外陰炎性肌纖維母細胞腫瘤1例

陳林靜 何成群

1 病例資料

患者女性，50歲，系“自覺外陰包塊漸增大7個月”于2016年11月22日入院。婦檢：左側大陰唇上方捫及4×2 cm大小質硬包塊，蒂部較寬，包塊表面活動度良好，蒂部固定。盆腔MRI：左側外陰見一結節狀長T1稍長T2信號灶，壓脂序列呈明顯高信號，邊界欠清，DWI呈顯著高信號，測其ADC值約1.0×10-3mm2/s，增強掃描明顯不均勻強化。病灶與恥骨聯合分界尙清，左側外陰異常信號結節伴擴散受限及異常強化，考慮間葉源性腫瘤，見圖1。胸片、上腹部CT、腫瘤指標等均未見明顯異常。于2016年11月30日行外陰包塊切除術，術中左側大陰唇近陰阜處見直徑約4 cm實性包塊，外側緣包膜完整，基底部與恥骨骨膜相連，血供豐富，予以完整切除。術中冰凍：(外陰)梭形細胞瘤，考慮交界性或低度惡性，以常規及免疫標記為準。術后病理：標本(外陰包塊)灰白不規則組織一塊，大小2.5 cm×2 cm×1.7 cm，切面灰白；(外陰)梭形細胞腫瘤，可見較多炎性細胞浸潤,向周圍組織浸潤性生長，結合免疫標記結果，符合炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)，交界性；免疫標記結果：Vim(+)，SMA(+)，Desmin(-)，CD34(-)，S100(-)，ER(-)，PR(-/+)，CK(pan)(-)，ALK(-)，Ki-67(+，約15%)。診斷：左側外陰交界性IMT。

圖1 外陰異常信號結節伴擴散受限及強化

2 討論

IMT是一種間葉性腫瘤[1]，具有低惡性度或交界性等特點，臨床報告較少，發病原因不明，多認為與感染、過敏、免疫等因素有關，常發生于幼兒或老年[2]。患者一般無典型臨床表現，除了腫瘤占位引發的癥狀之外，也可有發熱、消瘦等[3]。

IMT鏡下特點：排列雜亂或呈束狀，梭形細胞不規則，淡染，可見核仁，核分裂少見；梭形細胞間及細胞巢間可見鈣化，瘢痕樣膠原化；有大量炎細胞彌漫浸潤[4]。IMT影像學多表現為腫塊樣病變，伴或不伴片塊狀侵蝕周圍組織[5]。CT平掃并無特異性，可表現為密度均勻或欠均勻，內可見結節狀、斑點狀鈣化及斑片狀低密度區；MRI信號混雜，T2WI見更低信號區。動態增強腫瘤呈延遲強化、斑片狀強化；腫塊可呈現不同密度影像，提示不同組織類型混合存在[6]。在治療上，IMT主要以手術切除為主，是否擴大切除仍存在爭議，藥物治療主要為類固醇類藥物[7]。

IMT臨床癥狀及病理特點及影像學檢查均易與惡性腫瘤混淆，需與其他梭形腫瘤及惡性腫瘤相鑒別。在治療上對其手術的范圍、是否放化療尚未統一，藥物治療的療效尙不明確。本例患者出院至今無不適發生，切口愈合良好，出院后1、3、6個月復查均未見異常。因腫瘤呈交界性特點，因此還需密切隨訪。