腰椎管內(nèi)啞鈴型血管外皮瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

孫碩，張金鳳，周輝，施輝

腰椎管內(nèi)啞鈴型血管外皮瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

孫碩，張金鳳，周輝，施輝

目的探討腰椎管內(nèi)啞鈴型血管外皮瘤的診治經(jīng)驗。方法回顧性分析1例腰椎管內(nèi)啞鈴型血管外皮瘤患者的臨床資料；手術(shù)采用后正中入路，顯微外科技術(shù)切除腰1-2椎體水平髓外硬脊膜下腫瘤。結(jié)果術(shù)后MRI檢查示，椎管內(nèi)腫瘤全切除；病理檢查證實為血管外皮瘤。術(shù)后半年隨訪，患者恢復(fù)好，未見有復(fù)發(fā)跡象。結(jié)論腰椎管內(nèi)血管外皮瘤病例少見，病理檢查是主要確診方法；顯微神經(jīng)外科技術(shù)切除血管外皮瘤結(jié)合術(shù)后放療可獲得較好的預(yù)后。其復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率高，有必要對其進行長期隨訪。

血管外皮瘤； 腰椎； 顯微外科手術(shù)

血管外皮瘤(hemangiopericytoma，HPC)是一種起源于血管和毛細血管周細胞的血管瘤，通常發(fā)生于皮下軟組織和骨骼系統(tǒng)，而在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中很少發(fā)生，在椎管內(nèi)更是罕見[1]。僅僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%[2]。目前關(guān)于椎管內(nèi)血管外皮瘤的報道仍較少。現(xiàn)報告1例腰段椎管內(nèi)啞鈴型血管外皮瘤患者，并結(jié)合國內(nèi)外文獻復(fù)習(xí)探討其臨床特點。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者男性，46歲。因“左下肢疼痛3年，加重伴左下肢無力1個月”于2016年9月收治入院。患者3年前始無明顯誘因出現(xiàn)左下肢疼痛不適，按腰椎間盤突出癥治療，服藥未見效；約1個月前患者左下肢疼痛加重，并出現(xiàn)左下肢無力，雙下肢痛覺減退，以左下肢明顯。入院查體：左下肢肌力Ⅳ級，其他肢體肌力Ⅴ級；雙下肢痛覺減退，以左下肢明顯；四肢肌張力正常，雙側(cè)病理征陰性。術(shù)前腰椎MRI平掃+增強示：L1-2椎管內(nèi)占位，腫瘤從椎間孔突出，呈啞鈴型，T1WI和T2WI呈等信號；增強后見腫瘤均勻強化(圖1)。

A、B：矢狀位； C：冠狀位； D：軸位圖1 術(shù)前腰椎MRI檢查

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)采用后正中入路，患者取右側(cè)俯臥位，左側(cè)在上。按照術(shù)前X線定位好腰1-2椎體水平后，取腰后正中切口約12 cm；依次分離皮膚、皮下組織及肌肉后，充分暴露棘突及椎板，用銑刀銑下第1、2腰椎棘突及椎板后，見肉紅色腫瘤位于硬脊膜外左側(cè)，血供豐富；分離腫瘤與硬脊膜邊界，將硬脊膜外腫瘤全切除(圖2)。由于從椎間孔突出至腹膜后的腫瘤較大，考慮到一次性完整切除的手術(shù)難度大，以及患者耐受能力差，故暫予椎管內(nèi)腫瘤全切除，待患者恢復(fù)后轉(zhuǎn)至泌尿外科行二期手術(shù)治療。

圖2 腫瘤切除術(shù)中所見；注：H-血管外皮瘤，S-脊髓

2 結(jié) 果

術(shù)后患者的左下肢疼痛消失，左下肢肌力與術(shù)前相仿，雙下肢痛覺減退較術(shù)前好轉(zhuǎn)。術(shù)后1個月復(fù)查腰椎MRI示，椎管內(nèi)腫瘤切除完整，未見復(fù)發(fā)(圖3)。術(shù)后半年隨訪，患者四肢肌力恢復(fù)至Ⅴ級，雙下肢痛覺恢復(fù)正常。術(shù)后病理檢查顯示，腫瘤組織以血管為中心血管外皮細胞增生，核呈異性分裂，有絲分裂相明顯，瘤細胞被大量的竇狀血管圍繞；免疫組化示，腫瘤細胞CD34(3+)、CD99(3+)、VIM(3+)、BCL-2(3+)、SMA(1+)、CD31(-)、S-100(-)、Desmin(-)、KI-67約15%+；診斷為：血管外皮瘤(圖4)。

