消化系統神經鞘瘤的CT診斷

趙育英 毛新峰★ 姚麗娣

神經鞘瘤（Schwannomas）是一種起源于神經鞘膜細胞的腫瘤，好發于頭頸、四肢和縱膈，較少發生于消化系統，約占全身間葉性腫瘤的4.3%～4.97%，占全身神經鞘瘤的0.2%［1］。消化系統神經鞘瘤臨床表現不典型，常被誤診為其他腫瘤。本資料回顧分析14例消化道神經鞘瘤的CT表現，并與術后病理相對照，以提高對該病的診斷及鑒別診斷能力。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院2003年6月至2015年9月經CT檢查，并行手術及病理證實的消化系統神經鞘瘤患者14例，其中男5例，女9例；年齡38～67歲，平均年齡（52.6±10）歲。主要臨床表現為上腹部脹痛3例，便血、黑便或大便次數改變各1例，無任何癥狀因體檢發現8例。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀或Philips Brilliance 16 層螺旋CT掃描儀對所有患者進行平掃及增強掃描，常規取仰臥位，掃描范圍包括病灶范圍，增強時從肘靜脈高壓注射非離子造影劑（歐乃派克或優維顯）80～100ml，注射速率2.5～3.0ml/s，掃描參數120～150kV，120mAs，層厚2mm，重建層厚1.0～5mm。雙期掃描動脈期延遲25～30s，靜脈期延遲 65～80s。

1.3 圖像分析及測量方法 所有圖像由兩位高年資影像診斷醫師共同閱片完成，主要對腫瘤的部位、形態、大小、生長方式、密度、邊緣、強化程度及強化方式進行分析。分別測量腫瘤最大層面的病灶中心實性部分CT值（平掃、動脈期及靜脈期），CT值測量的感興趣區（ROI）根據病灶的大小選取，避開囊變、壞死及液化區。

1.4 病理學檢查及分析 病理標本經4%甲醛溶液固定，常規石蠟包埋，行HE染色及免疫組化染色。所有病理切片均由同一位高年資病理診斷醫師復查閱片。

2 結果

2.1 CT表現 14例神經鞘瘤均為單發，發生于胃部6例：胃底部2例、胃小彎側3例、胃大彎側1例，其中4例向腔外生長、1例向腔內生長、1例向腔內外生長。發生于胰腺3例，2例位于胰腺頭部、1例位于胰腺鉤突部，均未見膽總管和胰管擴張，胰腺未見萎縮。位于空腸、盲腸、乙狀結腸各1例，直腸2例，局部腸腔見受壓狹窄、近端腸腔未見擴張。腫瘤大小1.8×2.0cm～4.8×7.5cm，主要呈類圓形、橢圓形，其中1例位于胃大彎側呈不規則形，腫瘤內側面黏膜下見潰瘍形成的小龕影。1例病灶邊緣呈分葉狀改變。CT平掃病灶密度均勻，呈等低密度影，CT值平均為（43.21±4.3）HU，1例發生于回腸腫塊邊緣見鈣化，增強后動脈期平均CT值為（62.71±5.8）HU，靜脈期（82.78±7.9）HU，腫瘤呈漸進性持續強化，4例發生于胃部腫瘤及1例發生于直腸腫瘤可見完整強化黏膜線。1例位于小腸強化后病灶中央明顯強化，周圍呈相對低密度影。

2.2 病理表現 本組14例神經鞘瘤均為良性，病變與周圍鄰近組織未見粘連與侵犯，周圍未見腫大淋巴結。切面呈灰白或灰黃色，富含脂肪，質硬或質韌，2例病灶邊緣見凹陷。鏡下腫瘤細胞主要由梭形細胞排列呈編織狀、柵欄狀或旋渦狀，胞漿紅染，間質血管豐富，散在淋巴細胞浸潤，細胞核有一定異型性，核分裂相少見。外周淋巴細胞套及生發中心形成具有一定特異性。免疫組化：瘤細胞S-100彌漫強（+），少數 CD34（+），CD117、SMA、DOG-1及 Desmin均（-）。

