先天性肝后膽囊并肝右葉發育不良1例

從芳芳，陳東，蘭永樹

（西南醫科大學附屬醫院 影像科，四川 瀘州 646000）

1 臨床資料

患者，女性，78歲，餐后持續性右上腹痛伴惡心7 h入院，急性面容，既往高血壓病史7年，血壓控制良好。查體：右上腹壓痛，余無特殊。實驗室檢查：谷丙轉氨酶（alanine aminotransferase，ALT）159 u/L，谷草轉氨酶（aspartate aminotransferase，AST）50 u/L，總膽紅素（total bilirubin，TBIL）25.5 μmol/L，直接膽紅素（direct bilirubin，DBIL）24.6 μmol/L，間接膽紅素（indirect bilirubin，IBIL）0.9 μmol/L，堿性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）346 u/L，γ-谷氨酰轉肽酶（γ-glutamyl transpeptidase，γ-GT）559 u/L，5'-核苷酸酶（5'-nucleotidase，5'-NT）156 u/L，糖類抗原 CA19-9（carbohydrate antigen 19-9，CA19-9）249.9 u/ml。超聲檢查提示膽囊炎并膽囊結石，膽囊位置變異可能。CT檢查示（見附圖A～C）：膽囊和膽總管多發結石，肝內外膽管擴張，肝后膽囊并肝右葉發育不良，膽囊炎，腫瘤性病變待排。給予對癥支持治療8 d后患者情況改善出院。

2 討論

膽囊異位罕見，發生率約0.1%～0.7%，種類多，左位膽囊最常見，另外還有橫位，肝內，肝后，小網膜內，鐮狀韌帶內，十二指腸后，胰腺后及腹膜后[1]，其中以肝后膽囊最罕見。肝后膽囊和肝右葉體積縮小往往并存，可能是由于膽囊占據腹腔原本肝右葉所在區域，肝右葉先天發育不良，肝左葉由于代償作用逐漸增大[2-3]，而有學者認為肝后膽囊為后天因素所致，肝右葉體積小可能是因為肝硬化引起肝形態學變化導致肝右葉萎縮，最終膽囊旋轉形成1個相對的位移[1，4]。另外，郝志勇等[5]提出膽囊變異多伴隨有膽系疾病，可因膽汁淤積形成肝硬化，因此不排除在先天性肝后膽囊的基礎上發生肝硬化進而引起肝右葉萎縮。

肝后膽囊常無癥狀，盡管CHOWBEY等人[1]認為無足夠的證據表明膽囊異位會增加膽石病的患病率，但患者常因膽石癥而就診，其可能的機制是隨著膽囊位置的異常，膽囊管變長、扭曲，膽總管內壓力升高，繼而導致膽汁排泄障礙，促使膽管、膽囊發生結石，同時長期刺激膽囊壁、膽管壁引起急、慢性膽系感染[6]；該例患者CA199增高且膽囊壁多發不規則增厚，膽囊慢性炎癥可能，腫瘤不能除外。

附圖 肝膽CT圖像

肝后膽囊無并發癥時，因無癥狀臨床難以診斷，尤其當禁食不充分時膽囊收縮，影像診斷也可發生誤診、漏診，此時若膽囊窩處未發現膽囊，應考慮膽囊異位的可能。此外，以CT和超聲為主的影像對肝后膽囊的診斷還應明確是否合并肝硬化，對臨床選擇治療方案及評估預后至關重要。本例除肝左右葉比例外，未見其他肝硬化征象，符合先天性肝后膽囊并肝右葉發育不良的診斷。

總之，先天發育及后天因素均可導致肝后膽囊及肝右葉體積縮小，影像診斷的關鍵在于排除肝腫瘤病變、外傷及手術史，對肝硬化及肝右葉發育不良進行鑒別，膽囊異位一經發現應采取手術切除預防其并發癥的發生[7]。

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[2] PITIAKOUDIS M S, TSAROUCHA A K, DEFTEREOS S, et al. Primary hydatid disease in a retroplaced gallbladder[J]. J Gastrointestin Liver Dis, 2006, 15(4): 383-385.

[3] NACIF L S, BUSCARIOLLI YDOS S, D’ALBUQUERQUE L A,et al. Agenesis of the right hepatic lobe[J]. Case Rep Med, 2012,2012: 415742.

[4] GUERIN J B, VENKATESH S K, ROBERTS L R. Ectopic Gallbladder[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2015, 13(7): e69.

[5] 郝志勇, 陳冠秋, 苗成喜, 等. 膽囊先天性變異的CT探討（附15例分析）[J]. 實用放射學雜志, 2000, 16(9): 562-563.

[6] HAACKE E M, MITTAL S, WU Z, et al. Susceptibility-weightedweighted imaging: technical aspects and clinical applications[J].AJNR Am J Neuroradiol, 2009, 30(1): 19-30.

[7] POPLI M B, POPLI V, SOLANKI Y. Ectopic gall bladder: a rare case[J]. Saudi J Gastroenterol, 2010, 16(1): 50.