前顱窩巨大囊性神經鞘瘤1例

劉遠成，曾憲春

(貴州省人民醫院放射科，貴州 貴陽 550002)

圖1 前顱窩巨大囊性神經鞘瘤 A.頭顱CT平掃矢狀位重建圖像； B.平掃MR T2WI； C.增強MR矢狀位重建T2WI； D.病理圖(HE，×200)

患者男，34歲，因“頭暈、頭痛1月余，加重1周”就診。專科查體無明顯異常。頭顱CT平掃示右側前顱窩底巨大類圓形低密度影，約91 mm×60 mm×57 mm，CT值約15 HU，基底部緊貼于右側篩竇頂壁(圖1A)。MRI：平掃示右側前顱窩底類圓形囊性病灶，呈長T1長T2信號(圖1B)，其內信號均勻，邊界清晰，相鄰額葉腦實質受壓、移位、變薄，FLAIR序列呈等信號；增強掃描示病灶內部無明顯異常強化，囊壁厚薄不均，其前部及底部見結節狀均勻強化(圖1C)。影像學診斷：前顱窩底蛛網膜囊腫可能性大。遂行右側翼點入路右額顳部巨大囊性占位切除術，術中見腫瘤壁呈灰白色、魚肉樣，質韌、不易吸除，未見右側嗅神經及嗅溝，引流出約35 ml黃色清亮液體，完整切除腫瘤組織。術后病理見大量梭形腫瘤細胞，部分區域可見細胞變性(圖1D)；免疫組化：S-100多克隆(+)，CD57(+)，GFAP(-)，NSE(-)，EMA(-)，Ki-67(陽性細胞<1%)。病理診斷：神經鞘瘤囊性變。

討論神經鞘瘤常發生于脊神經根和顱神經，發生于前顱窩底者臨床少見。前顱窩神經鞘瘤臨床表現多不典型，以頭痛、嗅覺減退或喪失、癲癇為主，少數可表現為顱內壓增高、鼻漏、視物模糊等。與橋小腦區神經鞘瘤具有典型影像學特征不同，前顱窩神經鞘瘤多無特異性影像學表現，多數患者就診時瘤體直徑已超過50 mm。前顱窩神經鞘瘤CT可表現為混雜等密度或低密度影，多數邊界清楚，少數可見鈣化、篩板被侵蝕或破壞等征象；MRI常表現為囊實性混雜病灶，增強掃描腫瘤實性成分明顯強化，部分可伴瘤周廣泛水腫。本例前顱窩神經鞘瘤呈顯著囊性變，MR增強掃描僅可見少許實性成分，術前診斷困難，平掃易誤診為單純蛛網膜囊腫。多數前顱窩神經鞘瘤可完整手術切除，患者預后良好。