脊柱上皮樣血管內皮瘤的CT及MRI表現(附6例報道并文獻復習)

王鵬， 張丹， 陳怡楠， 李彬彬， 王晨光， 劉士遠

上皮樣血管內皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一種低度惡性的血管源性腫瘤，惡性程度介于血管瘤與血管肉瘤之間。EHE多發生于軟組織，少數見于實質性臟器，罕見于骨骼(發生于骨骼者占骨原發惡性腫瘤的1%以下[1，2])。有關骨原發EHE的文獻報道少，而脊柱EHE更少，本文回顧性分析6例脊柱EHE的CT及MRI表現，并結合復習文獻，擬提高對骨EHE的影像學認識。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性搜集2011年3月-2015年12月經我院病理證實的6例脊柱EHE患者的臨床及CT、MRI檢查資料。6例患者中，男2例，女4例，年齡10～51歲，平均30歲。6例患者的臨床癥狀均以脊柱區局部疼痛為主，其中3例伴周圍神經癥狀。病程2周～6個月不等，平均11周。實驗室檢查均無陽性發現。

2.CT掃描

1例患者僅行CT平掃，3例行CT平掃及增強掃描。囑患者平靜呼吸，頸椎掃描時雙側上肢下垂放于身體兩側；胸、腰椎掃描時雙側上肢伸直上舉。應用Philips i256 CT掃描儀，管電壓120 kV，管電流200 mAs，骨算法重建，重建層厚5 mm。掃描時包括相鄰節段1個椎體。增強掃描采用高壓注射器注射非離子型對比劑(碘海醇)80～90 mL，注射流率5 mL/s。

3.MRI掃描

5例患者術前行MRI平掃及增強檢查。采用GE Signa 1.5T/Philips 3.0 T MR掃描儀，體表線圈。囑患者平靜呼吸、制動，雙側上肢下垂放于身體兩側。MRI平掃包括常規矢狀面T1WI(TR 9 ms，TE 420 ms)、T2WI(TR 100 ms，TE 3000 ms)，抑脂矢狀面T2WI(TR 100 ms，TE 31140 ms)及橫軸面T2WI(TR 106 ms，TE 3000 ms)。增強掃描：經肘靜脈注射Gd-DTPA 10～15 mL，注射流率2 mL/s；采用抑脂矢狀面、冠狀面及橫軸面T1WI 3個序列成像；掃描時包括相鄰節段1個椎體；層厚為5 mm。

4.圖像觀察與分析

觀察內容包括：①病變部位及大小：病灶是位于椎體、附件還是兩者同時受累；測量病灶大小；②病變類型：骨質破壞類型(皂泡狀、蜂窩狀)，骨皮質中斷、累及椎管、椎旁軟組織情況等；③病灶密度/信號：病灶在CT上的密度和/或MRI上的信號特點及強化表現。

由2名主治醫師分別進行觀察和記錄，并在1名副主任醫師指導下對觀察結果進行匯總，意見不一致時通過協商達成一致意見。

5.病理分析方法

大體病理、鏡下所見并結合免疫組化，免疫組化方面聯合使用CD31、ERG、FLI-1作為診斷EHE的一線抗體。

結 果

1.病變部位及大小

6例脊柱EHE患者中，病灶位于頸椎3例(圖1、2)，腰椎2例(圖3、4)，胸椎1例(圖5)。病灶大小不一，3例呈橢圓形，3例為不規則形。6例脊柱EHE的一般資料見表1。

表1 6例脊柱EHE一般臨床資料

2.CT及MRI表現

CT表現：4例EHE于CT平掃均呈稍低密度。呈皂泡狀骨質破壞2例，蜂窩狀骨質破壞2例(圖1a)。局部邊緣硬化3例(圖1a)。3例病灶內見散在小點狀/斑點狀高密度影，呈“浮冰樣”變(圖1a)。CT增強掃描后4例EHE呈中等至明顯強化(圖2)，3例伴椎旁軟組織腫塊。4例均無明顯壓縮性骨折、椎間盤破壞、椎管狹窄及脊膜尾征表現。

MRI表現：5例EHE在T1WI上均呈低信號(圖3d、4a)，T2WI上呈高/稍高信號(圖3e、4b)，信號不均，其內見散在點狀/斑點狀低信號影。5例均呈明顯不均勻強化(圖3f、4c、5)，內見散在斑點狀低信號。1例伴壓縮性骨折，1例伴椎管狹窄(圖1c)，1例伴脊膜尾征(圖1e)，3例伴椎旁軟組織腫塊，椎間盤均無破壞。

3.病理

大體：切面多呈暗紅色，少數呈灰褐色；部分腫瘤局部可呈魚肉樣、含少量碎骨組織；1例可見囊性區域，內含暗紅棕色液體；2例與周圍軟組織分界不清。鏡下病理(圖3a)：粘液樣變/玻璃樣變的間質內可見不同階段增生的小血管，腔內覆蓋上皮樣內皮細胞，釘突樣向腔內形成墓碑狀或燈籠狀；腫瘤內、邊緣見散在分布的成熟骨小梁；2例組織內見破骨樣多核巨細胞。免疫組化(圖1f)：陽性表達CD31(6/6)，CD34(4/6)、第八因子相關抗原(3/6)，CKpan(3/6)，CK7(2/6)。

