原發性肝血管肉瘤多層螺旋CT表現與病理對照分析

湖南省永州市中心醫院放射科 （湖南 永州 425000）

李 磊 胡小麗 楊民正 唐曉明 鄧 雪

原發性肝血管肉瘤多層螺旋CT表現與病理對照分析

湖南省永州市中心醫院放射科 （湖南 永州 425000）

李 磊 胡小麗 楊民正 唐曉明 鄧 雪

目的分析原發性肝血管肉瘤(PHA)的多層螺旋CT（MSCT）表現，以提高對本病的認識。方法回顧性分析6例經病理證實的PHA的 MSCT表現并復習相關文獻，各例均行平掃及多期增強掃描，對病灶的部位、數目、大小、形態、邊緣、密度及強化特征等進行觀察分析。結果6例PHA中，單發巨塊型4例，混合型2例。6例CT平掃均呈低密度，均勻或不均勻；4例巨塊型動脈期病灶邊緣呈中度或明顯不均勻環狀或結節狀強化，中心區見不規則條索狀或斑片狀明顯強化；門脈期及延遲期呈持續強化，呈向心狀和(或)離心狀擴展，中心區均未完全填充。2例混合型為1枚較大主灶伴數目不等子灶,邊界清晰,呈類圓形或分葉狀。巨塊主灶強化特點與單發巨塊型相似，子灶增強后可無強化,也可呈向心性強化、均勻強化或中心強化。結論PHA的MSCT表現具有一定特征性，結合臨床病史及體征，應考慮到PHA的可能性，最終確診還需依靠病理及免疫組織化學。

肝臟；血管肉瘤；計算機體層成像

原發性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma,PHA)是一種極為罕見起源于肝臟間葉組織的惡性腫瘤[1]，但卻是肝臟肉瘤中最多見的，約占36%，其惡性程度很高,目前國內有關PHA影像診斷的報道較少，多為散在個案報道，誤診率非常高。本文收集經手術、病理證實6例肝血管肉瘤，分析病變CT影像學表現、病理組織特征，對指導臨床治療具有重要價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析本院2005年1月～2014年12月間6例肝血管肉瘤患者，其中男4例，女2例，年齡2～65歲，中位年齡52.5歲，臨床表現：腹部脹痛不適3例，均無嘔吐、腹瀉、腹脹、皮膚黃染等異常；腹部腫塊1例，體檢發現肝占位2例。1例伴有慢性肝炎病史，5例無肝炎、肝硬化病史。所有患者行多層螺旋CT平掃及三期增強掃描，患者經手術或穿刺病理證實診斷為肝血管肉瘤。

1.2 檢查方法采用Siemens16層或GE hightspeed 64層CT掃描儀，掃描條件：管電壓120KV，管電流250mAs，掃描層厚及層間距5mm，準直5～10mm，螺距為1；掃描前4～6h禁食、禁水, 掃描前口服溫開水1000mL充盈胃腸道。掃描方式為1次屏氣螺旋掃描。掃描范圍自膈頂到脾下緣水平。增強掃描于肘前靜脈內團注對比劑碘普胺或碘海醇(300mgI/mL)，劑量1.5～2.0 ml/kg，注射流率3ml/s。動脈期延時20～30s掃描，門靜脈延時60～70s掃描，120s行平衡期掃描。

1.3 病理學檢查2例局麻行B超引導肝臟占位病變穿剌活檢術，4例行氣管插管全麻下行肝段切除；病理組織分別用HE染色和免疫組織化學染色證實。

1.4 CT圖像分析對原始圖像數據進行薄層2mm重建后再行冠狀位、矢狀位重組，結合手術、病理對照，由兩名高年資影像診斷醫師獨立對病變MSCT進行分析，并進行影像表現與病理對照，意見不一致時協商達成一致意見，主要觀察征象有：(1)病灶部位、數目、大小、邊緣、內部結構等；(2)動態增強掃描病灶強化方式、腫瘤邊界等。

