超聲心動圖診斷右肺動脈異常起源

王 莉，劉特長，虢 艷，于明華，李健茹，陸 葉，梁小碧

(廣州市婦女兒童醫療中心心臟中心，廣東 廣州 510000)

單側右肺動脈異常起源(anomalous origin of right pulmonary artery, AORPA)指右肺動脈未從主肺動脈發出，而是異常起源于升主動脈的畸形，占先天性心臟病總發病率的0.1%以下[1]。AORPA可單獨存在或伴其他先天性心臟畸形，如Berry綜合征、動脈導管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)、主動脈縮窄(coarctation of the aorta，CoA)、室間隔缺損(ventricular septal defect, VSD)、房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)等[2]。AORPA患兒在出生后3個月即可出現不可逆的肺血管病變，如不及時治療，將導致肺動脈高壓和充血性心力衰竭，30%的患兒在3個月內死亡[3]，1年自然生存率低于30%[4-5]，早期診治有利于預防術后肺動脈高壓和肺血管病變，可取得良好的效果[6-8]。本研究對我院近5年經手術確診的AORPA患兒的經胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography， TTE)診斷結果進行回顧性分析，旨在探討AORPA的TTE特征，以提高診斷效率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2011年7月—2016年12月經手術確診的AORPA患兒26例，所有病例均于術前接受TTE檢查，男14例，女12例，年齡9天～4.8歲，中位年齡2個月。

1.2 儀器與方法 采用Philips Elite、GE Vivid 7彩色超聲診斷儀，分別為8-3和7S探頭，頻率6～8 MHz。患兒取平臥位或左側臥位，對不配合的患兒以10%水合氯醛鎮靜。常規TTE掃查胸骨旁、劍突下及胸骨上窩等切面，結合彩色及頻譜多普勒常規測量，觀察房室間隔連續性，大動脈水平有無異常等。重點掃查胸骨旁大動脈短軸切面、胸骨旁高位、胸骨上窩大血管切面等，觀察升主動脈有無異常分支、肺動脈分支與肺動脈主干和升主動脈的關系、形態及血流情況。肺動脈收縮壓(pulmonary arterial systolic pressure, PASP)的估測：對于三尖瓣反流患兒，于心尖四腔心切面連續多普勒測量三尖瓣反流最大跨瓣壓差(ΔP1)，PASP=ΔP1+右心房壓；對于心室水平或大動脈水平分流患兒，測量收縮期左向右分流最大跨隔壓差(ΔP2)，PASP=肱動脈收縮壓-ΔP2。

2 結果

26例患兒中，TTE均于初次明確診斷AORPA，診斷符合率100%。其他合并先天性結構異常包括：Berry綜合征9例(9/26，34.62%)，即右肺動脈起源于升主動脈合并Ⅱ型主-肺動脈間隔缺損，包括A型7例，B型2例，均為主動脈弓離斷且室間隔完整；合并CoA 1例(1/26，3.85%)；合并PDA 22例(22/26，84.62%)；合并繼發孔型ASD或PFO 23例(23/26，88.46%)，無合并VSD者。

25例(25/26，96.15%)伴重度肺動脈高壓，平均PASP為(84±10)mmHg，1例(1/26，3.85%)無肺動脈高壓，PASP為23 mmHg。合并其他先天性結構異常及重度肺動脈高壓情況見表1，TTE對各合并結構異常的診斷效能見表2。

26例患兒大動脈短軸切面均可見正常肺動脈瓣及主肺動脈結構，主干遠端無分叉結構，僅見一條分支血管向左肺方向走行，形成左肺動脈，該血管內徑相對較寬，右側呈圓弧形盲端(圖1)；彩色多普勒示主干血流與左肺動脈血流相延續。胸骨上窩主動脈弓長軸切面、胸骨左緣左心室長軸及升主動脈長軸切面示右肺動脈均起源于升主動脈近端(圖2)，其中11.54%(3/26)起自右后壁，23.77%(6/26)起自左后壁，65.38%(17/26)起自后壁；異常起源的右肺動脈較左肺動脈寬，彩色多普勒及頻譜多普勒示右肺動脈內為雙期連續性血流頻譜，以收縮期為主，血流速度較正常起源的左肺動脈快(圖3)。

