伴出血和囊性變的甲狀旁腺腺瘤1例

姚曉波 張 然 張丹鳳 吳海波 程義壯

1 病例資料

患者，女性，46歲，因“左頸部腫塊1年余”就診，無明顯壓痛，無吞咽困難，無飲水嗆咳及聲音嘶啞，無畏寒發熱，無肢體抽搐及麻木，無腹脹、惡心及骨痛，無尿路感染及腎絞痛，無外傷及手術史。查體：體溫36.4℃，血壓136/88 mmHg，脈搏80次/分，呼吸19次/分；神志清醒，精神可；氣管居中，左頸部可及一腫塊，約5 cm×6 cm大小，隨吞咽上下移動，邊界清，表面光滑，易推動，無壓痛，雙側頸部無腫大淋巴結；心肺聽診無異常，腹軟，雙下肢無水腫。實驗室檢查(括號內為正常參考值)：血清堿性磷酸酶524(40～150)U/L，血清鈣3.3(2.0～2.6) mmol/L，血清磷0.69(0.78～1.53) mmol/L，血清氯110(96～110) mmol/L，血清全段甲狀旁腺激素(intact parathyroid hormone, iPTH)923(11.0～67.0)ng/L。頸部B超(見圖A)：甲狀腺左葉下極囊實性包塊，大小約6.0 cm×3.5 cm；頸部CT(見圖B)：甲狀腺左葉下極外側部位囊實性混雜密度影，內見多發線樣等密度分隔影(圖中白色箭頭)，病灶邊界尚清，大小約5.4 cm×4.1 cm。臨床診斷：①甲狀腺腫物；②高鈣血癥。患者行99mTc-甲氧基異丁基異腈(technetium-99m labeled methoxy isobutyl isonitrile,99mTc-MIBI)雙時相法甲狀旁腺顯像，早期相(見圖C)見甲狀腺顯影清晰，其左葉下極外側包塊部位見類似環狀的99mTc-MIBI濃聚灶，大小約6.0 cm×5.4 cm，形態欠規整，邊緣厚度不一，其內99mTc-MIBI分布稀疏；延遲相(見圖D)見甲狀腺及其左葉下極外側包塊部位99mTc-MIBI分布減低；次日行99mTcO4-甲狀腺靜態顯像，結果(見圖E)顯示：甲狀腺形態、大小及99mTcO4-分布正常，甲狀腺左葉下極外側包塊未見顯影。結合病史,左頸部腫塊考慮為甲狀腺組織以外來源，甲狀旁腺病變可能。2016年3月28日予手術切除腫塊，術中見腫塊為囊實性，質韌，大小約8 cm×6 cm大小，邊界清楚，術中冰凍病理為甲狀旁腺腺瘤；送檢病理標本為灰褐色不規則組織，大小5.5 cm×3.5 cm×2.5 cm，切面質嫩，可見囊腔；術后病理(見圖F) 符合甲狀旁腺腺瘤伴出血、囊性變，灶性鈣化；免疫標記：PTH(+)，嗜鉻粒蛋白A(+)，甲狀腺球蛋白(-)，降鈣素(-)，神經元特異性烯醇化酶細胞(+)，CD10(-)，約1%的腫瘤細胞Ki-67(+)。術后次日復查：血清全段PTH 降至78.5 ng/L，血清鈣降至1.96 mmol/L；術后1個月，患者復查血清鈣、iPTH恢復正常。

注：A為超聲斷面影像；B為CT冠狀面影像；C為99mTc-MIBI SPECT早期相；D為99mTc-MIBI SPECT延遲相；E為99mTcO4靜態顯像；F為術后病理檢查(×200倍)，瘤細胞圓形﹣卵圓形，胞漿透明，血管豐富(見箭頭部位)

2 討論

甲狀旁腺功能亢進癥(甲旁亢)常見于甲狀旁腺腺瘤、增生和腺癌，其中，甲狀旁腺腺瘤約占甲旁亢總數的70%～90%，多為單個腺瘤[1-2]，體積較小，重約0.5～5 g，部分可達10～20 g[3]。本病例腺瘤體積巨大，達5.5 cm×3.5 cm×2.5 cm。甲狀旁腺腺瘤多發生于下方的一對甲狀旁腺內[1,4]，本病例亦為下方的甲狀旁腺病變所致。部分甲狀旁腺腺瘤可異位于縱膈和頸部非典型部位[5]，臨床多表現為尿路結石、骨痛、病理性骨折和高鈣血癥并伴有倦怠、四肢無力、食欲減退、腹脹、惡心、嘔吐、非特異性關節痛、皮膚瘙癢、記憶力減退、情緒不穩定等癥狀[6-7]，本例患者血鈣和PTH水平增高，但無上述臨床表現。

99mTc-MIBI甲狀旁腺顯像因診斷效能良好而廣泛用于甲旁亢的診斷和術前定位[8-9]。甲狀旁腺腺瘤能高度攝取99mTc-MIBI，早期相和延遲相均表現為99mTc-MIBI濃聚，偶有延遲相99mTc-MIBI濃聚而早期相未見濃聚，或早期相出現99mTc-MIBI濃聚而延遲相99mTc-MIBI消退。根據顯像表現可分為腺外型和腺內型，腺外型即在甲狀腺上極或下極外方見99mTc-MIBI濃聚灶，此種類型多見；腺內型是在甲狀腺腺體內見99mTc-MIBI濃聚灶[10]。本例患者的甲狀旁腺腺瘤屬腺外型，早期相見類似環狀的99mTc-MIBI濃聚灶，形態欠規整，邊緣厚度不一，其內99mTc-MIBI分布稀疏，延遲相99mTc-MIBI分布減低。

本病例腺瘤較一般甲狀旁腺腺瘤體積大，且顯像表現為類似環狀的99mTc-MIBI濃聚，不同于典型的甲狀旁腺腺瘤所表現的灶狀99mTc-MIBI濃聚，臨床較少見，易誤診。分析原因可能為：甲狀旁腺腺瘤因出血、囊性變導致體積增大，甲狀旁腺組織受壓至腫塊邊緣(囊壁周圍)部位，導致顯像表現為類似環狀的99mTc-MIBI濃聚，囊內組織和囊液不攝取99mTc-MIBI，故而表現為99mTc-MIBI分布稀疏。因此，甲旁亢患者如果發現體積較大的頸部囊實性腫塊，且顯像表現為類似環狀的99mTc-MIBI濃聚灶，需考慮甲狀旁腺腺瘤伴囊性變的可能。