1例顱骨嗜酸性肉芽腫誤診分析并文獻復習

王國文，張 喆，呂海欣，崔丙周

(鄭州人民醫院神經外科，鄭州 453000)

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是抗原提呈細胞(朗格漢斯細胞)在一個或多個器官、系統增生的疾病[1]。嗜酸性肉芽腫是其中一種，常累計單個器官、系統，最常累及部位為顱骨，為朗格漢斯細胞在顱骨緩慢地膨脹性生長所致[2]。臨床外傷后合并顱骨嗜酸性肉芽腫病例少見，鄭州人民醫院收治1例，現就其臨床特點、診療經過進行回顧性分析，以期為臨床醫生早期診斷和治療提供參考，報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男，3歲，因“外傷后頭痛并頭皮腫物1個月余”于2017年2月10日入本院神經外科。1個月前患兒不慎摔倒，右側額顳部著地，當時未在意、未行檢查及治療。后患兒右側額顳部傷處出現腫物并呈現漸進性增大，故來醫院治療。既往體健。入院查體：右側額顳頂部可見2.5 cm×2.5 cm腫物，質軟、囊性感，可觸及顱骨缺損邊緣。術前常規檢查顯示未見明顯異常。頭顱CT檢查顯示右側額顳部顱骨局限性溶骨性骨質破壞顱骨缺損并頭皮腫物(封三圖1)；頭顱MRI檢查顯示右側額顳部與硬膜不相連顱骨腫物，T1像呈等略高信號、T2像呈等略高混雜信號，FLATR像呈略高信號(封三圖2)。術前結合患者外傷病史、受傷部位出現漸進性增長的囊性腫塊、影像學檢查初步診斷為顱骨外傷性骨折，擬行硬膜修補術[3]。

1.2 診療經過

手術簡要過程：取患者平臥位，頭部抬高，行右側額顳馬蹄形切口，皮瓣大小包含病變范圍并稍擴大，切開頭皮，分離頭皮下軟組織，沿筋膜外分離皮瓣，皮瓣方向翻向一側，剝離軟組織見暗紅色血性液體溢出后顯露一類圓形腫物，直徑約1.0 cm，侵襲周邊顱骨骨質，邊界欠清，質地軟，外層骨膜被侵襲破損。腫物突破顱骨向外生長，與頭皮粘連緊密，小心完整分開腫物與頭皮粘連帶；骨微動力系統鉆孔2個，銑刀沿顱骨腫物外1.5 cm正常顱骨處弧形銑出骨瓣，去除骨瓣，骨瘤體突破顱骨內層板障生長并侵襲局部硬腦膜，見硬腦膜增生明顯，局部硬腦膜組織異常，取顱骨腫物和異常硬腦膜組織留標本送術中冰凍病理檢查；術中冰凍病理結果回報提示未見明顯惡性腫瘤成分，術后常規病理送檢。術中沿筋膜外分離皮瓣，剝離軟組織后見部分暗紅色血性液體溢出及硬膜完整，考慮為外傷后出現病理性骨折從而出現陳舊性暗紅色血性液體形成皮下血腫并同時排除硬腦膜撕裂腦脊液溢出及腦組織疝出形成囊性腫物。術后病理：HE染色顯示朗格漢斯組織細胞，背景中可見淋巴細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，周邊見少量多核細胞，考慮朗格漢斯組織細胞增多癥(封三圖3)。免疫組織化學染色顯示朗格漢斯組織細胞增多癥(骨嗜酸性肉芽腫)，免疫組織化學染色顯示：CD1a(+)、S100(+)(封三圖3)。

術后進一步完善紅細胞沉降率、外周血細胞性質及形態未見異常。網織紅細胞計數顯示高熒光強度、中熒光強度網織紅細胞計數稍升高，無特殊臨床意義。

2 討論

顱骨嗜酸性肉芽腫是發于顱骨的以朗格漢斯細胞增殖、顱骨繼發性破壞為特征的一種疾病[4]，可發生于任何年齡，主要見于兒童和青少年，成人患者相對少見。嗜酸性肉芽腫是LCH三種表現形式中最溫和的，很少表現為侵襲性[5]。Thomas Smith于1895年對LCH進行了首次報道[6]。由于LCH患者的臨床特征無特異性，如無病理檢查結果，很容易被臨床醫師誤診、誤治。位于顱骨的嗜酸性肉芽腫易被誤診為顱骨表皮樣囊腫、腦膜瘤等，而誤診為頭皮血腫、生長性骨折少見報道。

本例患兒因存在外傷史、受傷部位恰巧位于顱骨嗜酸性肉芽腫區而被誤診為頭皮血腫、顱骨生長性骨折。患兒不慎摔倒后導致顱骨嗜酸性肉芽腫部位發生病理性骨折，滲血逐漸增多從而出現皮下血腫漸進性增大以及顱骨嗜酸性肉芽腫部位骨質進一步侵襲從而出現顱骨缺損，從而查體時腫物呈囊性并可觸及顱骨缺損邊緣。一般顱骨生長性骨折腫物為溢出腦脊液或疝出硬膜、腦組織到皮下呈囊性[7]，影像學檢查CT呈現低密度、磁共振呈現長T1長T2而該患者表現為等或稍高密度與生長性骨折特征不相符合而符合腫瘤信號特征，而該患兒因外傷入院而未行增強磁共振檢查，從而出現誤診誤判，但該患兒并未出現治療的延誤，在術中結合具體情況及時改變手術方式且行術中快速冰凍檢查，從而給予嗜酸性肉芽腫全切及侵襲硬膜組織清除及燒灼。術后進一步請血液科會診完善紅細胞沉降率、網織紅細胞計數、外周血細胞性質及形態等相關檢查均未見明顯異常，此結果與Shi等[8]報道的一致。進一步排除系統性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，從而確診為顱骨嗜酸性肉芽腫。

本例患兒顱骨嗜酸性肉芽腫因其外傷史、且受傷部位為腫瘤所在部位導致誤診為頭皮血腫、顱骨凹陷性骨折，術中結合具體情況及時調整手術方案并行術中快速冰凍給予完整切除，術后結合病理，給予正確的治療方案。本病例提示，在臨床工作中，需根據患者病情具體分析、全面思考，加強相關專業知識學習，提高診治正確率。