3 討論

3.1 臨床特點 消化道神經鞘瘤是一種起源于消化道壁神經叢Schwann細胞的良性腫瘤，臨床少見，大部分發生于胃，其次是結、直腸，發生于小腸、食管和盲腸的尤為罕見［2］。消化系統神經鞘瘤可發生于任何年齡，以50歲左右為高發，女性多于男性［3］。消化系統神經鞘瘤的臨床表現無特異性，常在體檢或因其他疾病檢查時被發現，部分患者有輕微的腹痛、腹脹，偶有便血、黑便等癥狀，出血原因可能與腫塊表面潰瘍形成有關。本組病例臨床表現與之相符，其中1例出現大便次數改變，作者推測可能與瘤體壓迫直腸有關。

3.2 CT表現 （1）腫瘤的部位：胃神經鞘瘤（GS）好發于胃體，其次為胃底，胃竇部較為少見，發生于胃體者，胃小彎側多于大彎側，胃前壁多于胃后壁。本組6例GS中3例位于胃小彎側，這可能與GS是一種起源于胃內在神經（黏膜下神經叢-Meissner神經叢和肌間神經叢-Auerbach神經叢）的腫瘤有關，而胃小彎的神經分布異常豐富。胰腺神經鞘瘤起源于迷走神經分支的自主交感神經或副交感神經纖維，主要發生于胰腺頭部，位于胰腺體部與尾部少見。本組3例胰腺神經鞘瘤均位于胰腺頭部。文獻報道［4］腸道神經鞘瘤起源于漿膜下神經細胞，好發于結、直腸，其次為小腸，發生于小腸者以空腸多見。本組14例中發生于腸道5例，其中直腸2例，空腸、盲腸、乙狀結腸各1例。（2）大小、形態：神經鞘瘤生物學行為傾向良性，腫瘤生長緩慢，以最大徑≤5cm為主。本組14例中，最大徑≤5cm占78.5%（11/14），平均直徑（3.8±1.8）cm。腫瘤大多呈類圓形、橢圓形或不規則形，邊界清楚，少見分葉。本組1例邊緣呈分葉，位于乙狀結腸，直徑約4.3cm，作者分析可能與該腫瘤在其生長過程中邊緣受周圍組織阻擋有關，也可能與腫瘤各部分供血不均有關。1例位于胃大彎側呈不規則形生長，直徑約7.5cm，腫瘤黏膜面見潰瘍形成，稱“凹陷”征象。作者認為腫瘤呈不規則形主要與腫瘤較大有關，而潰瘍的形成與腫瘤生長過程中局部缺乏血供導致壞死，也可能與腫瘤突入胃腔，腫瘤腔內面受胃的機械性和胃液化學性損傷有關。（3）生長方式：消化道神經鞘瘤可向腔內、腔外和腔內外混合性生長，以腔外生長多見，胰腺神經鞘瘤呈膨脹性生長。本組11例發生于消化道腔外生長占81.8%。（4）密度與強化方式：消化道神經鞘瘤密度均勻，較少發生囊變、鈣化。本組14例密度均勻，未見囊變，但有1例出現鈣化，位于腫瘤邊緣，說明腫瘤是否出現鈣化與腫瘤大小關系并不密切，而是腫瘤良性的表現。神經鞘瘤CT平掃呈低密度影，低于軟組織密度影，增強后動脈期輕度強化，靜脈期呈持續漸進性強化，具有一定特征性。本次研究14例平掃均呈低密度，增強后呈漸進性強化，動態增強CT值分別為（43.21±4.3）HU、（62.71±5.8）HU、（82.78±7.9）HU。作者認為腫瘤CT平掃呈低密度與腫瘤富含豐富脂質有關，而增強后呈漸進性強化與疏松細胞間彌漫分布的黏液基質持續吸附對比劑有關。文獻報道［5］神經鞘瘤增強后出現病灶中心明顯強化，周圍輕度逐漸強化的現象，稱為“靶征”，具有一定診斷意義。本組病例中1例病灶CT增強后出現該現象。作者認為，神經鞘瘤鏡下包括細胞排列緊密、血管豐富的Antoni A區和位于周邊的細胞較少富含黏液樣成分的Antoni B區，增強掃描時A區強化較B區明顯，而形成“靶征”。有學者［6］認為，增強CT檢查能較好的顯示消化道壁結構，尤其是消化道黏膜的顯示，可用于對腫瘤與消化道壁關系的觀察，也可對腫瘤的來源及范圍做出初步的判斷。本次研究4例發生于胃和1例發生于直腸的腫瘤在CT增強后可見完整的黏膜層結構，提示腫瘤較少累及黏膜層，有助于與起源于黏膜病變相鑒別，以提高神經鞘瘤診斷的準確性。⑤間接征象：消化道神經鞘瘤發生于不同部位會出現不同的間接征象，發生于食道、胃竇和腸道的神經鞘瘤由于壓迫作用會導致梗阻現象，而發生于胰腺的神經鞘瘤由于未累及胰管常不會出現梗阻改變。本組5例發生于腸道的腫瘤均未出現梗阻現象，推測可能與腫瘤直徑相對較小有關。