2 結 果

6例病例中4例腫塊型，位于肝左葉1例，肝右葉3例，腫瘤直徑范圍約4.2～6.5cm，2例混合型(巨塊伴結節狀子灶)，均位于肝左右葉，較大主灶直徑約12.2cm。腫塊均呈類圓形，邊界清晰或欠清，部分病灶呈分葉或結節狀。

2.1 MSCT表現6例病灶平掃呈低密度或略低密度影，密度欠均勻，部分較大病灶內見液化壞死更低密度區，CT值約30～59HU，邊界清晰。1例巨塊型病灶及1例混合型主灶中心見片狀或斑片狀略高密度影；所有病灶內部均無鈣化。三期增強掃描后，4例單發巨塊型，動脈期呈邊緣不規則環狀、瘤中央網格狀及條片狀明顯強化，強化CT值約50～75HU，類似血管瘤，門靜脈期持續強化，但范圍未見明顯擴大，延遲期持續強化且呈漸進性中心填充式強化，中央液化壞死區一直未強化，邊界模糊(圖1-4)。2例混合型PHA，動脈期巨塊主灶表現與單發巨塊型相似，動脈期病灶邊緣呈中度或明顯不均勻環狀或結節狀強化，門靜脈期中央部分強化呈網格狀、條索狀及斑片狀，強化加強并范圍擴大，延遲期病灶持續強化且呈漸進性中心填充式強化，相對肝實質三期均呈略高密度, 且部分病灶完全填充，子灶強化呈多樣性，多數與主灶強化相近，少部分較小病灶各期僅見邊緣輕度環狀強化，門靜脈期腫塊持續強化；范圍未見明顯擴大(圖5-8)。本組3例病灶外緣在門靜脈期發現“假包膜”樣相對低密度帶。6 例病灶均無肝內外膽管擴張，無侵犯門靜脈及肝靜脈，無肝門區及腹膜后淋巴結腫大。

圖1-4 肝右葉巨塊型PHA。圖1 CT平掃肝右葉低密度灶, 邊界尚清；圖2 CT增強動脈期病灶邊緣呈不規則條片狀、中心區呈網格狀及斑片狀明顯強化，圖3 CT增強門脈期腫瘤強化程度增高，強化范圍擴大；圖4 CT增強延遲期病灶呈稍高密度，對比劑繼續填充，中心去未完全充填，中央液化壞死區一直未強化，邊界模糊。圖5-9肝混合型PHA。圖5 CT平掃肝左右葉散在大小不等低密度結節灶，邊緣不清；圖6 CT增強動脈期巨塊主灶邊緣呈中度結節狀強化；圖7 CT增強門脈期腫瘤中央部分強化呈條索狀及斑片狀強化；圖8 CT增強延遲期病灶呈稍高密度或等密度，并向中間填充；圖6-8 CT增強示子灶少部分較小病灶各期僅見周緣輕度環狀強化，門靜脈期腫塊持續強化，范圍未見明顯擴大。圖9 光鏡下（HE×200）示異常增生腫瘤細胞呈覆蓋性生長，使肝細胞萎縮，肝竇變寬，瘤細胞突入血管腔。呈梭形、圓形或不規則形，邊界不清，核仁大小不等,見核分裂。

2.2 病理學所見本組6例均行病理學及免疫組化檢測，其中2例行局麻下行B超引導腫瘤穿刺活檢術，4例行氣管插管全麻下行肝腫瘤切除術，術中腫瘤切面實性或合并出血、壞死和囊變，并呈現大小不等的出血性結節和蜂窩狀血管腔，腫瘤無明顯包膜。顯微鏡下腫瘤細胞彌漫性增生，呈梭形或不規則形，胞質較少，嗜酸性，淡染，胞核呈短桿狀或多邊形，核仁大小不等,見核分裂，異常增生腫瘤細胞呈覆蓋性生長，使肝細胞萎縮，肝竇變寬，瘤細胞突入血管腔(圖9)。2例穿刺活檢組織鏡下所見同上。6例免疫組化：CD31陽性、CD34陽性、上皮細胞角蛋白(CK)陰性、甲胎蛋白(AFP)陰性。其中2例波形蛋白(Vim)陽性，2例Ⅷ因子陽性。

