腹腔兩種高度惡性脂肪肉瘤并存一例

蘭慧， 呂發金，李康

圖1 腹腔脂肪肉瘤患者，女，44歲。a) 軸面CT平掃示肝門附近腫塊呈較均勻軟組織密度，胰腺體尾交界區病灶呈實性欠均勻軟組織密度，中心見鈣化灶； b) CT軸面增強掃描動脈期示病灶呈不均勻強化，胰體尾交界區病灶強化更甚； c) CT軸面增強掃描靜脈期示病灶呈持續性強化； d) 多形性脂肪肉瘤，鏡下見散在高度異形的幼稚脂肪細胞(×100，HE)； e) 多形性脂肪肉瘤，鏡下可見典型脂肪母細胞(×400，HE)； f) 去分化型脂肪肉瘤，散在脂肪母細胞組織內可見去分化區域，內見高度異形梭形細胞(×100，HE)。

病例資料患者，女，44歲，因腹脹、腹痛就診。專科查體及實驗室檢查陰性。全腹CT表現：肝門附近、后腹膜、胰尾周圍多發軟組織占位，最大橫截面積約10 cm×7.5 cm，邊界清楚，密度較均勻，增強后病灶呈不均勻持續性強化，測得病灶平掃、動脈期、靜脈期、延遲期CT值分別約65 HU、90 HU、110 HU、160 HU，部分病灶見纖維分隔。另胰體尾交界段可見實性腫塊，斑片狀鈣化，病變大小約3.1 cm×3.9 cm×2.6 cm，增強呈明顯持續性強化，測得病灶平掃、動脈期、靜脈期、延遲期CT值分別約75 HU、127 HU、157 HU、140 HU，胰腺可疑受侵(圖1)。手術切除肝門區、胰體尾周圍、脾周、腎前間隙、腹膜后包塊，胰體尾交界段病灶累及胰腺。術中病灶冰凍切片病理檢查提示惡性腫瘤，間葉源性腫瘤。病理診斷：①去分化型脂肪肉瘤(累及胰腺體尾部交界區病灶)；②多形性脂肪肉瘤 (其余病灶)。

討論脂肪肉瘤好發于四肢、腹膜后，病理可分為分化型(低度惡性)、粘液型(中度惡性)及多形性、圓形細胞型、去分化型(均為高度惡性)[1]。多形性脂肪肉瘤在脂肪肉瘤中較罕見，多發生于中老年，四肢多見[2]。典型CT表現為病灶呈均勻軟組織密度，可有粘液樣組織，邊界多清楚，增強后呈不均勻輕中度強化[3]，本例CT表現與文獻報道基本相符。去分化型脂肪肉瘤腫瘤細胞向原始間充質細胞反向分化[4]，典型CT表現為脂肪組織背景中見軟組織成分，兩者分界清晰，呈鑲嵌狀，由于腫瘤呈膨脹性生長，擠壓周圍軟組織至細胞萎縮，腫瘤邊緣形成“假包膜”，壞死、鈣化、骨化常見，增強呈不均勻明顯強化。本例病灶幾乎未見脂肪背景，為少脂肪型去分化脂肪肉瘤，僅腫瘤中心見鈣化，但無特異性。本例最終病理證實為去分化型及多形性脂肪肉瘤并存，同一病例見兩種高度惡性病理類型，臨床少見，并且所有病灶幾乎未見脂肪成分，診斷困難。本例應與惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、神經源性腫瘤等鑒別：神經源性腫瘤好發于脊柱旁，腫瘤沿椎間孔、脊神經走形呈塑性生長，其帶蒂生長有助于鑒別[5]；惡性纖維組織細胞瘤CT表現多為較大的類圓形或不規則形的軟組織腫塊，類似肌肉密度，密度不均，鈣化多見，常伴壞死、囊變，實質明顯強化[6]；平滑肌肉瘤是較為罕見的深部軟組織肉瘤，好發于中老年，CT表現為密度相對不均的軟組織腫塊，邊緣不清，侵襲性強，容易侵犯腹膜后血管，但瘤體通常較脂肪肉瘤小，進展快，強化程度較脂肪肉瘤更甚[7]。本例患者兩種類型脂肪肉瘤預后差，首發病灶即累及胰腺，易復發，對放化療治療效果差，治療以手術為主，術前診斷尤其重要。

[1] 楊志勇，高兵.原發性腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷[J].中國醫藥導刊，2014，16(6):1080-1081.

[2] Ghadimi MP，Liu P，Peng T，et al.Pleomorphic liposarcoma:clinical observations and molecular variables[J].Cancer,2011,117(23):5359-5369.

[3] 江心，張杰，林潔.原發性腹膜后脂肪肉瘤CT表現與病理對照分析[J].放射學實踐，2013,28(9):964-967.

[4] 聞芳，胡春洪，胡粟，等.腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT診斷(附7例報道及文獻復習)[J].中國CT和MRI雜志，2014，12(4):39-41.

[5] 劉小靜，周勝利，苗重昌.多排螺旋CT在腹膜后神經源性腫瘤的分類及診斷中的價值[J].醫學影像學雜志，2016，26(11):2030-2034.

[6] 王慧芳，周福慶，曾獻軍，等.少見部位惡性纖維組織細胞瘤CT表現[J].臨床放射學雜志，2015，34(11)：1849-1852.

[7] 席偉，樓儉茹.腹膜后平滑肌肉瘤的CT影像學特征分析[J].新疆醫科大學學報，2015，38(9):1170-1173.