磁共振增強血管成像對主動脈縮窄術后再狹窄評估

姚瓊， 沈全力， 喬中偉， 帕米爾， 錢鑌， 黃國英， 胡喜紅

主動脈縮窄(coarctation of aorta,CoA)約占先天性心臟病的10%，治療方式主要包括開胸手術治療及經皮球囊擴張成形術[1]。隨著治療技術不斷革新，手術成功率得到很大提高，但部分患者術后會出現不同程度的主動脈弓形變，包括術后再狹窄、動脈瘤形成、主動脈高弓等，其中以再狹窄發生率最高[2-4]。CoA術后再狹窄會導致高血壓及左室肥厚發生，有二次手術指征。

MRI應用于先天性心臟病診斷已經有多年歷史，常規心血管MRI檢查主要包括電影序列、相位對比序列及增強血管成像序列(magnetic resonance angiography，MRA)。對于胸部大血管畸形MRA有較好的應用價值，安全無輻射，可獲得高質量的薄層血管圖像，結合工作站進行三維后處理，準確性不亞于CT及數字血管造影，目前已被證明是評價大血管病變的高度有效的方法，廣泛應用于心血管病變的術前診斷及術后隨訪[5,6]。

目前描述CoA術后再狹窄患者主動脈形態改變及探討其臨床意義的研究較少，本研究搜集CoA術后再狹窄的患者行MRA檢查，分析病變區域主動脈形態特點，探討其臨床意義。

材料與方法

1．病例材料

2014年1月-2016年1月共39例患兒診斷為CoA術后再狹窄，超聲心動圖檢查顯示平均吻合口流速(flow rate,FR)(3.40±0.63)m/s，壓差(pressure gradient,PG)(47.41±17.79)Hg。本組患兒男25例，女14例，10例行端端吻合術治療，10例行補片擴大術，19例為球囊擴張術。平均手術年齡(26.18±42.40)月，平均檢查年齡為(61.29±59.40)月，平均隨訪時間(35.10±34.47)月。

2.MRA掃描技術

使用Siemsn 1.5T超導MRI掃描儀(Magnetom Avanto,Siemens Medical Solutions，Erlangen，Germany)，16通道心臟專用陣列線圈，自由呼吸下掃描。使用快速小角度激發成像序列(fast low angle shot imaging,FLASH)行冠狀面增強掃描，按0.5 mL/s的流率注射釓噴酸葡胺注射液(歐乃影，GE Healthcare，Princeton，NJ)，注射劑量為0.1 mmol/kg，注射后掃描延遲時間6～10 s，掃描時間為20 s，依次獲得肺動脈、肺靜脈、主動脈多期冠狀面三維薄層圖像。FLASH序列掃描參數：重復時間45 ms，回波時間3 ms，翻轉角15°，掃描層厚6 mm，層間距1.2 mm，矩陣192×224，激發次數1。

3.圖像后處理

所有原始橫斷面圖像均導入AW 4.5后處理工作站行三維重建，全面評估主動脈術后形態改變，包括術后再狹窄、狹窄后擴張、主動脈弓成角及發育不良等。在主動脈矢狀面分別測量升主動脈、主動脈弓、再狹窄處、狹窄后擴張段及降主動脈橫膈水平直徑，并計算升主動脈/降主動脈(ascending/descending，A/d)、主動脈弓/降主動脈(arch/descending，Ar/d)、再狹窄/降主動脈(restenosis/descending，R/d)、狹窄后擴張段/降主動脈(dilated/descending，D/d)比值(圖1a)。

4.統計學處理

結 果

1.MRA檢查結果

所有患兒均存在手術部位再狹窄，平均R/d為0.59±0.17，吻合口后均存在不同程度的擴張改變，平均D/d為1.30±0.19，升主動脈未見明顯狹窄改變，平均A/d為1.43±0.28(表1)。主動脈弓發育不良定義為主動脈弓管徑與降主動脈管徑之比<0.8，共14例患兒考慮合并主動脈弓發育不良[1]。15例患兒發現主動脈成角畸形(圖1b)。

表1 超聲心動圖及MRA檢查結果

2.按狹窄程度分組比較

根據R/d將患者分為輕度狹窄(R/d>70%)、中度狹窄(50%

表2 再狹窄分組ANOVA分析

3.按主動脈弓成角分組比較

分析三維重建圖像發現共15例患兒存在不同程度主動脈弓扭曲、成角。按是否存在主動脈弓成角進行分組，使用兩獨立樣本t檢驗比較A/d、Ar/d、R/d、D/d、FR及PG值，表3結果顯示成角組中D/d值明顯增高，達統計學顯著差異(t=-2.90，P=0.01)，同時Ar/d明顯減低(t=2.90，P=0.01)。

表3 主動脈弓成角分組兩獨立樣本t檢驗

4.按主動脈弓發育不良分組比較

本組患兒平均Ar/d為0.90±0.23，按照有無主動脈弓發育不良分為兩組，發育不良組14例，無發育不良組25例。采用兩獨立樣本t檢驗比較兩組患者A/d、R/d、D/d、FR及PG值，表4結果顯示合并主動脈弓發育不良的患兒組FR和PG增高，達到統計學顯著差異(FR：t=-2.03，P=0.05；PG：t=-1.97，P=0.05)。說明合并主動脈弓發育不良的患兒主動脈弓病變范圍較廣，引起的血流動力學改變亦更為顯著，但主動脈弓形變無明顯差異，說明其血流動力學的異常較為和緩，對血管壁的損傷較小。

