜合征患者進行研究，其中16例伴隨眩暈，且大部分為不穩感眩暈，旋轉性眩暈較少，部分患者出現惡心、嘔吐等消化道反應；20例行眼震點圖檢測示：12例存在自發性眼震(9例向健側、3例向患側)；20例行前庭雙溫試驗示：8例為患側半規管功能低下，6例向健側有優勢偏向，4例疑為向患側有優勢偏向；20例行視跟蹤測試示：Ⅰ型10例，Ⅱ型12例。提示大部分患者患耳存在半規管輕癱及健耳的優勢偏向。因此認為耳帶狀皰疹病毒感染與患者前庭功能障礙存在一定的關聯。本例入院前有輕微上呼吸道感染病史，隨后出現耳痛、耳郭皰疹、面癱，Ramsay-Hunt綜合征Ⅱ型診斷成立。位置試驗出現右后半規管BPPV典型的眩暈和眼震，因此可明確診斷為Ramsay-Hunt綜合征伴繼發性右后半規管BPPV。

3.4鑒別診斷 Ramsay-Hunt綜合征主要應與Bell麻痹相鑒別,后者無皰疹、前庭及耳蝸癥狀,在排除了引起周圍性面癱的其他疾病(中耳炎、外傷、聽神經瘤、腮腺疾病)后,可確立Bell麻痹的診斷。如患者癥狀不典型,無皰疹或皰疹不在耳周而在鼓膜、扁桃體、軟腭等其他部位出現,或首先出現其他腦神經損害癥狀,易誤診為三叉神經痛、面神經炎、神經性耳鳴等。有研究者發現,有半數的Ramsay-Hunt綜合征患者不出現皰疹或延期出現,而僅出現皰疹前神經痛癥狀,故提出將皮膚神經痛作為此病主要的診斷依據。Ramsay-Hunt綜合征合并多腦神經損害,還需與其他多腦神經損害疾病相鑒別，而伴發眩暈時應注意眩暈的診斷和鑒別診斷。Ramsay-Hunt綜合征也可并發前庭神經炎，前庭神經炎所致眩暈通常在數小時內達高峰,高峰期可持續幾日,幾周后癥狀逐漸減輕，發病前期或發病期間可能會伴有病毒性上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染性疾病[13-14]。

3.5治療體會 Ramsay-Hunt綜合征的治療原則同常規水痘-帶狀皰疹病毒感染，治療方法包括抗病毒、營養神經、改善微循環等，另外患者因面癱不能閉眼，容易引起角膜損傷，應注意防護。本例發病3 d入院并確診，及時采取規范的治療方案，但1個月復查時面癱癥狀并未恢復，提示水痘-帶狀皰疹病毒感染所致腦神經損害不容易恢復。但針對右后半規管BPPV，經李氏手法復位治療后眩暈癥狀消失。有報告稱手法復位治療原發性BPPV的效果要優于繼發性BPPV，因此應向繼發性BPPV患者講明，有可能需要多次復位治療才能有效[2，15]。本例出院后1個月隨訪眩暈無復發。

本例提示，對于伴有眩暈的Ramsay-Hunt綜合征患者，應注意繼發性BPPV的可能，及時行位置試驗鑒別診斷，以免誤診誤治。

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Ramsay-HuntSyndromeCanCauseBenignParoxysmalPositionalVertigo

LYU Xia1, LI Jin-rang2

(1. Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery，Wei County people's Hospital, Xingtai, Hebei 054700， China; 2． Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery， Navy General Hospital，Beijing 100048， China)

ObjectiveTo improve the understanding of benign paroxysmal positional vertigo (BPPV) caused by Ramsay-Hunt syndrome.MethodsThe clinical data of a patient with BPPV caused by Ramsay-Hunt syndrome was reviewed．ResultsA sixty year old female patient was presented to the clinic due to right ear pain and facial paralysis for 2 days, vertigo for one day. The vertigo associated with changes in head position. Physical Examination: A cluster of blisters on the right ear cavity and right peripheral facial paralysis were found. Dix-Hallpike test showed a typical right posterior semicircular canal BPPV. The primary diagnosis was Ramsay-Hunt syndrome and secondary right posterior semicircular canal BPPV. The Li maneuver was used for the BPPV of the patient. The vertigo was disappeared the next day, and no recurred after follow up for one month and the facial paralysis was no improved.ConclusionBPPV can be caused by Ramsay-Hunt syndrome. It should be pay attention to the diagnosis and differential diagnosis. The repositioning maneuver is effective for the BPPV.

Neuritis; Herpes zoster oticus； Facial paralysis; Vertigo； Misdiagnosis

軍隊后勤科研基金資助項目(BWS14J***)

054700 河北 邢臺，威縣人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科(呂霞)；100048 北京，海軍總醫院全軍耳鼻咽喉頭頸外科中心(李進讓)

李進讓，E-mail：entljr@sina.com

R745.44

A

1002-3429(2017)10-0016-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.10.006

2017-05-02 修回時間：2017-07-31)