先天性無肛伴直腸陰道瘺1例

沈 楨 鄭 珊

先天性無肛伴直腸陰道瘺1例

沈 楨 鄭 珊

患兒，女，38d，G1P1，足月順產。因出生后排便位置異常入院。患兒出生后即被發現正常肛門位置未見開口，胎便自外陰部排出。孕期患兒母親接受常規產檢，未見異常。經口喂養耐受好，排便通暢，無腹脹。在外院“經陰道”（家長訴）置管后注入造影劑，可顯影直腸。查體：腹平，無腹脹，無腸型，未捫及腹部包塊。正常肛穴處可見色素沉積，未見開口，尾骨和臀部發育好。小陰唇內可見尿道和陰道開口。舟狀窩處未見開口（圖1A）。牽起兩側大陰唇，在陰道后壁正中偏左可見瘺管開口，置入9號新生兒胃管（圖1B），拔出后可見糞便樣物，診斷為先天性無肛伴直腸陰道瘺。

圖1 先天性無肛伴直腸陰道瘺的外觀 A：臀部發育良好，小陰唇內可見尿道和陰道開口。B：直腸瘺管開口（白色三角）位于陰道（黑色剪頭）后壁正中偏左，而非舟狀窩，直腸陰道共同通道幾乎不存在。Fig.1 Outer appearance of imperforated anus with rectovaginal fistula A.Urethra and vagina could be seen.B.An opening（white arrowhead）was located in posterior wall of vagina（black arrow）.And rectovaginal fistula was confirmed by inserting a tube.

輔助檢查：彩超和MRI發現左腎區未見明顯腎臟組織，右腎腎軸旋轉異常，右側腎臟實質內多發囊性病變。同位素腎動態顯像提示左腎未顯影，右腎灌注差，功能受損，排泄通暢，右腎GFR（未標準化）13.8mL/min。血漿肌酐40 IU/L。脊柱攝片未見椎體畸形。胸部CT未見氣管發育異常。心臟超聲檢查提示卵圓孔未閉。染色體核型：46－XX。

完善術前準備后擇期行后矢狀入路肛門成形術（Pe?a術）。術后兩周開始擴肛，目前應用13號擴張器。隨訪1年，無便秘，無腹脹，生長發育良好。腎功能不全在內科隨訪。

討論無肛伴直腸陰道瘺和無肛伴直腸前庭瘺是不同的?！?br>