3 討論

目前，多認為AORPA的發生可能是由于胚胎發育早期，第6對主動脈弓的右側發育異常，致右側肺動脈向左側遷移延遲，主—肺動脈間隔向內凹陷較正常偏向左側，使右肺動脈連接于升主動脈[9-10]。單側肺動脈異常起源分3型，Ⅰ型：肺動脈起源于升主動脈近側；Ⅱ型：肺動脈起源于主動脈弓或無名動脈；Ⅲ型：肺動脈起源于降主動脈[11-12]。右側肺動脈異常起源明顯多于左側[1,13]。本組26例AORPA患兒均為Ⅰ型，與既往研究[14]結果一致，且均伴其他心臟畸形；年齡中位數為2個月，較相關報道[14]年齡明顯提前，可能與醫師對先天性心臟病的診斷敏感度高等因素有關。

表1 TTE檢查與手術患兒合并其他先天性心臟畸形及重度肺動脈高壓情況(例)

表2 TTE對各合并結構異常的診斷效能[%(例) ]

圖1 患兒男，18天，大動脈短軸切面聲像圖 肺動脈主干遠端無分叉結構，僅見左肺動脈，右側呈圓弧形盲端 (MPA:主肺動脈；LPA:左肺動脈) 圖2 患兒女，1個月，升主動脈長軸切面聲像圖 右肺動脈起源于升主動脈近端 (AAO：升主動脈；DAO：降主動脈；RPA：右肺動脈) 圖3 患兒男，4個月，頻譜多普勒表現 右肺動脈內為雙期連續性血流頻譜，以收縮期為主

異常起源的右肺動脈接受完全氧化的、壓力高的主動脈血流，而起自右心室的左肺動脈則承受整個右心系統的容量負荷，因此，雙側肺血管早期出現不可逆的血管病變，引起嚴重肺動脈高壓。臨床常出現紫紺、反復呼吸道感染、呼吸困難等癥狀。本組96.15%(25/26)患兒有重度肺動脈高壓，僅1例合并三尖瓣前瓣腱索斷裂并重度關閉不全的患兒無肺動脈高壓，推測原因可能為三尖瓣腱索斷裂導致三尖瓣重度關閉不全，且患兒年齡相對較小(26天)。另外，對于PDA和ASD/PFO的診斷，TTE均有漏診，與患兒重度肺動脈高壓引起的血流動力學變化有關。當重度肺動脈高壓時，動脈導管內血流為雙向或完全右向左分流，彩色多普勒分流不明顯，易漏診。同理，當肺動脈壓力較高，ASD或PFO較小，診斷也存在一定難度。本組AORPA合并PDA或ASD/PFO的發生率高，分別為84.62%、88.46%，因此，在診斷過程中需注意多切面觀察，盡量避免漏診。

臨床可能因對主動脈異常發出的血管是側支血管還是右肺動脈的誤判而發生誤診。異常起源的右肺動脈常起自升主動脈或主動脈弓近端，一般較粗大，早期即出現嚴重的肺動脈高壓；而肺動脈缺如患兒的右肺供血源于降主動脈或無名動脈的迷走動脈分支或支氣管動脈，血管一般較細，可為多支，很少形成肺動脈高壓；由于患側肺供血較差，常存在發育不良；對兩者需進行仔細鑒別。

AORPA還需與永存動脈干、Ⅰ型和Ⅱ型主-肺動脈窗等相鑒別。AORPA雖僅有左肺動脈，但可見肺動脈瓣及主肺動脈回聲，而永存動脈干雖在升主動脈旁可見異常分支動脈回聲，但各切面無肺動脈瓣回聲，肺動脈與心室的連接未顯示。左心室長軸、大動脈短軸或胸骨上窩切面顯示Ⅰ型、Ⅱ型主-肺動脈窗的主動脈前壁或主動脈與主肺動脈右側間回聲缺失，而主肺動脈正常發出左右肺動脈，彩色多普勒示右肺動脈血流來自于主肺動脈，為肺動脈血流頻譜。

總之，TTE作為無創診斷AORPA的方法，可清楚顯示異常起源于升主動脈的右肺動脈，升主動脈至右肺動脈的動態血流變化；對于心內結構畸形的診斷優于MSCT[15]；另外，可通過大血管、房室水平分流、瓣膜反流等估測肺動脈壓力，在早期對AORPA做出正確、全面的診斷，可作為確診AOPRA疾病及其伴隨畸形的首選檢查方法。

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