咽旁間隙腺泡狀橫紋肌肉瘤
——2018年讀片窗(5)

王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，23歲，左側咽旁疼痛10余天。患者10余天前無明顯誘因下出現左側咽部不適，脹痛明顯，進食及臥位時加重，呼吸順暢，言語清晰；于外院行消炎對癥治療后未見明顯好轉，血常規未見異常。體檢：體溫36.9℃,脈搏:92次/分,呼吸18次/分,血壓100/75 mmHg。神清，張口受限，左頜下可觸及質韌包塊，活動欠佳，皮溫高，界限不清。頸部及鎖骨上淋巴結(-)，心肺(-)，腹部無壓痛，下肢不腫。實驗室檢查：血常規、肝腎功能、電解質、血糖無明顯異常。

2 影像學檢查

MRI平掃示左側咽旁見團塊狀長T1稍長T2信號，其內信號欠均勻，可見小片狀長T1長T2信號，DWI呈高信號，大小約3.0 cm×5.7 cm×7.5 cm，鄰近咽腔受壓變窄，病灶向下達頜下腺水平，向上達左側翼內肌水平，鄰近骨質未見明顯破壞征象，見圖1～3。CT平掃示：左側咽旁間隙見團塊狀稍低密度影，測其CT值約53 HU，其內密度不均，見斑片狀壞死區，病灶邊界欠清，左側腮腺受壓移位，左側莖突受壓向后移位，左側咽隱窩及咽鼓管開口變淺，鼻咽及口咽腔受壓變窄，鄰近骨質形態良好，未見明顯骨質破壞，增強后病灶呈中度不均勻漸進性強化，動脈期CT值約64 HU，靜脈期CT值約83 HU,其內見左側面動脈分支穿行供血，瘤體內可見雜亂血管樣強化,見圖4～6。

圖1 T1WI矢狀位

圖2 T2WI橫斷位

圖4 CT平掃

圖5 CT增強動脈期

圖6 CT增強靜脈期

3 術中所見及病理結果

術中見包塊位于頜下腺上極深面，與周圍組織粘連，界限不清，切除左側頜下腺，暴露瘤體下極，瘤體較大，分離困難，盡可能沿被膜向上分離并分塊切除瘤體。術后病理：(咽旁間隙)腺泡狀橫紋肌肉瘤。免疫組化：CKpan(-)，EMA(-)，P63(-)，SMA(局灶+)，Desmin(+)，Myogenin(+)，MyoD1(-)，LCA(-)，CD3(-)，CD20(-)，Syn(-)，CgA(-)，Ki-67(+，約50%)，CK5/6(-)，Pax-5(-)。

4 討論

腺泡狀橫紋肌肉瘤是橫紋肌肉瘤的一種亞型，橫紋肌肉瘤是一種來源于橫紋肌母細胞的多形性軟組織惡性腫瘤，根據組織病理特征可分為胚胎型、腺泡型、多形型、梭形細胞/硬化型[1]，其中以多形性橫紋肌肉瘤多見，其次為腺泡狀橫紋肌肉瘤，腺泡型占20%。腺泡型的瘤細胞主要由橫紋肌母細胞和小圓細胞組成，細胞呈裂隙狀形成腺泡樣或假腺體樣結構，周圍有黏液樣基質，免疫組化腫瘤中結蛋白、肌生成素和myoDl三種抗體均為彌漫強陽性表達。腺泡狀橫紋肌肉瘤可發生于全身各個部位，以四肢多見，發生在咽旁間隙罕見。腺泡狀橫紋肌肉瘤分化最差、惡性程度高，侵襲性強，易出現遠處轉移，預后最差，切除局部腫瘤復發率高達。

腺泡狀橫紋肌肉瘤好發于兒童及青少年, 本例為23歲青年人，臨床癥狀無特征性，與發生的部位有關，發生于頭頸部常出現頭痛、頜面部腫脹、鼻塞、鼻出血、疼痛性或無痛性軟組織腫塊、頸部淋巴腫大等，發生于咽旁間隙腫瘤，由于位置深, 早期多無明顯癥狀, 當腫瘤增大突向咽腔或腫瘤侵蝕鄰近組織產生疼痛和壓迫癥狀，還可沿血行轉移至其他器官。另外，由于腫瘤惡性程度高，生長迅速，早期容易誤診為炎癥。

CT平掃腫瘤表現為軟組織腫塊影，形態多不規則，邊緣模糊不清，腫瘤生長迅速，其內可見壞死、密度不均勻，隨著病情進展，鄰近骨質可見蟲蝕樣破壞；腫瘤血供較豐富，增強掃描后軟組織腫塊呈中度不均勻強化。MRI表現：腫瘤呈稍長T1稍長T2信號，其內壞死呈長T1、長T2信號，由于腫瘤主要由小圓細胞組成的惡性腫瘤，在DWI序列上呈明顯高信號，具有特征性。

咽旁間隙是咽外側含神經、血管、脂肪、疏松結締組織、淋巴結等呈漏斗狀的潛在性筋膜間隙，原發咽旁間隙的腫瘤70%為良性，最多見的為多形性腺瘤和神經源性腫瘤[2]，需要與腺泡狀橫紋肌肉瘤鑒別，多形性腺瘤和神經源性腫瘤多為良性腫瘤，一般呈圓形或卵圓形，邊界一般清楚，周圍結構被推擠，腫塊周圍常見脂肪間隙；而腺泡狀橫紋肌肉瘤為侵襲性強的惡性腫瘤，形態多不規則，邊緣不清楚，與周圍組織結構界限不清，咽旁脂肪間隙消失。