3.3 鑒別診斷 消化道神經鞘瘤需與以下腫瘤相鑒別。（1）消化道間質瘤：富血供腫瘤，增強掃描強化十分明顯，腫瘤傾向于外生性生長，中心出血、壞死多見，CD117、CD34表達陽性，而神經鞘瘤增強后呈漸進性強化，S-100蛋白免疫表達陽性。（2）消化道惡性腫瘤：胃癌、腸癌表現為管壁不規則增厚，柔韌度消失，黏膜中斷、不完整，并可見淋巴結及肝脾等器官轉移。神經鞘瘤多為良性腫瘤，無浸潤性生長等表現，無淋巴及其他器官轉移征象。（3）淋巴瘤：胃、腸淋巴瘤常常表現管壁廣泛增厚，周圍腫大淋巴結增多伴融合，發生于腸道淋巴瘤常見“動脈瘤樣擴張征”。（4）胰腺癌：好發于中老年人，是一種乏血供腫瘤，CT增強掃描腫瘤強化不明顯，呈相對低密度，發生在胰頭部的胰腺癌可見膽總管和胰管擴張，胰體尾部萎縮，患者有明顯黃疸等表現。（5）胰腺胰島細胞瘤：常具有內分泌功能，邊界光整，增強后顯著強化是其特點。（6）胰腺囊腺瘤：發生于中老年女性，水樣密度，增強后輕度強化或強化不明顯，漿液性囊腺瘤內見多發分隔及鈣化，部分可見實質部分強化影。

總之，消化系統神經鞘瘤是一種少見的神經源性腫瘤，當消化道腫瘤內出現中心強化和黏膜完整線、胰頭部占位未見膽道梗阻及胰管擴張，增強表現為漸進性強化時應想到本病的可能，提高對該病的臨床、病理特點及CT征象的認識，有助于做出正確診斷，但確診仍需病理檢查。

［1］ Fukuchi M,Naitoh H,Shoji H,et al．Schwannoma of the stomach with elevated preoperative serum carbohydrate antigen 19-9:report of a case．Surg Today,2012,42(8):788-792．

［2］ Kanneganti K,Patel H,Niazi M,et al．Cecal schwannoma:a rare cause of gastrintestinal bleeding in a young woman with review of literature．Gastroenterol Res Pract,2011,2011:142781．

［3］ 張海平,易三鳳,伍威,等．消化系統神經鞘瘤11例臨床病理特征及預后．臨床與實驗病理學雜志,2015,31(3):316-317．

［4］ 王鴻雁,張學斌,劉佳,等．消化道神經鞘瘤17例臨床病理特征分析．診斷病理學雜志,2011,18(5):337-340．

［5］ 王成達,吳文娟．MRI對腹膜后良性神經源性腫瘤的診斷價值．肝膽胰外科雜志,2016,28(5):382-385．

［6］ 馬可云,胡吉波,胡紅杰．胃神經鞘瘤CT及超聲內鏡診斷．全科醫學臨床與教育,2011,9(5):527-529．