3 討 論

3.1 臨床特點PHA是由肝竇血管內皮細胞異型增生所發生的一種較為罕見的間葉組織惡性腫瘤，又稱血管內皮肉瘤、惡性血管內皮瘤、間皮肉瘤和枯否氏細胞肉瘤等，近年來趨于一致用肝血管肉瘤這一名稱，僅占肝臟原發腫瘤的0.5%～2%[2]。國內PHA多為個案報道。PHA傳統認為好發于成年男性，以50～70歲多見，兒童或青少年罕見，男女比例為3～5.5∶1，本組男女之比約4：2，中位年齡52.5歲，與文獻報道相符。目前，PHA的病因尚不明確，Locker研究表明40%的病例可能與接觸某些致癌物質(如氯乙烯,二氧化釷,砷劑或放射性鐳等)或酒精性肝硬化,血色沉著癥所致的肝硬化有關[3]。但本組病例均無上述好發因素。PHA患者大多數無特異的臨床特征，臨床上患者可無癥狀，或早期僅有上腹部不適、腹部隱痛、發熱、體弱或體重減輕等，肝功能可有不同程度損害，實驗室檢查亦無特異性，晚期可出現肝功能衰竭、腹水、DIC、腫瘤破裂出血引發的急腹癥。據文獻報道PHA缺乏特異性的腫瘤標記物，血清AFP多正常或輕度升高[4]，本組6例病例均無血清AFP增高，與文獻報道符合一致。PHA易發生肺、脾轉移，其次為骨、腹膜、淋巴結等遠處轉移[5]，本組病例無遠處轉移征象，與文獻報道不一致，主要與病例數偏少有關。

3.2 PHA的MSCT表現與病理基礎PHA屬富血供腫瘤，因腫瘤細胞形成不成熟的血管樣結構，同時存在內源性凝血因子消耗[6]，因此極易出現腫瘤內部出血，故不主張經皮肝穿刺活檢。因此，影像學檢查對PHA的診斷具有重要作用。

PHA常為多發性，也可單發，病灶常較大。據文獻報道[7]腫瘤大體形態分為4種類型：彌漫微小結節型、彌漫多發結節型、巨塊型和混合型。Rademaker等國外學者報道[8]以彌漫多結節型及混合型居多，另外國內學者[9]將PHA分為單發巨塊型、單發結節型、多發結節型和混合型，以單發巨塊型報道居多，本組6例中4例為巨塊型，2例為混合型，無彌漫結節型，與文獻報價基本相符。CT平掃多表現為不均勻低密度影, 邊緣尚清或模糊,伴中心區片狀液化壞死更低密度區， 部分新鮮出血表現為高密度影，主要多見于巨塊型，本組6例病例中，其中巨塊型及混合型各1例瘤內均可見不規則更低密度液化壞死區及小片狀高密度出血灶，經病理證實為壞死及出血，筆者認為具有一定提示意義，雖然不具有特異性，且出血時間不同，僅少數病灶表現出來。

PHA在組織學上主要包含實性部分和充滿血液的海綿狀、裂隙狀囊腔結構，夾雜腫瘤血管、纖維組織、壞死及出血區，各種成分可按不同比例交替分布。

PHA典型CT增強表現為早期邊緣明顯環狀或結節狀強化，隨時間延伸，病變呈向心性充填式強化，中心呈輕度強化，但仍為低密度，增強掃描后期仍呈低密度，壞死囊變區始終不強化[10]。本組中有6例呈現此種強化方式，動脈期僅邊緣明顯強化，中心無明顯強化，門靜脈期呈持續強化，強化程度高于肝實質，強化區呈擴展趨勢，可呈由外向內的“向心狀”或由內向外的“離心狀”，多數病灶兩者兼有，類似于血管瘤內的血竇強化，與文獻報道相符。

PHA常見的典型表現為延遲期病灶強化不均勻，病灶中心大片低密度常提示腫瘤壞死。當血管肉瘤表現為多結節時，動脈期可局灶性強化，形態不規則，部分結節可邊緣環形強化[11]。本組2例混合型的衛星灶強化方式與此類似。腫瘤增強周邊出現毛發狀環形低密度影，此為假包膜所致[12]。本組3例病灶外緣在門靜脈期發現相對低密度帶，類似肝癌假包膜，考慮其病理基礎為腫瘤壓迫周圍肝竇擴張、水腫所致。與文獻報道一致。本研究樣本量較小，且未進行多病例分析，有待于今后積累更多病例加以總結。

