先天性中胚葉腎瘤超聲表現1例

何文嬌 蔣 演 顏 蘋

先天性中胚葉腎瘤超聲表現1例

何文嬌 蔣 演 顏 蘋

Ultrasonic manifestations of congenital mesoblastic nephroma：a case report

孕婦33歲，孕2產1，孕早期輕微感惡性嘔吐不適，無毒物及放射性接觸史，肝腎功能、甘膽酸正常，艾滋病和梅毒抗體、乙型肝炎兩對半檢查均為陰性，無創產前基因檢查提示為低風險，孕12周頸部半透明厚度檢查、孕22＋周系統超聲及孕30＋周胎兒超聲檢查均未見明顯異常。孕37＋5周超聲檢查：胎兒右腎大小43.0 mm×20.0 mm，右腎集合系統分離，間距約7．1 mm；左腎增大，大小51.0 mm×31.0 mm，腎下極局部膨隆，呈“葫蘆樣”改變，大小32.0 mm×28.0 mm；CDFI顯示其內可探及少許血流信號，另見右腎竇輕度分離，腎實質結構模糊（圖1）。超聲診斷：胎兒左腎增大，腎臟腫瘤不除外；羊水增多。患兒出生后，左側腹部觸及包塊，未見其他異常；40＋d后復查泌尿系統超聲診斷為左腎占位病變，遂行手術治療，術后病理證實為先天性中胚葉腎瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN），經典型（圖2）。術后恢復良好，隨訪未見復發。

圖1 先天性中胚葉腎瘤聲像圖（RK：右腎；LK：左腎；mass：腫塊）

討論：CMN是新生兒期較為常見一類腎臟病變，但是在15歲以下兒童中發病率僅為 1∶125 000，男女比約為 1∶1～1．5［1］。病理組織學方面，CMN大致可以分為細胞型（66%）、經典型（24%）及混合型（10%），其中細胞型發生惡變和轉移的風險最高。本病例為經典型CMN，與其他兩種類型相比，此型以梭形細胞多見，含有不同分化程度的成纖維細胞和肌纖維母細胞，類似嬰兒纖維瘤病，一般經手術根治性切除后愈后良好，存活率在94%～98%［1－2］。CMN患兒大多于生后3個月內可做出診斷，常根據腹部腫塊、高血壓（近半數出現血壓升高）及副腫瘤綜合征或血尿等臨床表現來發現病變。……