經肛門改良Soave手術治療先天性巨結腸的效果分析

朱振偉　朱杰　蔡鵬

【摘要】 目的：探討經肛門改良Soave手術治療常見型巨結腸的效果，分析改善手術方式，以增強其療效。方法：搜集筆者所在醫院2015年1月-2017年12月常見型巨結腸的患兒資料，所有病例均行黏膜、環肌、縱肌逐層梯度的改良Soave手術。對患兒的手術時間、術中切除腸段、術后進食喂養、術后并發癥等情況進行分析。結果：52例患兒均成功完成手術，手術時間70～263 min，平均（131.1±38.9）min；切除腸管長度為12～50 cm，

平均（19.2±6.7）cm；術后進食半流質為（4.0±1.5）d，術后出院時間（10.4±2.7）d；1例因系膜出血，術后行腹腔鏡探查后止血完全，1例術后5 d出現小腸結腸炎乙狀結腸穿孔，探查后行造瘺術，其余患兒均恢復良好。結論：經肛門改良Soave術治療常見型、短段型先天性巨結腸效果良好，術后快速恢復，進食早，切口美觀，并發癥較少，該術式值得進一步推廣。

【關鍵詞】 先天性巨結腸； 手術方式； 兒童

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2018.22.004 文獻標識碼 A 文章編號 1674-6805（2018）22-000-03

Effective Analysis of Hirschsprungs Disease with Modified Transanal Soave Operation/ZHU Zhenwei，ZHU Jie，CAI Peng，et al.//Chinese and Foreign Medical Research，2018，16（22）：-10

【Abstract】 Objective：To investigate the clinical effect of transanal Soave operation on common type Hirschsprungs disease（HD），and to analyze the operation methods improvement，as well as the curative effect.Method：All of the children with common type HD from January 2015 to December 2017 were selected.All cases underwent graded Soave operation on mucosa，ring muscle and longitudinal muscle.The operative time，intestinal resection，postoperative feeding and postoperative complications were analyzed.Result：All the 52 children were successfully completed surgery.The operation time was 70 to 263 minutes，with an average time of （131.1±38.9）minutes.12 to 50 centimeters colon samples were excised，with average length of （19.2±6.7）cm.The postoperative half-liquid consumption was （4.0±1.5）days，and discharge time after surgery was （10.4±2.7）days.One patient had mesangial hemorrhage postoperatively，the hemostasis was complete after laparoscopy.Another patient had sigmoid perforation 5 days after operation because of the enterocolitis，the enterostomy was given.The rest of the children recovered well.Conclusion：Transanal Soave is effective for common type and short-segment HD with rapid recovery，earlier eating time，nice incision and less complications，which is worth of further promotion.

【Key words】 Hirschsprungs disease； Surgical approaches； Child

First-authors address：The Childrens Hospital of Soochow University，Suzhou 215021，China

先天性巨結腸（Hirschsprungs disease，HD）是小兒外科常見的消化道疾病，好發于男童，男女發病率約為4∶1，主要由于腸壁肌間神經叢和黏膜下神經叢的缺失導致，遺傳學和環境因素均可導致該疾病的發生。主要的治療方法均是以根治手術為主。筆者所在科自2015年1月-2017年12月開展一期經肛門改良Soave術治療52例患兒，其臨床效果較好，現報道如下。

1 資料與方法

1 一般資料

本組52例患兒中，男45例，女7例；年齡15～338 d，平均（144±72）d；體重3.1～9.5 kg，平均（5.2±2.2）kg。納入標準：患兒術前均有胎糞排出延遲、腹脹、排便困難等臨床表現；術前通過病史、體格檢查（肛門指檢）、影像學檢查（鋇灌腸+24 h延遲片）、直腸肛門測壓等手段診斷為先天性巨結腸。排除標準：乙狀結腸冗長、巨結腸類源病、壞死性小腸結腸炎等患兒。本次研究經蘇州大學附屬兒童醫院倫理委員會的批準，且術前患兒家屬均簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1 手術方法 術前常規抽吸式灌腸1周，并服用甲硝唑行腸道準備，術前半小時預防使用抗生素預防感染。術中行快速病理切片確定切除范圍，術后病理予以確診HD。手術采用氣管插管全身麻醉，患兒取仰臥位，雙腿呈蛙式固定，抬高臀部，留置導尿管。先用2-0絲線八針牽引暴露肝門，距離齒狀線上0.5 cm電刀切開直腸黏膜及部分黏膜下層一周，5-0絲線縫合牽引，沿肛管直腸肌鞘按環肌、縱肌梯度分離，結合超聲刀止血，分離至腹膜返折處進腹，超聲刀游離移行段、擴張段系膜及血管，注意分離時防止腸管扭轉，并確認沒有損傷膀胱、輸尿管等周圍臟器；在腸管無張力情況下，保留腸管部分擴張但不肥厚腸管，切下腸管后，切緣送術中冰凍切片，確認存在神經節細胞后，3-0可吸收線分別固定腸管的漿肌層與齒狀線上的肌鞘4針（按3、6、9、12點），然后用5-0 PDS線間斷縫合腸管切緣和肌鞘的切緣。肛門內留置凡士林包裹的肛管一根，膠帶固定。