討 論

EHE是一種較罕見的具有上皮樣或組織細胞樣形態的低度惡性血管源性腫瘤，可發生轉移[3]。2002年被WHO列為惡性脈管腫瘤[4]， 而在最新的分類中，與血管肉瘤一起歸為血管性惡性腫瘤[5]。EHE病因尚不明確。各年齡段均可發病，但以10～30歲多見，男女發病率相當[6]。EHE可單發，也可多發(約1/4)。脊柱EHE臨床表現以局部疼痛為主，累及神經系統時可出現相應的神經系統癥狀。實驗室檢查目前無特異性指標。本組病例中，30歲以上者3例(3/6)，男女比例2∶4，均為單發，臨床主要以局部疼痛就診，其中3例伴周圍神經癥狀(3/6)。

骨皮質中斷(箭)； b) 橫軸面增強MRI示腫瘤強化明顯(箭)，信號不均，其內見散在點狀、斑點狀、低信號區； c) 矢狀面CT平掃示病灶累及椎管及椎旁結構，椎管輕度狹窄，與周圍軟組織分界不清(箭)； d) 頸動脈CTA重建顯示左側椎動脈穿行其中，輕度狹窄，未見明顯扭曲，腔內未見明顯充盈缺損(箭)； e) 矢狀面增強MRI示腫瘤上下緣可見脊膜尾征(箭)，硬膜下未見明顯腫瘤灶； f) 免疫組化示瘤細胞膜/胞漿內CD31(+)。圖1 女，24歲。a) 橫軸面CT平掃示C4、5椎體及左側附件呈蜂窩狀骨質破壞，局部邊緣伴硬化，其內密度不均，見散在斑片狀高密度，似“浮冰樣”變，局部 圖2 女，13歲。橫軸面CT增強示環椎左側膨脹性骨質破壞伴椎旁軟組織腫塊(箭)，椎管輕度狹窄，左側椎動脈無明顯狹窄、充盈缺損。

1.影像學表現

骨EHE的主要CT表現為皂泡狀或蜂窩狀溶骨性骨質破壞，伴或不伴硬化邊，硬化邊可完整或不完整。蜂窩狀病灶內可見殘存的完整/不完整的骨嵴，骨嵴邊緣多光整。病灶可穿破病骨骨皮質，形成骨旁軟組織腫塊，累及鄰近組織。腫瘤呈溶骨性骨質破壞可能與骨EHE組織中含有破骨樣多核巨細胞有關[7，8]。部分腫瘤邊緣出現硬化邊可能與大部分EHE腫瘤細胞異型性不明顯，核分裂象罕見有關[9]。本組4例EHE行CT檢查，表現為皂泡狀、蜂窩狀溶骨性骨質破壞各2例，3例伴硬化邊，且硬化邊均不完整。病灶CT平掃呈稍低密度，密度欠均勻，內可伴散在斑點狀高密度影，似“浮冰樣”改變，推測可能與腫瘤間質鈣化、骨化或腫瘤內殘存骨有關[7，8]，本組3例可見“浮冰樣”改變。EHE通常無骨膜反應，除非繼發病理性骨折，然而本組1例繼發椎體壓縮性骨折，卻無明顯骨膜反應。EHE可累及鄰近關節，本組1例通過關節突關節跨椎體生長，相鄰椎間隙略變窄，椎間盤未見明顯破壞；椎動脈穿行其中，呈輕度狹窄，但未見明顯扭曲及充盈缺損。

骨EHE的主要MRI表現：T1WI上低信號，T2WI上高信號，壓脂像上呈高信號；信號一般欠均勻，在T1WI上，部分病灶內可見點狀、斑點狀略高信號(T2WI上為低信號)；腫塊邊緣一般清楚銳利，累及骨旁軟組織時，邊緣可模糊不清；累及椎管時可致椎管狹窄，因硬脊膜有一定阻擋作用，腫塊多位于硬膜外，并沿硬脊膜跨節段生長，可伴脊膜尾征；椎間隙可輕度狹窄，椎間盤多不受累[10-12]。

本組EHE在CT增強后均呈中等至明顯強化，強化欠均勻；在MRI上呈明顯不均勻強化，內見多發低信號灶。強化不均可能與腫瘤間質鈣化、骨化、間質黏液樣變或透明變有關。亦有文獻報道EHE可表現為明顯均勻強化[13]。

2.鑒別診斷

骨EHE需與以下腫瘤相鑒別:①轉移瘤，患者年齡一般較大，多有原發惡性腫瘤史，常多發，多表現為溶骨與成骨混合存在；而EHE患者年齡相對較小，多以溶骨性破壞為主[14]，多發病灶相對少見。②骨巨細胞瘤，多發于20～40歲，股骨下端、脛骨上端常見，脊柱少見，一般呈偏心性生長，膨脹性溶骨性破壞較EHE明顯。③骨囊腫，長管狀骨多見，囊內為液性密度/信號，增強無強化。④動脈瘤樣骨囊腫，5～20歲多發，多囊性病變，常可見液液平面。⑤骨母細胞瘤，CT上呈溶骨性骨質破壞，內見模糊骨化，周圍可有骨質增生反應；MRI增強可見中低信號間隔。

