北京京煤集團總醫院(102300)桑靈芝 倪衛東 尹鵬
患者女,63歲,發現右大腿腫物2天,疼痛伴活動受限。查體:右大腿內側觸及約8.0cm×4.0cm腫物,局部壓痛,質地較硬,邊界不清,無紅腫、破潰,末梢循環可。超聲診斷:右大腿內側肌層內可見不均勻團塊,呈“龜裂紋”征,CDFI:可見少許血流信號。于超聲引導下行右大腿腫物穿刺活檢,病理示符合增生性肌炎,免疫組化:Desmin(肌組織+)、Vimentin(+)、S100(-)、Ki—67(+10%),見附圖1~3。行右大腿腫物切除術,于右大腿前內側中遠端腫脹中心縱行切口約20cm,依層切開皮膚、皮下、筋膜層,見股內側肌肌腹腫脹、堅硬、肌肉筋膜完整,與深筋膜容易剝離,腫物占據股內側肌約4/5,將股內側肌于遠近端正常纖維處切斷,仔細處理斷面,止血,縫合。腫物剖面呈水腫、蒼白、類魚肉狀,可見縱行蒼白肌肉纖維。術后病理:(右大腿內側)肌炎,符合增生性肌炎。
增生性肌炎是一種假肉瘤性病變,發生于橫紋肌組織的纖維間隔和筋膜的成纖維細胞的增生性病變,多位于胸壁、肩胛區及大腿深部,生長迅速,病變界限不清,多有疼痛,術前很難明確診斷,確診需依賴病理。本病病理主要表現為橫紋肌間大量增生活躍的梭形細胞和嗜堿神經節樣巨細胞;免疫組化細胞質Vim(+)。由于本病生長迅速,常被誤診為惡性腫瘤,而給予不必要的根治性手術,超聲引導下穿刺活檢,簡便易行,患者痛苦小,可較早對本病作出病理診斷,為臨床治療提供重要依據。增生性肌炎可自然消失,局限性切除術后無復發或轉移,因此可隨診觀察,如病變進展迅速影響軀體功能,則可進行病變局限性切除術[1]。
增生性肌炎的主要病理學特征是受累的肌肉組織中見大量梭形成纖維細胞核巨大神經節樣細胞。超聲表現:病變肌肉肌腹增厚成梭形或橢圓形,正常肌肉的回聲不清,橫切面,增生的成纖維組織和結締組織成粗線狀低回聲,相互連接呈網狀,肌纖維束被分開,形似干旱泥土的龜裂紋狀,其內也可見相對正常的肌束回聲[2]。
骨化性肌炎:增生性肌炎可出現局灶性骨化,可與骨化性肌炎混淆。但骨化性肌炎常有外傷史,病程長,邊緣及其內可見強回聲,光斑,后方伴聲影。結節性筋膜炎:是一種以纖維母細胞和肌纖維母細胞增生為主的軟組織瘤樣病變,與增生性肌炎來源相同,易誤診。結節性筋膜炎四肢多見,多位于皮下,呈梭形或橢圓形,結節邊界不光滑,內部回聲不均勻。橫紋肌溶解:橫紋肌溶解除具有典型的肌球蛋白尿等臨床表現外,聲像圖顯示病變區域橫紋肌紋理模糊不清,回聲增強,呈云霧狀或毛玻璃樣。特發性肌炎:特發性肌炎是以累及骨骼肌為主的自身免疫性疾病,超聲表現為受累肌肉的水腫,回聲減低,并可見豐富的血流信號,這與增生性肌炎增厚的纖維分隔可以鑒別。

附圖1 B超見右大腿內側肌層內可見不均勻團塊,呈“龜裂紋”征

附圖2 超聲引導下行右大腿腫物穿刺活檢

附圖3 光學顯微鏡下病理示符合增生性肌炎,免疫組化:Desmin(肌組織+)、Vimentin(+)、S100(-)、Ki—67(+10%)
增生性肌炎雖發病初期腫塊生長迅速,但數周后一般不再繼續增長,屬自限性良性反應性病變。治療以手術切除為主,單純局部切除即可治愈,復發率較低。治療關鍵在于早期明確診斷,降低誤診率,從而避免過度的治療。