1.2.2 術后處理 常規使用抗生素5～7 d，術后2 d左右少量喂水，并逐漸過渡到流質和半流質，導尿管2 d后拔除，肛管保留3～4 d后拔除，保持會陰部清潔，碘伏消毒。術后10 d左右出院，術后2周開始門診指導擴肛，持續半年。

1.3 觀察指標

觀察52例患兒的手術情況：手術時間、出血量、切除腸管長度、術后進食時間，出院天數等。觀察并發癥的發生率：便秘、污糞、小腸結腸炎的發生率。術后隨訪1個月～3年，通過Heikkinen評分法評估患兒術后排便情況，即通過排便次數、大便性狀、污糞、直腸感覺、控制排便的能力、辨別成型便稀便氣體及是否需要治療7個選項分別評估為0、1、2分。滿分14分為優，無排便異常；10～13分為良，具有輕度的排便異常；5～9分為一般，有明顯排便異常；0～4分為差，重度排便障礙或者大便失禁[1]。

2 結果

2.1 手術情況

52例患兒均成功施行改良Soave根治手術，手術時間為70～263 min，平均（131.1±38.9）min；出血量較少，10～20 ml，平均（13.3±4.2）ml；切除腸管長度為12～50 cm，平均（19.2±6.7）cm；術后進食半流質2～7 d，平均（4.0±1.5）d，術后出院時間為7～14 d，平均（10.4±2.7）d。

2.2 術后并發癥

術后3例出現高熱，給予升級抗生素后體溫3～4 d后得到有效控制；1例術后2 h復查血常規發現血紅蛋白下降明顯，考慮有出血可能，再次手術行腹腔鏡探查，發現腸系膜少許滲血，給予腹腔鏡下縫扎一道后止血完全，術后恢復良好；另1例術后5 d出現小腸結腸炎、消化道穿孔表現，緊急行剖腹探查發現為乙狀結腸穿孔，行橫結腸造瘺，3個月后行關瘺術。其余均未發現腸粘連、腸梗阻、肌鞘感染、吻合口狹窄、水電解質紊亂、直腸脫垂等表現。

2.3 術后隨訪

本組患兒隨訪排便情況優31例（59.6%）、良20例（38.5%），療效較滿意，患兒生長發育可，未見腹脹、大便失禁等表現；

1例（1.92%）術后出現反復腹脹、便秘。

3 討論

先天性巨結腸是一種腸神經節細胞遷移障礙的小兒常見疾病，其病理特征主要表現在腸管的肌層和黏膜下叢中神經節細胞的缺失，從而表現為病變腸管持續痙攣、逐漸加重的不全性腸梗阻及近端腸管繼發性肥厚，其發病率大約1/5 000[1]。病因目前尚未明確。常見的手術方式包括：王果術（直腸肛管背側縱切、心形斜吻合術）、Duhamel術、Soave術、Rehbein術及Swenson術，目前關于巨結腸的治療方法和手術時機的選擇尚未有統一的診療指南，根據筆者經驗，對于新生兒期臨床表現不典型的患兒首先使用開塞露或者抽吸式灌腸，解除患兒梗阻的表現。對于超短段的患兒，也首先采取抽吸式灌腸，等待3～6個月后再行根治手術。觀察期間暫未發現小腸結腸炎、感染性休克等并發癥的出現。

常規Soave術主要將直腸黏膜完整地剝離至齒狀線水平，結腸經直腸肌鞘內拖出與肛門做吻合，但是由于保留了兩層肌鞘組織，術后常出現腸狹窄、便秘等并發癥，通常需要長時間的擴肛，給患兒及家長帶來較多的困擾和經濟壓力。自從1998年第一例經肛門拖出根治術治療先天性巨結腸后[2-4]，國內專家近年來探索了多種改良Soave手術，并進行了回顧性分析，結果顯示：該術式的術后肛門功能的恢復、心理狀態的改善較其他術式更佳[5-8]。筆者所在醫院多年來采用單純經肛門手術治療常見型、短段型的巨結腸，整體效果顯著，總結為以下幾個優點：（1）經肛門改良手術不經腹部操作，對腹腔內周圍臟器、肛門外括約肌、盆叢神經的損傷較小，減少了腹腔感染、粘連性腸梗阻、輸尿管損傷、大出血等并發癥的發生；（2）改良術采用的是黏膜、環肌、縱肌逐層梯度的分離方法，外層的直腸肌鞘是呈一個由外向內逐層遞減的結構，這樣既不易形成吻合口瘺，又減少了兩層肌肉組織的括約功能，術后便秘的發生率較低；

（3）操作相對簡單，易學易會，適宜推廣；（4）術后恢復方面，由于腹腔組織及臟器沒有受到刺激，術后第2天即可少許飲水，逐步過渡到正常的奶量和飲食，恢復時間短，減少了住院費用和床位使用時間。該術式對于短段型和常見型的巨結腸是首選的手術方式。

