嬰兒型纖維肉瘤影像學表現

朱 倩，王 蕎*，欽 斌

(1.重慶醫科大學附屬兒童醫院超聲科 兒童發育疾病研究教育部重點實驗室 兒科學重慶市重點實驗室 兒童發育重大疾病國家國際科技合作基地，2.放射科，重慶 400014)

嬰兒型纖維肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是1歲以內幼兒常見的軟組織肉瘤之一，約占軟組織惡性腫瘤的12%[1]，發病率僅次于橫紋肌肉瘤。IFS的臨床及影像學特征可與其他軟組織腫瘤重疊，故臨床診斷困難。本文回顧性分析我院7例IFS的超聲及其他影像學資料，并復習文獻，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2004年1月—2015年12月經手術病理或活檢證實的7例IFS患兒的影像學資料(6例經我院手術病理證實，1例外院術后病理證實)，其中男1例，女6例，年齡2個月～4歲，其中6例(85.71%)2歲以下，1例(14.29%)2歲以上者，中位年齡3個月；均以單發進行性增大體表包塊起病，6例病程小于2個月，1例病程為6個月。全部患兒均無外傷史及家族史，就診時均未發生組織器官轉移。

1.2 儀器與方法 對于無法配合的患兒，檢查前給予10%水合氯醛0.5 ml/kg體質量口服鎮靜。對全部患兒行超聲檢查，采用Siemens Sequoia 512、GE Vivid E9超聲診斷儀，線陣探頭頻率 6～15 MHz，凸陣探頭頻率2～5 MHz。對5例行CT檢查，采用GE LightSpeed 64排VCT掃描儀，掃描參數：管電壓120 kV，管電流100～300 mAs，螺距0.984∶1，層厚5 mm，重建層厚1.2 mm。增強掃描采用高壓注射器經前臂靜脈團注歐乃派克(350 mgI/ml)或威視派克 (320 mgI/ml) 2 ml/kg體質量，流率1.0～1.5 ml/s，分別于給藥后10～20 s、35～50 s、3～5 min行三期增強掃描。2例患兒于外院接受MR檢查。

1.3 圖像分析 由2名高年資超聲醫師及2名高年資放射科醫師評價所有患兒的影像學資料，意見不同時經討論達成一致。觀察指標包括病變部位、邊界、形態、大小及實質回聲密度，有無侵犯或轉移以及血供狀況。

2 結果

2.1 臨床表現 5例病灶位于四肢，1例病灶位于軀干(右側臀部)，1例病灶位于腹腔。4例病變局部皮膚顏色改變，其中1例伴局部皮溫升高，2例伴有疼痛；1例腫脹；2例無明顯局部癥狀。

2.2 超聲表現 7例病灶均呈不規則形，1例邊界清楚(圖1A、1B)，6例可見邊界(圖2A、2B)；病灶最大徑3.00～11.50 cm，平均(7.11±3.15)cm。5例病灶呈不均質中等偏強回聲，2例呈不均質中等偏低回聲。5例病灶內可探及極低回聲或無回聲區，2例病灶內出現散在分布斑片狀強回聲，1例病灶內探及散在點狀強回聲。CDFI顯示病灶內血流信號豐富；動脈血流頻譜形態表現為收縮期峰值前移，升降波陡直，呈“匕首”形；舒張末期無血流或出現反向血流頻譜(表1)。

圖1 患兒男，3個月，左上臂IFS A.超聲示不均質中等偏低回聲混雜極低回聲區(短箭)及散在斑片狀強回聲(長箭)； B.CDFI示腫瘤內血流信號豐富，頻譜多普勒示收縮期峰值前移，升降波陡直，呈“匕首”形，舒張末期無血流或出現反向血流頻譜； C.CT平掃見尚均勻軟組織密度影，部分邊界欠清； D.CT增強掃描動脈期呈不均勻強化，有持續強化趨勢 圖2 患兒女，1歲5個月，腹腔IFS A.二維超聲示欠均質中等偏強回聲病灶； B.CDFI示腫瘤內彩色血流信號較豐富； C.CT平掃見尚均勻軟組織密度影； D.CT增強掃描動脈期病灶呈輕度不均勻強化，有持續強化趨勢，其內可見較多小血管影

2.3 CT表現 5例病灶均呈結節狀或分葉狀，3例病灶與周圍組織分界欠清(圖1C、1D)，2例病灶分界尚清(圖2C、2D)，病灶最大徑3.40～13.80 cm，平均(8.58±4.50)cm。3例病灶呈尚均勻軟組織密度影，2例呈不均勻軟組織密度；實質部分平均CT值22.00～42.70 HU，均未見明顯鈣化、轉移及鄰近骨質破壞。增強掃描呈不同程度不均勻強化，均有持續強化趨勢，其中2例病灶內可見片狀無強化低密度區。5例均見鄰近動脈分支進入病灶內(表1)。