圖3 女，37歲。a) 鏡下病理示部分細胞胞漿內腔隙及腔內可見紅細胞(HE，×200)； b) 橫軸面CT平掃示L2椎體偏右側見皂泡狀低密度灶(箭)，邊界尚清； c) 矢狀面CT平掃示病灶前緣可見骨硬化帶，外上后緣均可見局部骨質破壞、中斷(箭)； d) 矢狀面T1WI平掃示病灶呈低信號(箭)； e) 矢狀面T2WI平掃示病灶呈稍高信號(箭)，信號欠均勻，邊界清，前下緣可見水腫帶，后緣局部累及椎管； f) 矢狀面增強MRI示腫瘤強化明顯(箭)，且強化不均，其內見斑片狀低信號灶，邊緣水腫帶亦見明顯強化。 圖4 女，51歲。a) 矢狀面T1WI平掃示病變以低信號為主，內見點狀稍高信號(箭)； b) 矢狀面T2WI平掃示病灶以稍高信號為主(箭)，內見斑片狀低信號，相鄰椎間盤未見明顯破壞，椎間隙未見狹窄； c) 矢狀面增強MRI示腫瘤強化明顯(箭)，且信號不均，內見散在點狀低信號，相鄰椎間隙及椎管內未見異常強化灶。 圖5 男，47歲。矢狀面增強MRI示T8附件處病灶強化明顯(箭)，且信號欠均勻，其內見散在點狀低信號，相鄰椎管狹窄。

綜上所述，脊柱EHE以年輕患者多見，影像學上多表現為溶骨性或膨脹性骨質破壞，呈皂泡狀或蜂窩狀；病灶邊界常清晰，可伴骨皮質中斷、伴或不伴硬化邊；可累及鄰近軟組織；骨膜反應，累及椎間盤少見；腫塊多位于硬膜外，可累及椎管，可伴脊膜尾征。單發病灶的治療以手術切除為主，多發或難以切除者可考慮放化療，但其療效尚不清楚[15，16]。

[1] Deshpande V1，Rosenberg AE，O'Connell JX，et al.Epithelioid angiosarcoma of the bone:a series of 10 cases[J].Am J Surg Pathol，2003，27(6):709-716.

[2] Aflatoon K，Staals E，Bertoni F，et al.Hemangioendothelioma of the spine[J].Clin Orthop Relat Res，2004，418 (1):191-197.

[3] 回允中.診斷外科病理學(上卷)[M].北京：北京大學醫學出版社，2003：178 -179.

[4] 程虹.軟組織與骨腫瘤學和遺傳學[M].北京：北京人民衛生出版社，2006：199-202.

[5] 張立華，袁慧書.脊柱惡性血管源性腫瘤的影像學表現及鑒別診斷[J].放射學實踐，2015，30(4)：373-375.

[6] Chireac LR，Rice DC，Raymond AK.Epithelioiod hemangioendothelioma in a patient with unusual involvement of the rib and intercostals lymph nodes[J].J Thorac Cadiovasc Surg，2006，132(6):1488-1489.

[7] Suster S，Moran CA，Koss MN.Epithelioid hemangioendothelioma of the anterior mediastinum.Clinicopathologic，immunohistochemical,and ultrastructural analysis of 12 cases[J].Am J Surg Pathol，1994，18(9):871-881.

[8] Weissferdt A，Moran CA.Epithelioid hemangioendothelioma of the bone:a review and update[J].Adv Anat Pathol，2014，21(4):254-259.

[9] 李海，王聰，朱巖，等.上皮樣血管內皮瘤13例臨床病理分析[J].中華病理學雜志，2015，44(6)：386-389.

[10] 段承祥，王晨光，李健丁．骨腫瘤影像學[M]．北京：科學出版社，2004：387-389．

[11] 郭啟勇．實用放射學[M]．北京：人民衛生出版社，2007：1184-1185．

[12] 賈寧陽，王晨光．脊柱影像診斷學[M]．北京：人民軍醫出版社，2007：187-188．

[13] 馬新榮，夏兆云，徐有坤，等.胸椎上皮樣血管內皮瘤1例報告并文獻復習[J].中國臨床醫學影像雜志，2012，23(7)：531-532.

[14] Hart J，Mandavilli S.Epithelioid angiosarcoma:a brief diagnostic review and differential diagnosis[J].Arch Pathol Lab Med，2011，135(2):268-272.

[15] Mistry AM，Gorden DL，Busler JF，et al.Dignostic and therapeutic challenges in hepatic epithelioid hemangioendothelioma[J].J Gastrointest Cancer，2012，43(4):521-525.

[16] Aquilina K，Lim C，Kamel MH，et al.Epithelioid hemangioendothelioma of spine:report of two cases[J].J Neurosurg Spine，2005，3(5):393-399.