肝臟及縱隔炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤一例

湯泊， 丁重陽

圖1 肝臟及縱隔炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤患者，男，38歲。a) CT平掃示肝右葉類圓形稍低密度腫塊，其內可見低密度壞死區；右側隔腳旁見軟組織結節影； b) CT增強掃描動脈期示病灶不均勻輕度強化，可見粗大供血動脈； c) CT增強掃描靜脈期示病灶持續輕度強化，強化程度低于肝實質，病灶邊界顯示清晰； d) 術后病理檢查示腫瘤由梭形細胞與大量炎性細胞混合構成(×100，HE)； e) 術后18F-FDG PET/CT顯像示食管下端前方心緣旁軟組織腫塊，18F-FDG攝取異常增高，SUVmax為8.8； f) 右側隔腳旁軟組織結節18F-FDG攝取異常增高，SUV為max 6.3。

病例資料患者，男，38歲，2周前體檢B超發現肝右葉占位，遂至我院行胸腹部CT，CT示肝右葉巨大類圓形混雜密度影，增強掃描示不均勻強化，動脈期可見粗大供血血管；下段食管前方及胸11-12椎體右旁另見多發軟組織腫塊影(圖1a～c)，CT診斷為原發性肝癌伴多發淋巴結轉移。胃鏡示慢性胃炎，腸鏡未見異常。血常規、尿常規、肝腎功能、乙肝兩對半及腫瘤標志物正常。手術病理：縱隔腫塊大小約6.5 cm×4.5 cm×2.5 cm，肝臟腫塊約13.5 cm×8.5 cm×10 cm，均由梭形細胞與大量炎性細胞混合構成(圖1d)。免疫組織化學檢測：腫瘤細胞CD21局灶(+)，CD23局灶(+)，CD35局灶(+)，Ki-67約15%(+)，SMA弱(+)，CD163(+)，EBER(+)。病理診斷為肝臟及縱隔炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤。術后未行任何治療，6個月后復查CT提示食管下段前方見大小約5.4 cm×4.1 cm軟組織腫塊，胸11-12椎體右旁見大小約3.8 cm×1.4 cm軟組織結節，CT診斷腫瘤復發；為明確病變范圍，行18F-FDG PET/CT檢查提示腫瘤復發(圖1e、f)。

討論濾泡樹突狀細胞腫瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor,IPT-like FDCT)是一種濾泡樹突狀細胞增殖性疾病；而濾泡樹突狀細胞腫瘤中，如有炎性細胞浸潤且與EB病毒感染相關，則稱為炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤[1]。該病非常罕見，一般發生于腹腔臟器內，發生于肝臟及脾臟多見，臨床上患者常因上腹不適、腹痛、腹脹或腹部包塊就診，部分患者也可無明顯癥狀，健康體檢發現。

IPT-like FDCT的影像學表現文獻報道較少。戚峰等[2]報道了1例肝臟IPT-like FDCT的CT表現為類圓形低密度腫塊、界清、增強掃描動脈期病灶邊緣強化明顯。Rao等[3]報道了1例脾臟IPT-like FDCT的PET/CT表現為18F-FDG 攝取明顯增高，SUVmax為11.2。Kitamura等[4]報道了1例增強CT呈漸進性持續強化，PET/CT表現為18F-FDG 攝取明顯增高，SUVmax為14.3。本例患者術前CT表現為輕度強化，動脈期病灶內可見粗大供血動脈，靜脈期病灶強化程度低于肝實質，與原發性肝癌強化特點相似，故術前CT誤診為原發性肝癌，術后病理證實為IPT-like FDCT。由于IPT-like FDCT為一種低度惡性腫瘤，本例患者術后未行任何治療，6個月后復查CT提示腫瘤復發，PET/CT表現為腫塊18F-FDG 攝取增高，與文獻報道相似。筆者分析認為由于腫塊內炎性細胞浸潤，從而導致18F-FDG 攝取增高。由于目前IPT-like FDCT病例報道較少，IPT-like FDCT的18F-FDG攝取機制仍需大樣本的臨床病例證實。

IPT-like FDCT目前尚未建立標準的治療方案。通常對于局限性患者首選手術切除，對于復發或手術未能根治的患者，輔以化療或放療。IPT-like FDCT預后較好，即使復發，患者生存時間仍較長。有學者認為手術是否徹底切除病灶是復發的關鍵因素[5]。本例患者術后6個月復發，筆者分析認為由于縱隔腫塊距離心臟較近，手術切除不徹底，從而導致復發。本例患者目前正在進行化療，筆者將長期隨訪觀察。

影像學上，IPT-like FDCT主要需與原發性肝癌、肝臟血管瘤、淋巴瘤及肝膿腫等相鑒別：①原發性肝癌CT多表現為動脈期病灶強化較明顯，具有“快進快出”的特點[6]，且PET/CT常表現為18F-FDG輕度攝取，與典型的IPT-like FDCT較易鑒別；②肝臟血管瘤CT表現較典型，強化程度高于IPT-like FDCT， 且18F-FDG攝取與正常肝組織相似，PET/CT檢查較易鑒別兩者；③肝臟淋巴瘤PET/CT多表現為18F-FDG高攝取，與IPT-like FDCT不易鑒別，但肝臟淋巴瘤CT平掃多表現為邊界不清，且CT增強掃描多為無強化或輕微強化，與IPT-like FDCT較易鑒別；④肝膿腫患者常伴有發熱，PET/CT圖像也多為18F-FDG高攝取，兩者不易鑒別，但CT平掃肝膿腫多表現為邊界不清，增強掃描呈環形強化，尤其是當病灶內出現氣體影時，較易鑒別。

綜上所述，IPT-like FDCT罕見，臨床表現缺乏特異性，CT掃描多表現為界清的類圓形腫塊，增強掃描呈持續性強化；PET/CT多表現為18F-FDG高攝取，當CT表現不典型時，PET/CT有助于鑒別診斷，確診還需病理學檢查。

[1] Ge R，Liu C，Yin X，et al．Clinicopathologic characteristics of inflammalory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma [J]．Inf J Clin Exp Pathol，2014，7(5)：2421-2429．

[2] 戚峰，邰升，蘇志雷，等.肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞腫瘤一例[J].中華消化外科雜志，2015，14(7)；578-579.

[3] Rao L，Yang Z，Wang X，et al.Imaging findings of inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of spleen[J].Clin Nucl Med,2014,39(4):e286-289.

[4] Kitamura Y,Takayama Y,Nishie A,et al.Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of the spleen:case report and review of the literature[J].Magn Reson Med Sci,2015,14(4):347-354.

[5] 田保玲，高藹峰，徐燦，等.肝臟和脾臟炎性假瘤樣濾泡樹突細胞腫瘤的臨床病理分析[J].中華肝膽外科雜志，2012，18(3):169-172.

[6] 李振輝，張大福，高德培，等.LI-RADS CT分類標準對肝細胞肝癌的診斷效能評價[J].放射學實踐，2016，31(4)：307-310.