3.3 鑒別診斷PHA影像診斷需與肝臟富血供腫瘤鑒別：(1)海綿狀血管瘤∶血管瘤邊界清楚，增強掃描為“快進慢出”，延時期瘤內強化較均勻，且以邊緣結節強化并中間充填為特點，血管瘤患者一般情況良好，肝功能多正常；而且PHA腫塊體積多較大，邊界不清，常有出血壞死，密度不均勻，增強后分布和形態均不規則強化，與肝海綿狀血管瘤強化方式有差異，可以與之鑒別；(2)原發性肝細胞癌：多伴有乙型肝炎、肝硬化病史，實驗室檢查AFP升高，易侵犯肝內脈管系統形成門靜脈瘤栓，主要由肝動脈供血，血供豐富，動脈期腫塊呈不同程度明顯強化，多呈特征性的“快進快出”表現，但不及PHA出血灶常見。肝血管肉瘤AFP陰性，典型CT增強掃描表現為漸進式強化。(3)上皮樣血管內皮瘤∶多發于成年女性，可能與口服避孕藥有關。而PHA以中老年男性多見。其腫瘤多發生與肝臟周邊，但包膜無膨隆改變，CT平掃表現為不規則低密度區，邊界欠清，瘤中央可有更低密度區,部分病灶可伴有鈣化，增強后動脈期病灶邊緣強化，延遲掃描強化區不擴大，瘤中央更低密度區始終無強化，呈靶征[13]。

總之，PHA高度惡性，治療不及時則進展迅速，預后較差，但MSCT表現具有一定的特征性，臨床工作中遇到肝臟巨大占位，有致癌物接觸史、病情進展快而血清AFP陰性，瘤內易出血、壞死，CT增強掃描具有重要診斷價值，典型表現動脈期腫瘤邊緣呈中度或明顯不均勻環狀或結節狀強化，門靜脈期及延遲期持續填充式強化，但多不能完全充填，應高度懷疑PHA可能，但最終確診還需依靠病理活檢證實。

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Comparative Analysis of MSCT Features and Pathological Characteritics of Primary Hepatic Angiosarcoma

LI Lei. HU Xiao-li, YANG Min-zheng,et al., Department of Radiology, The Central Hospital of Yongzhou City, Yongzhou 425000, Hunan Province, China

ObjecliveTo explore the multislice spiral CT (MSCT)performence of primary hepatic angiosarcoma.MethodsIn this retrospective studies, 6 patients with pathologically confirmed primary hepatic angiosarcoma under went preoperative MSCT and lobectomy. To analyz the tumor location, number, size, contour, periphery, density, and contrast enhancement patten. Both plain and multi-phase enhanced CT examinations were performed in all the 6 patients.ResultsAmong the 6 cases,solitary huge mass type was seen in four and mixed type in two. On plain CT scan,the PHA lesions appeared as heterogeneous or homogeneous hypodense area. 4 cases of massive type of arterial lesions were moderately or significantly uneven edges cyclic or nodular enhancement, the central area with irregular or patchy streak significantly enhanced; which remained in portal and delayed phase and the central area of the lesion was not completely filled with contrast. Two cases of mixed type dominant masses with multiple satellite nodules and the dominant mass demonstrated lobular or round in shape. Huge mass of dominant mass strengthening characteristics and single huge mass of similar type. The satellite lesions showed showed variable enhancement patterns, such as nonenhancement, homogoneous, focal,rim-enhancement or progressive opcification from periphery to center.ConclusionPHA have some characteristic MSCT features, however the diagnosis depends on clinical characters.The ultimate diagnosis relies on the pathological and immunohistochemical examination.

Liver; Angiosarcoma; Computed Tomography

R322.4+7

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.05.012

李 磊，男，醫學影像診斷專業，主治醫生，主要研究方向：消化系統影像診斷

胡小麗

2017-09-18