兒童胸壁Askin瘤合并肺轉移一例

李鶴， 孟陽陽， 張艷嬌， 趙志藝， 陳亮

病例資料 患者，男，11歲，間斷性腹痛2個月，無發熱、腹瀉、便秘、胸悶、呼吸困難等癥狀。查體：右上腹部可觸及腫塊，質硬，大小約7 cm×8 cm。淺表淋巴結未觸及明顯腫大，血常規、C反應蛋白、血沉等各項檢查結果未見明顯異常。神經系統查體亦未見明顯異常。男性腫瘤標志物：神經元特異性烯醇化酶(NSE)陽性。腹部彩超：肝臟與膈肌之間可見混合性回聲，大小約7.59 cm×8.53 cm，內可見點狀強回聲，內部血流信號較豐富。超聲提示：肝臟與膈肌之間混合性回聲，考慮畸胎瘤。CT檢查示(圖1～3)：右下后胸壁見不規則團塊狀高密度影，向內突向肺野內，向外達前鋸肌下方，大小約6.71 cm×8.05 cm，CT值約41 HU，邊緣模糊，其內密度欠均勻，病變包繞第10肋骨，其邊緣毛糙，侵及右側胸壁，與右側橫膈胸膜分界不清。鄰近膈肌及肝右葉受壓，略移位。增強掃描呈不均勻強化。右肺中葉與下葉交界處胸膜下區見類圓形結節樣高密度影，大小約0.7 cm，邊界尚清。右側胸腔可見少量液體。縱隔內未見明顯腫大淋巴結影。CT提示：考慮惡性病變，間葉源性惡性腫瘤可能性大，該灶相鄰右側第10肋骨邊緣毛糙，考慮累及局部骨質；右肺結節，考慮肺轉移癌。PET-CT診斷意見：①右側胸腔內緊貼后胸壁高代謝腫塊，考慮惡性病變，間葉源性惡性腫瘤可能性大；該灶相鄰右側第10肋骨邊緣毛糙，考慮累及局部骨質；該灶與相鄰膈肌及肝右葉界限欠清。②右肺中下葉交界處胸膜下區結節代謝稍高，考慮肺轉移癌。③右側胸腔積液；脾略大，代謝不高；腹主動脈旁小淋巴結顯示，代謝不高，考慮炎性或生理性改變。余全身PET/CT顯像未見明顯異常。行骨髓穿刺及超聲引導下經皮胸腹部腫物穿刺活檢術。病理結果(圖4)：小圓細胞惡性腫瘤，傾向骨外尤文肉瘤/外周原始神經外胚葉腫瘤(胸壁Askin瘤)。免疫組化結果：CD99(+)(圖5)，Ki-67(50%+)，Vimentin(+)，CK-pan(-)，CgA(-),Hepparl(-)，S-100(-)，Syn(散在+)，TTF-1(-)。患者化療4療程后行CT掃描(圖6)，病灶明顯縮小。

圖1 CT平掃示病灶呈不規則軟組織密度影(箭)，向內突向肺野內，向外達前鋸肌下方，大小約6.71cm×8.05cm。 圖2 增強CT示病灶呈中度不均勻強化(箭)。 圖3 肺窗示右肺中葉與下葉交界處胸膜下區高密度結節，考慮肺轉移癌(箭)。 圖4 鏡下病理：以小圓細胞為主(HE，×100) 。 圖5 免疫組化： CD99(+) (×100)。 圖6 化療4周后CT掃描示病變明顯縮小(箭)。

討論 Askin瘤是原發于胸肺部、罕見的小圓細胞軟組織惡性腫瘤，起源于中樞和交感神經系統外神經嵴[1]，1979年由Askin等人首次提出，其與骨外尤文肉瘤/外周原始神經外胚葉腫瘤具有相同的組織病理學類型，僅發病部位不同。本病可于各個年齡階段發病，好發于兒童和青少年[2]，國內男性相對多見。Askin瘤主要由原始神經外胚層細胞組成，可具有多向分化的潛能。其組織形態學表現為小圓細胞、卵圓形細胞，大小一致均勻，胞質少，間質血管豐富，胞核圓形，染色質呈巢狀、顆粒狀或不規則分布[3]，部分可呈“假菊形團”結構。免疫組化CD99可呈陽性表達，對本病的診斷有相對高的特異性。本病是一類惡性程度高、具有高侵襲、生長十分迅速的腫瘤，極易轉移及復發，肋骨、肺部轉移者多見[4]，但如本例首診發生遠處轉移者少見。

本病的臨床和影像學表現均缺乏特異性，臨床可表現為胸痛[5]、呼吸困難及胸腔積液等。CT可明確顯示腫塊發生的部位、與周圍組織的關系、鄰近組織侵及的范圍和程度以及是否發生遠處轉移等[6]，對手術的可行性評估、治療方案的確定具有重要價值。由于本病罕見，臨床醫生對其認識往往不足，故容易造成誤診。CT表現為單側或單發的胸壁或肺部軟組織密度腫塊影；部分患者合并單側胸腔積液，鄰近胸骨或肋骨可伴骨質破壞，腫塊較大時常合并囊變、出血及壞死；增強掃描可呈中度或以上強化；發生鈣化者罕見，縱隔及腋窩淋巴結腫大者不常見。本病與成骨性骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、軟骨肉瘤、神經母細胞瘤鑒別診斷較困難，確診需依據病理、免疫組織化學。本病強調綜合治療[7]，盡可能切除腫瘤，術后輔以放化療。本例患者瘤體較大，且首診發現肺轉移，主張先行化療，減輕腫瘤負荷后再考慮手術或放療。本病預后極差[8]，5年生存率極低。

[1] Sallustio G,Pirronti T,Lasorella A,et al.Diagnostic imaging of primitive neuroectodermal tumour of the chest wall (Askin tumour)[J].Pediatr Radiol,1998,28(9):697-702.

[2] 任方遠,李康印,李莎,等.呈團塊狀鈣化的Askin瘤一例[J].中華放射學雜志,2007,41(11):1289-1290.

[3] 曹純,馬代遠,譚榜憲.肺尤文肉瘤1例報告[J].中國民族民間醫藥,2014，10(10):134.

[4] Winer-Muram HT,Kauffman WM,Gronemeyer SA,et al.Primitive neuroectodermal tumors of the chest wall (Askin tumors):CT and MR findings[J].AJR,1993,161(2):265.

[5] 劉國順,李雯曦,諶丹丹,等.外周性原始神經外胚層腫瘤的CT及MRI診斷[J].放射學實踐,2016,31(10):928-933.

[6] 徐圓,葉杰,封冰,等.外周原始神經外胚葉腫瘤/Ewing's肉瘤的研究進展[J].現代生物醫學進展,2015,15(17):3389-3392.

[7] 李蘭芳,王華慶,劉賢明,等.13例Askin瘤診斷與治療[J].中國腫瘤臨床,2011,38(12):741-743.

[8] 何家維,史建靜,虞志康,等.兒童Askin瘤2例報告及文獻復習[J].浙江臨床醫學,2005,7(8):804.