A：矢狀位； B：冠狀位； C：軸位圖3 術(shù)后1個月MRI復(fù)查，椎管內(nèi)腫瘤全部切除

圖4 術(shù)后病理學(xué)檢查

3 討 論

血管外皮瘤是一種少見的具有侵襲性的腫瘤，被認為是起源于毛細血管和小靜脈內(nèi)皮細胞周圍齊默爾曼周細胞的一種間質(zhì)性腫瘤。隨著對其研究的深入，逐漸發(fā)現(xiàn)其與孤立性纖維性腫瘤的組織學(xué)特征相似，甚至可以看作是同一種腫瘤。因此，在最近的WHO腫瘤分類系統(tǒng)中，血管外皮瘤被列為孤立性纖維性腫瘤的一種變異體。其可發(fā)生于身體任何部分，但最常見的部位是四肢、骨盆、腹腔及頭頸部，很少在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中出現(xiàn)。自Stout和 Murray在1942年首先發(fā)現(xiàn)后，只有大約80例椎管內(nèi)血管外皮瘤病例被報道[3]。本研究回顧1例椎管內(nèi)血管外皮瘤患者的臨床資料，并復(fù)習(xí)國內(nèi)外文獻，探討腰椎管內(nèi)血管外皮瘤的臨床、影像學(xué)和病理學(xué)表現(xiàn)，以及治療方法、預(yù)后和分型等方面的特點。

3.1 發(fā)病及臨床特點 椎管內(nèi)血管外皮瘤因比較罕見，缺乏大量的臨床病例及相關(guān)研究報道，其發(fā)病特點并不是很明確。但從目前的文獻報道中總結(jié)顯示，椎管內(nèi)血管外皮瘤可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)生于青壯年，平均發(fā)病年齡在34歲左右，男性多于女性[4]。腫瘤發(fā)生部位主要在頸椎及胸椎，腰椎、骶椎則較少發(fā)生，但差異并不是非常明顯；發(fā)生在椎管內(nèi)的血管外皮瘤多累及2～3個節(jié)段。其臨床特點：(1)起病表現(xiàn)及病程無明顯特異性，多見四肢疼痛癥狀；(2)相關(guān)脊髓節(jié)段的神經(jīng)根刺激癥狀或脊髓受壓癥狀突出，常為首發(fā)癥狀；(3)臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的大小及腫瘤的位置，而與組織病理分型無關(guān)[5]。本例患者為中年男性，以下肢疼痛為首發(fā)癥狀；MRI檢查顯示腫瘤位于椎管內(nèi)，且分布在腰1-2椎體節(jié)段，符合椎管內(nèi)血管外皮瘤的發(fā)病情況及臨床特點。

3.2 分型及影像學(xué)表現(xiàn) 椎管內(nèi)血管外皮細胞瘤共分為3大類和5個亞型。Ⅰ型是硬膜外血管外皮細胞瘤(ⅠA位于椎管內(nèi)，ⅠB位于椎管外)，Ⅱ型是硬膜內(nèi)血管外皮細胞瘤(ⅡA位于髓外，ⅡB位于髓內(nèi))，Ⅲ型是硬膜內(nèi)血管外皮細胞瘤擴展到硬膜外及椎旁區(qū)。大多數(shù)椎管內(nèi)血管外皮瘤的影像學(xué)表現(xiàn)是非特異性的，具有與其他顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤相似的影像學(xué)特征。CT檢查通常顯示為硬膜病變，無特殊的表現(xiàn)。MRI T1WI及T2WI上均表現(xiàn)為等信號，增強掃描病變呈均勻強化。血管外皮瘤與其他腫瘤鑒別十分困難。Ⅰ型和ⅡA型血管外皮瘤需要與腦膜瘤及神經(jīng)鞘瘤相鑒別；與腦膜瘤相比，血管外皮瘤沒有鈣化，表現(xiàn)骨性增生及基底狹窄的橢圓形狀。神經(jīng)鞘瘤在MRI T2WI上可見到流體信號增強，在MRI T1WI增強上呈現(xiàn)邊緣強化，而血管外皮瘤在MRI上則表現(xiàn)為等信號及均勻增強信號。ⅡB型血管外皮瘤需要與室管膜細胞瘤及血管母細胞瘤相鑒別；一些ⅠB型和Ⅲ型血管外皮瘤可侵及椎體及椎板等結(jié)構(gòu)，可協(xié)助診斷。除了需要與這些主要的疾病鑒別外，還有與淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、肉瘤、孤立的神經(jīng)纖維瘤及膠質(zhì)瘤的相鑒別也應(yīng)考慮[6-9]。

3.3 病理學(xué)表現(xiàn) 椎管內(nèi)血管外皮瘤沒有特殊的影像學(xué)及臨床表現(xiàn)，其診斷非常困難。因此，需綜合臨床、影像學(xué)表現(xiàn)及病理檢查做出診斷，組織病理學(xué)檢查至關(guān)重要。病理學(xué)檢查常表現(xiàn)為以血管為中心血管外皮細胞增生，核呈圓形、橢圓形或梭形分裂相，有絲分裂相明顯，瘤細胞被大量的竇狀血管圍繞，可見典型的鹿角狀的管腔[10]。免疫組化檢查被認為是區(qū)分與其他腫瘤的一種有效的方法。免疫組化檢查示，腫瘤CD34、CD99、Bcl-2、HLA-DR、Leu-7、波形蛋白及ⅩⅢa因子均可表達陽性，S-100 蛋白、CK、EMA、PR、 CEA和Desmin表達陰性，但偶爾也可見S-100蛋白、Desmin、CK表達陽性[11]。本例患者術(shù)后病理學(xué)檢查顯示，以血管為中心血管外皮細胞增生，核呈異性分裂，瘤細胞被大量的竇狀血管圍繞等特征；免疫組化檢查示CD34、CD99及Bcl-2等陽性表達；符合血管外皮瘤的病理特征。