2.4 MRI表現 1例股骨外前方肌肉層內巨大實質性包塊，似見包膜；T1WI呈等信號及片狀稍高信號，T2WI呈稍高及混雜高信號；增強后可見條狀強化，其余實質性部分可見不規則中等至明顯強化，其下見大片無明顯強化區。1例左上臂肱骨前外方橢圓形軟組織腫塊，T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻稍高信號，脂肪抑制后呈均勻高信號，周圍可見水腫信號。2例均未見明顯骨質破壞征象。

3 討論

3.1 臨床特征 IFS是一種低度惡性梭形細胞腫瘤，約1/3患兒出生時即被發現，約1/2患兒于生后3個月內獲得診斷，發病年齡超過5歲的報道較少見[2-3]。本病44%～70%發生于四肢，約30%發生于軀干[1,4]，9%～10%發生于頭頸部[5]，亦可發生于腸道[6]。IFS多以無痛性進行性增大的單發體表包塊為主要臨床表現，包塊生長迅速，最大徑可達9～15 cm[7-8]，腫瘤表面皮膚可發紅、腫脹、潰爛，或伴淺表靜脈曲張。IFS病灶質硬或為囊實性，活動度差；局部浸潤多見，遠處轉移及肢體活動障礙少見。本組病例符合上述臨床特征。對本病目前主要以手術切除聯合化療進行治療，患兒預后與年齡密切相關，小于2歲者10年生存率約為78.6%[8]。

3.2 影像學表現 本病超聲表現既往報道[7,9-10]多見于個案。本組IFS病灶超聲多表現為形狀不規則，內部回聲不均，其聲像圖特征可能與病理成分有關。病灶以不均質中等偏強回聲為主，可能與腫瘤細胞和結構異型性較明顯有關；而病灶以不均質中等偏低回聲為主時，則可能與腫瘤細胞和結構異型性較單一有關。本組5例病灶內可探及極低回聲或無回聲區，病理提示合并黏液變性伴出血壞死；2例病灶內出現散在分布的斑片狀強回聲，提示陳舊性出血機化可能；1例病灶內探及散在點狀強回聲，考慮鈣化可能。CDFI顯示病灶內血流信號豐富，與病理結果相符，可能與腫瘤生長迅速、需要大量血供有關。細胞通過分泌血管生成因子，刺激宿主小靜脈，以出芽的方式形成大量新生血管，后者缺乏正常分支結構、完整的基底膜及彈力纖維，故血管壁彈性欠佳。該表現與惡性腫瘤內滋養血管頻譜特征相似，提示IFS可能具有惡性特質且生長迅速。

表1 7例IFS患兒超聲及CT表現

注：—：未行CT檢查

本組2例CT表現為不均勻軟組織密度影，多呈不規則形，與周圍組織分界欠清，增強后呈不同程度不均勻強化，可見片狀無強化低密度區，考慮合并壞死出血。遠處轉移僅見于個案報道[8]，病灶轉移可能與腫瘤由嬰兒型向成人型分化、惡性程度增高及完全切除困難、對放療及化療不敏感等因素有關，本組5例均無轉移。

MRI表現：約69%腫瘤邊界清楚。約50% IFS腫瘤實質表現為T1WI等或稍高信號、T2WI高信號，脂肪抑制序列呈高信號。約50%病灶在增強掃描中呈明顯均勻增強，余50%呈不均勻增強[7,11]。本組2例于外院接受MR檢查，其中1例增強后可見條狀強化，其余實質性部分可見不規則中等至明顯強化，其下方可見大塊無明顯強化區，提示可能為壞死。

3.3 鑒別診斷 對IFS需與兒童其他良惡性軟組織腫瘤相鑒別：①先天性血管瘤及嬰兒型血管瘤，多為單發實性病灶，超聲表現為邊界清楚的實性病灶，呈低回聲，亦有高回聲及不均質混合回聲，病灶內多不合并出血壞死；CDFI可見豐富的動靜脈血流信號，以低速靜脈血流為主[12-13]；本組1例超聲誤診為血管瘤；1例誤診為脈管瘤伴出血，此2例均被CT誤診為血管瘤；②腹部卵黃囊瘤，為體積較大、不規則分葉狀腫塊，包膜多完整、邊界較清，腫瘤實質以低回聲及等回聲為主，常伴不規則、分布不均的液化壞死而呈囊實混合性包塊，罕見鈣化，實性成分血供較豐富，結合AFP升高可考慮診斷[14]；本組1例位于腹腔病灶被CT誤診為卵黃囊瘤。

綜上所述，影像學檢查可清楚顯示IFS病灶形態、大小、實質、血供及與周圍組織的關系，有助于提高診斷準確率。明確診斷仍需依靠組織病理學及進一步基因檢查。

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