術后小腸結腸炎的發生與多種因素相關，主要包括診斷延遲、術后吻合口瘺與狹窄、感染、便秘等。除了完善的術前準備和良好的術后護理外，手術方式一直是研究的重點，主要為在便秘和污糞之間找到一個平衡點[9]。國內外主要的方式包括：（1）單獨切除黏膜，保留肌鞘；（2）6點位置縱行切開肌鞘或V型切除部分肌鞘；（3）切除全部肌鞘，快速進入腹腔[10-12]。筆者的觀點是：保留全部肌鞘勢必會加重便秘的發生，而切除全部肌鞘可能對肛管肌群造成不可逆的損傷，術后污糞的概率會增加；筆者采用逐層遞減的分離方法及破壞了部分肌鞘的括約功能，又不至于完全破壞其收縮性，對于防止污糞和便秘的發生均顯示了良好的效果；縱行、V型切開肌鞘的原理與之類似。

對于經肛門改良Soave手術的適應證需要嚴格把握，一般認為痙攣段長度位于降結腸下段1/3以下者推薦該術式[13]。超過上述長度由于操作困難，需要在腹部行小切口或腹腔鏡下輔助完成[14]。需要注意的是，即使是全結腸型巨結腸，腹腔鏡、開腹手術致負責切除病變的腸斷，防止系膜的扭轉，在盆地組織的解剖操作過程仍舊和常見型的方式一樣，保持黏膜、環肌、縱肌逐層梯度的分離方式。

手術切緣對于巨結腸的術后恢復十分重要，目前常規采用術中冰凍結果決定切緣的范圍，但是即使術中及術后病理提示切緣存在豐富的神經節細胞，仍舊存在一部分患兒術后反復便秘、腹脹的情況。有學者發現Cajal間質細胞的減少是導致術后便秘的一種較主要的原因，這類細胞是消化道蠕動的起搏細胞，也在神經和平滑肌之間起傳遞作用[15]。但其減少的原因目前仍不明確，需要進一步研究證實。

綜上所述，經肛門改良Soave術式在不斷地演化，效果顯著，主要適用于短段型和常見型，臨床醫師可以根據各自的習慣加以調整，值得進一步推廣。

參考文獻

[1] Tang Y F，Chen J G，An H J，et al.High-resolution anorectal manometry in newborns：normative values and diagnostic utility in Hirschsprungs disease[J].Neurogastroent Motil，2014，26（11）：1565-1572.

[2] De I T L，Ortega-Salgado J A.Transanal endorectal pull-through for Hirschsprungs disease[J].J Pediatr Surg，1998，33（8）：1283-1286.

[3] Huang Y L，Zheng S，Xiao X M，et al.A follow-up study on postoperative function after a transanal Soave 1-stage endorectal pull-through procedure for Hirschsprungs disease[J].J Pediatr Surg，2008，43（9）：1691-1695.

[4]黃磊，易軍，王果.先天性巨結腸患兒術后遠期排便功能及行為心理狀態研究[J].中華小兒外科雜志，2012，33（4）：284-287.

[5]徐兵，孫傳成，孫華.經肛門改良Swenson和Soave術治療先天性巨結腸比較[J].臨床小兒外科雜志，2012，11（6）：415-417.

[6]蘇義林，徐兵，王忠榮.腹腔鏡下巨結腸根治術治療小兒先天性巨結腸的療效[J].安徽醫學，2017，38（3）：304-306.

[7]邵雷朋，潘登，謝文雅，等.腹腔鏡輔助經肛門Soave治療新生兒先天性巨結腸36例分析[J].中國醫學創新，2016，13（6）：112-115.

[8]曹慧，張宏偉，劉豐麗，等.腹腔鏡手術治療小兒先天性巨結腸的臨床分析[J].腹腔鏡外科雜志，2014，19（11）：855-858.

[9]宋翠萍，張海洋，饒旺，等.電刺激生物反饋治療先天性巨結腸術后大便失禁的療效分析[J].臨床小兒外科雜志，2016，15（1）：53-55.

[10] Dickie B H，Webb K M，Eradi B，et al.The problematic Soave cuff in Hirschsprungs disease：Manifestations and treatment[J].J Pediatr Surg，2014，49（1）：77-80.

[11]張敏，吳江，王波，等.經肛門改良Soave手術治療小兒先天性巨結腸[J].臨床小兒外科雜志，2016，15（1）：88-90.

[12]陳超，陳志明，楊體泉，等.經肛門拖出術治療小兒先天性巨結腸的Meta分析[J].廣西醫科大學學報，2014，3l（2）：265-269.

[13]李衛華，丁娥，牛軍，等.經肛門soave根治術與開腹根治術治療先天性巨結腸療效比較[J].中國現代普通外科進展，2014，17（5）：350-352，360.

[14]石群峰，李新寧，羅樹友.腹腔鏡輔助Soave根治術治療小兒先天性巨結腸587例的療效觀察[J].廣西醫學，2013，35（4）：426-429.

[15] Al-Shboul O A.The importance of interstitial cells of cajal in the gastrointestinal tract[J].Saudi J Gastroenterol，2013，19（1）：3-15.

（收稿日期：2018-03-21）