3.4 治療及預(yù)后 外科手術(shù)治療被認為是中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管外皮瘤的首選治療方法，目前認為比較有效且應(yīng)作為治療目標(biāo)的手術(shù)方式是全切除。具有清晰的邊緣和膜的腫瘤更應(yīng)將其完整切除。有文獻指出，腫瘤全切除者的5年生存率明顯高于部分切除者，DFS明顯延長[4]；但ⅠB和Ⅲ型高級別腫瘤由于其常侵及椎體、椎板甚至棘突，因此全切除率較低[12]；另外高?；颊邉t不建議手術(shù)治療。血管外皮瘤的血供非常豐富，術(shù)中出血量大，給手術(shù)者帶來很大的挑戰(zhàn)，這可導(dǎo)致手術(shù)后的高復(fù)發(fā)率、死亡率，以及腫瘤切除不完整的高風(fēng)險。因此，有些人建議術(shù)前進行血管栓塞可能有利于減少術(shù)中出血及腫瘤的整塊切除[13]。據(jù)文獻報道，血管外皮瘤患者的術(shù)后復(fù)發(fā)率為76%～80%，因此術(shù)后進行輔助治療得到認可；以長春新堿、異環(huán)磷酰胺、多柔比星、依托泊甙為基礎(chǔ)的化療在遠處轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的腫瘤治療中開展，但并沒有改善患者的預(yù)后[14]。對中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管外皮瘤患者行立體定向放射治療，腫瘤控制率在82%～93%。有研究表明，術(shù)后輔以放射治療可使腫瘤復(fù)發(fā)的平均時間從154個月延長到254個月。大多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后輔以有效輻射劑量55 Gy的放療比單純手術(shù)治療更能減少腫瘤復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移的機會；而當(dāng)不能進行外科手術(shù)治療時，應(yīng)以放療作為首選治療方案。另外也有研究報道，應(yīng)用酪氨酸激酶的分子靶向治療可以使腫瘤得到更好的控制；同時建議可嘗試通過抑制VEGF-VEGFR通路來控制腫瘤生長[14-15]。大部分的血管外皮瘤患者在初次治療后將會出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，且轉(zhuǎn)移大多數(shù)發(fā)生在疾病發(fā)展過程中的晚期階段。近期研究報道，中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管外皮瘤患者5年生存率為85%～93%，復(fù)發(fā)率為48%～88%，遠處轉(zhuǎn)移率為14%～64%；通常的轉(zhuǎn)移部位依次是肺、骨、肝等。血管外皮瘤患者生存率可能與放射治療、腫瘤全部切除及病理分級有關(guān)，而復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移主要與病理改變有關(guān)[4,11,16]。因此，應(yīng)制定全身治療方案來預(yù)防腫瘤轉(zhuǎn)移，亦有必要對其進行長期隨訪[17]。

綜上所述，椎管內(nèi)血管外皮瘤屬于臨床少見疾??；由于血管外皮瘤術(shù)前診斷困難、血供豐富、復(fù)發(fā)率和遠處轉(zhuǎn)移率高，且手術(shù)難度大，若臨床上懷疑為血管外皮瘤，術(shù)前可進行血管造影評估及血管栓塞，利用現(xiàn)代麻醉技術(shù)結(jié)合嫻熟的顯微神經(jīng)外科技術(shù)整塊全切除腫瘤，并在術(shù)后輔以放療，患者也可以取得較好的預(yù)后。

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Dumbbellhemangiopericytomainlumbarspinal(reportof1caseandreviewofliterature)

SUNShuo，ZHANGJin-feng，ZHOUHui,et al.

DepartmentofNeurosurgery,XuzhouMedicalUniversityAffiliatedHospitalofLianyungang,Lianyungang222000，China

SHIHui

ObjectiveTo summarize the experience of diagnosis and treatment of dumbbell hemangiopericytoma(HPC) in the lumbar spinal.MethodsThe clinical data of one patient with dumbbell HPC in the lumbar spinal was were analyzed retrospectively.The resection of lumbar spinal 1-2 vertebral body tumer was performed by the posterior midline approach with microsurgical technique.ResultsPathologically confirmed HPC and postoper-ative MRI showed that the intraspinal tumors were completely removed.After the follow-up of 6 months,the patient recovered well and no signs of recurrence were observed.ConclusionsHPC in lumbar spinal is rare.Pathological examination is the main diagnostic method.Surgery with microsurgical technique and the postoperative radiotherapy can obtain a better prognosis.Because ofthe high recurrence and metastasis rate,it is necessary for a long follow up.

hemangiopericytoma；lumbar spinal；microsurgery

江蘇省高層次人才項目(WSW-166)

222000 連云港，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬連云港醫(yī)院神經(jīng)外科

施輝

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.06.014

R739.4

D

1672-7770(2017)06-0463-03

(收稿2017-02-07 修回2017-02-20)