表4 主動脈弓發育不良分組兩獨立樣本t檢驗

圖1 a) MRA主動脈成像及測量位置。A：升主動脈；Ar：主動脈弓； R：再狹窄處；D：狹窄后擴張段；d：降主動脈； b) 主動脈弓成角畸形伴再狹窄形成(箭)。

再狹窄是CoA患兒術后主要并發癥之一，各文獻報道發生率約10%～20%[7,8]。其形成機制很復雜，據報道各種主動脈縮窄的治療方法(包括外科手術以及介入治療)都有不同程度的再狹窄發生率，同時，手術年齡、手術體重、合并主動脈弓發育不良、殘余的導管組織、吻合口張力、縫合口疤痕增生等都是再狹窄形成的影響因素[8,9]。同時，由于主動脈弓術后發生形變，導致局部血流動力異常，血流壓力、剪切力均有改變，會繼發引起血管壁的損傷及血管重構，進一步加大再狹窄嚴重程度，并增加其他繼發性大血管疾病(動脈硬化、血管內膜損傷)的發生率[10]。

臨床上需要綜合患兒影像及體檢結果，判斷再狹窄的程度及下一步治療的方案。各大醫療中心對再狹窄診斷標準各有不同，我院心血管中心主要使用的指標是超聲心動圖，因其方便快捷，是患兒術后門診隨訪的主要影像學方法。若心臟超聲提示流速超過2.2 m/s(壓差大于20 mmHg)則提示存在明顯梗阻改變，結合患兒血壓及上下肢壓差、影像上狹窄處直徑決定是否需要再次手術治療。本研究我們發現主動脈手術部位直徑與局部流速(壓差)成正相關，與多項研究結果相符，提示影像學上的血管直徑亦可作為再狹窄的診斷指標之一，有臨床實用價值[8,11]。

圖2 a) R/d與FR相關性分析； b) R/d與PG相關性分析。圖3 a) 主動脈成角組中Ar/d減低； b) 主動脈成角組中D/d值增高。 圖4 a) 主動脈弓發育不良組中FR增高； b) 主動脈弓發育不良組中PG增高。

主動脈弓構型對血流動力的影響較大，有文獻報道，遠期高血壓的發生與主動脈弓的幾何構型密切相關，尖拱狀的主動脈弓患兒高血壓發生的比率明顯增高[12，13]。本研究發現部分CoA術后患者出現主動脈弓形態失常，表現為主動脈弓扭曲、呈尖拱狀，弓高比失常，該組狹窄后再擴張也較為顯著，考慮可能因主動脈弓成角導致血流射流加劇，對血管壁沖擊力更強，主動脈血管壁受損較嚴重，引起更為明顯的形變。同時該組患兒主動脈弓直徑偏小，提示主動脈弓成角的發生可能存在一定病理基礎。因此，CoA術后隨訪中應關注主動脈弓幾何構型，并對存在主動脈弓成角的高危病人進行更密切的隨訪及更積極的治療。

主動脈弓發育不良是影響CoA手術結果的主要因素之一，殘留主動脈弓發育不良是CoA術后早期死亡、術后再狹窄及遠期高血壓發生的重要危險因素之一[14]。本組患兒中54.54%患者存在不同程度主動脈弓發育不良，超聲心動圖提示這部分患兒術后跨狹窄處FR、PG均增高，提示該組患兒血流動力改變更為明顯，增加了再次手術治療的可能性，需要高度關注。

影像學檢查是CoA術后評估的重要內容，主要方法包括超聲心動圖、主動脈造影、CT及MRA。超聲心動圖無創、便捷，能實時觀察心臟搏動和血流情況，是臨床最廣泛使用的檢查方法，但其對于胸部大血管檢查具有一定的局限性，對于再縮窄段的長度測量及側支循環評估準確度欠佳。數字血管造影屬于有創檢查，對操作醫生及醫院的綜合技術要求較高，僅在介入治療時使用，不易作為常規術后隨訪技術[15]。CT和MRA對胸部大血管顯影準確性更高，較超聲心動圖更易發現主動脈再狹窄、動脈瘤形成等病變[16，17]。2008年美國心血管學會提出CoA術后患兒應每5年復查一次CT或MRI評估主動脈形態，如果合并其他畸形應縮短隨訪間隙、增加隨訪頻率[15]。CT掃描速度快、圖像清晰度高，但該檢查輻射劑量較大，不適用于小年齡兒童。MRA檢查安全、便捷，無輻射損害，在原始薄層圖像基礎上結合多種三維重建圖像互相補充聯合分析，可以從整體上全面觀察主動脈再狹窄的位置、程度、側支循環建立情況以及有無合并其它心血管畸形，不易發生漏診和誤診，有利于術后對病情的整體評估，制定下一步治療方案的[18，19]。

綜上所述，本研究對于CoA患者術后再狹窄患兒進行MRA檢查，與超聲心動圖結果進行相關性研究。研究表明再狹窄處血管直徑與局部壓差、流速存在相關性，重度狹窄患者血流動力改變更為明顯。部分術后患者合并主動脈成角、主動脈發育不良，導致血流動力異常更為明顯，這類患者需要更緊密的關注和隨訪。MRA在診斷主動脈病變中具有獨特優勢，結合三維成像技術可全面立體地顯示主動脈弓術后形態，輔助超聲心動圖明確病變程度，指導手術方案的制訂和術后的隨訪，值得推廣應用。

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