趙 雪 陳 奇 周桂華
(鹽城市第一人民醫院,江蘇 鹽城 224005)
特發性炎性疾病主要以多發性肌炎和皮肌炎為主,其中多發性肌炎多于皮肌炎。肌炎的發病機制尚不明確。其臨床癥狀及體征:多累及四肢近端、頸肩帶及骨盆帶肌肉,造成活動困難。當消化道的平滑肌受累時導致食物反流和吞咽困難。除無力外,可伴肌痛及肌肉壓痛。患者皮膚的特征表現為皮疹,包括水腫性暗紫紅色斑、高雪征、眼瞼部及頸胸部和上段軀干的扁平紅斑,皮疹也可出現其他部位,肌痛與肌緊張常發生于“出疹期”,此時皮膚表現同時可見。肌炎常為隱匿、慢性起病,易疑診為他病。少數呈急性或亞急性起病。典型病例無皮膚表現,無遺傳病史,無肌毒性藥物或毒素接觸史。病發時間難以確定,因為患者就診前臨床病變已持續數月。肌炎具有一定的潛伏性和多變性,容易誤診和漏診。
肝功能異常也是肌炎的征兆之一,主要表現為天冬氨酸轉氨酶(AST)、乳酸脫氫酶(LDH)等酶活性升高[1]。乳酸脫氫酶是一種糖酵解酶,位于糖酵解途徑的最后一步,催化乳酸和丙酮酸之間的相互轉換。由于乳酸脫氫酶幾乎存在于所以體細胞中,所以血清中LDH的增高是非特異性的,血清乳酸脫氫酶LDH活性一直以來被作為組織損傷的一個指示[2]。
對于肝病科臨床工作者來說,因肝功能異常就診的患者非常多見[3]。由于多種致病因素均可引起肝功能異常,肝損病因復雜,少數患者診療困難[4]。對伴有肝功能異常的肌炎患者,當臨床表現不典型,至肝病科就診時常出現誤診、漏診,造成病情延誤,醫療資源浪費,加重患者的經濟負擔,因此了解肌炎,重視肌炎相關酶學特點,提高肌炎的診斷率十分關鍵。本文回顧性研究我院2010年3月至2017年6月收治的伴有肝功能異常的特發性炎性肌病共50例,詳細報道內容如下。
1.1 臨床資料:本次研究對象為我院2010年3月至2017年6月收治的伴有肝功能異常的特發性炎性肌病患者共50例,其中男15例,女35例,年齡13~75歲,平均年齡49.88歲。
1.2 檢測方法:檢測方法:分別采集50例患者的空腹血3 mL,分別采集兩管。采用全自動生化分析儀測定丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶,乳酸脫氫酶、磷酸肌酸激酶活性。指標判定標準:ALT>40 U/L、AST>40 U/L、LDH>215、CPK>200時為異常。
1.3 觀察指標:統計肝功能異常的肌炎患者轉氨酶異常情況,乳酸脫氫酶的異常率,磷酸肌酸激酶的異常率。
肝功能異常的肌炎患者,天冬氨酸轉氨酶異常率較丙氨酸轉氨酶異常程度顯著,該50病例中AST的高于正常值的比例為100%,而ALT的異常率為88%,ALT/AST<1的比例為76%,表明ALT的活性往往低于AST活性,乳酸脫氫酶異常率為98%,磷酸肌酸激酶的異常率為86%。女性病例多于男性2.33倍。ALT女性異常率為91.4%,男性為80%,AST女性和男性的異常率均為100%,LDH女性異常率為97.1%,男性為100%,CPK女性異常率為85.7%,男性為86.7%。肌炎患者以中老年婦女比例較高,40~49歲占31.4%,50~59歲占17.1%,60~69歲占28.6%,這三個年齡段占女性總數的77.1%;男性患者與女性患者呈現出類似的規律,也是中老年男性為主,40~49歲占26.7%,50~59歲占13.3%,60~69歲占13.3%,70~79歲占13.3%。結果表明采用該指標對于女性而言更為準確,尤其是對于肝功能異常的女性。當出現針對肝病的醫療方案療效較差時,可考慮為肌炎。為肝功能異常的肌炎患者提供寶貴時間。
肝功能異常是肝臟受到致病因素的損害而發生的生化和病理改變,肝損傷主要表現為ALT和AST指標的改變。肝功能異常是我們肝病科臨床工作中診治的主要病種,對于ALT和(或)AST升高的患者,明確病因是治療的關鍵。肝功能異常,常見于病毒性肝病,自身免疫性肝病,酒精性脂肪肝,藥物性肝損,膽道系統疾病,也可見于遺傳代謝性肝病,血液系統疾病,感染性中毒性肝病,寄生蟲病等。由于病因復雜,對于少數特殊病例的診斷有時較為困難[5]。由于特發性炎性肌病臨床表現多種多樣,且肝病科醫師對于肌炎警惕性不高,對于因肝功能轉氨酶異常就診的特發型炎性肌病患者,易造成漏診、誤診。因此肝病科醫師有必要對特發性炎性肌病提高認識。
特發性炎癥性肌病是一組病因目前尚不清楚的自身免疫性疾病,常呈亞急性起病,在數周至數月內出現對稱性的四肢近端肌肉無力,僅少數患者急性起病,在數日內出現嚴重四肢近端肌無力。本病女性多見,男女之比為1∶2。本研究中發病年齡22~75歲,男女比例為1∶2.3。治療上主要為激素加免疫抑制劑,目前尚無根治方法,一般而言,治療開始得越早,并發癥越少,治療效果越好,因此早期診斷十分重要。如果患者的特異性癥狀,如皮疹、肌痛、肌無力等不明顯,或者未引起醫師足夠的重視,則極易被漏診,如早期被診斷為肝功能異常者。本研究中特發性炎性肌病ALT和或AST升高,ALT/AST<1的比例為46%,提示特發性炎性肌病多以AST升高為主。
乳酸脫氫酶是一種糖酵解酶,位于糖酵解途徑的最后一步,催化乳酸和丙酮酸之間的相互轉換。由于乳酸脫氫酶幾乎存在于所以體細胞中,所以血清中LDH的增高是非特異性的,血清乳酸脫氫酶LDH活性一直以來被作為是組織損傷的一個指示[6]。肝功能指標中乳酸脫氫酶因缺乏特異性,且肝炎亦可引起乳酸脫氫酶升高常被忽視。本組患者中肌炎患者97.1%出現乳酸脫氫酶偏高,提示ALT/AST升高伴有乳酸脫氫酶偏高的患者,排除常見的引起肝功能異常的如病毒性肝炎、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、藥物性肝炎等基礎上,需進一步排除肌炎的可能性。
磷酸肌酸激酶主要存在于骨骼肌和心肌。CPK是本病相對特異的酶,其增高與本病肌肉病變的消長平行,可反映疾病的活動性[7]。本研究中發現肌炎患者85.7%出現磷酸肌酸激酶異常。本病多有肌酶譜升高,并與病情嚴重程度一致,本組患者中CPK陽性率為85.7%,但低于LDH陽性率97.1%。因此,需聯合檢測,綜合分析,方可作出早期診斷。
綜上所述,肝功能異常病因復雜,肝病科臨床工作中針對于病因不明的ALT和或AST異常,伴有乳酸脫氫酶和或CPK明顯異常,需高度警惕肌炎,進一步完善自身抗體、肌電圖等相關檢查排查肌炎,以免延誤病情。