產(chǎn)前超聲診斷先天性膈疝及超聲征象分析

胡海云，譚 瑩，周 穎，林冬梅，蘇 琳

(香港大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心超聲部，廣東 深圳 518000)

胎兒先天性膈疝(fetal congenital diaphragmatic hernia, FCDH)是膈肌先天性發(fā)育異常導(dǎo)致的畸形，發(fā)病率約1/2 000～1/15 000，預(yù)后不佳，存活率僅50%～70%，主要致死原因?yàn)榉伟l(fā)育不良和肺動(dòng)脈高壓[1]。目前產(chǎn)前超聲是診斷FCDH的主要方法。我院通過產(chǎn)前超聲共發(fā)現(xiàn)3例先天性膈疝胎兒，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年9月—2017年5月3例孕婦于我院接受常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查且診斷為FCDH，均為單胎妊娠，孕周23～33+5周，平均(29.0±5.0)周；產(chǎn)前超聲檢查均可探及胎兒胸腔內(nèi)異常回聲，診斷為FCDH，其中1胎為單純FCDH，2胎合并其他部位畸形(合并單臍動(dòng)脈及右側(cè)外耳畸形1胎、室間隔缺損1胎)。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E8超聲診斷儀，RAB4-8-D經(jīng)腹容積探頭。于中孕期(22～24周)常規(guī)掃查胎兒結(jié)構(gòu)及其附屬物，測量胎兒生長指標(biāo)；于晚孕期(30～33周)再次測量胎兒生長指標(biāo)，并常規(guī)留存胎兒四腔心切面聲像圖。中晚孕期均記錄最大羊水池前后徑，前后徑>80 mm認(rèn)為羊水過多。如發(fā)現(xiàn)胎兒心臟位置異常、胸腔內(nèi)異常回聲，則需關(guān)注胸腹腔臟器位置、膈肌連續(xù)性。

2 結(jié)果

3胎FCDH中，2胎為左膈疝，分別于孕23周及孕33+5周引產(chǎn)后證實(shí)；1胎為右膈疝，于出生后第3天接受先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中證實(shí)為FCDH。

胎兒1：孕婦32歲。孕22周超聲檢查示胎兒右腎位于膈下，右側(cè)膈肌局部隆起(圖1A)，膈肌連續(xù)；右腎動(dòng)脈發(fā)出位置正常，遠(yuǎn)端向頭側(cè)走行；左側(cè)單臍動(dòng)脈。孕33周超聲檢查示胎兒右肝及右腎進(jìn)入右側(cè)胸腔內(nèi)，心臟向前移位，左心房與脊柱間距增大(圖1B)；右腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端頭側(cè)走行；胃泡位于腹腔內(nèi)。孕39周經(jīng)陰道順產(chǎn)一男嬰，出生后發(fā)現(xiàn)右側(cè)外耳畸形。新生兒出生后3天接受先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中于膈肌右后方見一處缺損，肝右葉疝入胸腔內(nèi)，可見疝囊，胸腔內(nèi)未見右腎回聲；將肝右葉自胸腔還納腹腔，并修補(bǔ)缺損處。術(shù)后診斷：右膈疝。術(shù)后1個(gè)月及6個(gè)月復(fù)查超聲示新生兒肝臟位置正常，右腎位于膈下。

胎兒2：孕婦34歲。孕33周超聲檢查示胎兒心臟位于右側(cè)胸腔，心尖向左(圖2A)；左側(cè)胸腔內(nèi)可見胃泡，左腎位置高，位于膈下水平(圖2B)，左腎動(dòng)脈發(fā)出位置正常，向頭側(cè)走行，與右腎動(dòng)脈走行相反(圖2C)，羊水指數(shù)201 mm，考慮胎兒左側(cè)膈疝。復(fù)習(xí)孕22周產(chǎn)前超聲圖像，見胎兒胃泡位于腹腔內(nèi)并下移，胃泡、膽囊、膀胱位置呈相鄰關(guān)系(圖2D)。孕33+5周于外院接受引產(chǎn)。

胎兒3：孕婦28歲。孕22周超聲檢查胎兒雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨長徑等生長指標(biāo)均與孕周相符，羊水量正常；胎兒心臟位于右側(cè)胸腔，四腔心切面示心尖向左，左側(cè)胸腔內(nèi)可見胃泡及腸道回聲，室間隔中斷約2.4 mm；雙側(cè)腎動(dòng)脈發(fā)出位置及走行基本對(duì)稱。孕23周于外院接受引產(chǎn)。

3 討論

膈疝是由于胎兒先天性膈肌缺損，腹腔臟器經(jīng)缺損處進(jìn)入胸腔所致，可導(dǎo)致胸腔解剖關(guān)系異常及肺發(fā)育不良。膈疝發(fā)生于孕24周前者為早發(fā)型，預(yù)后差；而此后發(fā)生的膈疝為晚發(fā)型，預(yù)后相對(duì)較好[1]。超聲檢查可顯示膈肌，但不能用于判斷膈肌的完整性。產(chǎn)前超聲可診斷膈疝胎兒的平均孕周為26.1周，約11%為出生后臨床確診[1]。

Morgan等[2]報(bào)道了胃泡位于腹腔的左膈疝胎兒，認(rèn)為胃泡位置下移、與膽囊及膀胱呈緊密毗鄰關(guān)系，是早期診斷胎兒左膈疝的重要線索。筆者認(rèn)為胃泡、膽囊、膀胱的緊密毗鄰關(guān)系是部分左膈疝胎兒相對(duì)早期的超聲表現(xiàn)；而后隨著病情進(jìn)展，胃泡上升進(jìn)入胸腔，胃泡、膽囊、膀胱毗鄰關(guān)系消失。

胸腔異位腎往往合并同側(cè)膈疝，腎臟位置異常可早于膈疝發(fā)生[3-4]。本組中胎兒腎臟位置表現(xiàn)包括3種：①異位腎，胎兒患側(cè)腎臟位于膈下，并早于膈疝發(fā)生；②患側(cè)腎臟位置相對(duì)升高；③患側(cè)腎臟位置無明顯變化。正常胎兒彩色多普勒超聲可見雙側(cè)腎動(dòng)脈以腹主動(dòng)脈為軸的基本對(duì)稱結(jié)構(gòu)，如雙側(cè)腎動(dòng)脈走行失去對(duì)稱性，則提示其腎臟位置存在異常變化。FCDH發(fā)生時(shí)間可能與患側(cè)腎臟位置有關(guān)：早發(fā)型膈疝患側(cè)腎臟位置相對(duì)正常；晚發(fā)型膈疝多有不同程度同側(cè)腎臟位置上升。腎臟位置上移對(duì)超聲診斷胎兒膈疝具有一定價(jià)值。

膈疝胎兒腹腔臟器進(jìn)入胸腔后壓迫心臟，可使之向右、向左、向上及向前移位[5]，故需進(jìn)行胸腔冠狀面及矢狀面掃查，多方位觀察胎兒心臟的位置。

約50%以上FCDH可并發(fā)其他畸形[6]。本組1胎右膈疝合并右側(cè)外耳畸形及單臍靜脈，1胎左膈疝合并室間隔缺損。

胎兒膈疝是一個(gè)動(dòng)態(tài)發(fā)展過程，超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒胃泡位置變化、雙側(cè)腎動(dòng)脈走行異常、心臟位置異常，對(duì)FCDH具有診斷價(jià)值。但本組病例較少，所獲結(jié)果有待大樣本研究進(jìn)一步驗(yàn)證。