室間隔缺損合并右下肺動脈夾層1例

和燕斐，楊 瑞，劉繼偉

(河南省胸科醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450008)

圖1 室間隔缺損合并右下肺動脈夾層患者肺動脈CTA表現(xiàn) A～C.軸位(A)、冠狀位(B)、矢狀位(C)圖像示右下肺動脈分支呈雙腔改變，可見撕裂的內(nèi)膜，室間隔膜部區(qū)見寬約28 mm對比劑束連通左右心室(箭)； D.軸位圖像示右下肺動脈干管壁增厚呈新月形低密度影(箭)

患者男，32歲，間斷胸悶3年，加重4個月。查體：血壓118 mmHg/72 mmHg，心率113次/分。心臟超聲：室間隔膜部缺損約25 mm，心室水平雙向分流，收縮期二尖瓣及三尖瓣中量反流，舒張期肺動脈瓣少量反流，收縮期肺動脈壓約 88 mmHg，肺動脈干、左肺動脈、右肺動脈分別寬約53、33、61 mm。胸部X線：雙肺紋理增多增粗，肺門血管顯著擴張，以右下肺動脈為著，呈殘根征；心臟增大，心胸比率約0.53，肺動脈段突出，心尖向左下方延伸。肺動脈CTA：重度肺動脈高壓，右下肺動脈及其分支管腔呈雙腔改變(圖1A～1C)，右下肺動脈干管壁增厚呈新月形低密度影(圖1D)，室間隔膜部見寬約28 mm對比劑束連通左右心室(圖1A)。影像學(xué)檢查提示右下肺動脈及其分支肺動脈夾層，右下肺動脈干壁間血腫；室間隔膜部缺損。行全身麻醉下右心室流出道疏通術(shù)+主動脈-肺動脈人工血管分流術(shù)+室間隔缺損修補術(shù)，術(shù)中見室間隔缺損位于三尖瓣下，遠離主動脈口，右心室流出道見2條纖維條索橫跨并見肌性肥厚，致右心室流出道狹窄；因患者較年輕，右下肺動脈夾層手術(shù)風(fēng)險極高，與家屬溝通后暫未予處理。

討論肺動脈夾層患者預(yù)后差、死亡率高，男女發(fā)病比例約為1.0∶1.2，其病理生理學(xué)機制尚不清楚，可能與慢性肺動脈高壓有關(guān)，感染、炎癥、創(chuàng)傷、動脈粥樣硬化、結(jié)締組織病及先天性心臟病等為常見易患因素。肺動脈高壓時血管內(nèi)血流呈高速狀態(tài)，沖擊力及高壓剪切力可使內(nèi)膜變薄，中膜發(fā)生黏液樣變性、壞死、彈力纖維破碎斷裂，最終導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂形成破口。肺動脈夾層的內(nèi)膜剝離進展迅速，且較少形成多個破口，破口常有入口而無出口，使假腔內(nèi)壓力不斷升高，管腔呈瘤樣擴張，最終導(dǎo)致假腔破裂。發(fā)生于肺動脈干及左右肺動脈干的肺動脈夾層為中央型，而發(fā)生于肺內(nèi)動脈者為外周型。目前早期診斷肺動脈夾層主要依賴影像學(xué)檢查。超聲診斷中央型肺動脈夾層具有優(yōu)勢，但對外周型的診斷價值有限。CTA和MRA可清晰顯示肺動脈夾層的部位、累及范圍、破口位置、剝離的內(nèi)膜回聲帶、真假腔及假腔內(nèi)是否有血栓形成、有無肺動脈瓣反流、是否合并其他心內(nèi)畸形及有無心包積液或胸腔積液、肺不張、肺栓塞等并發(fā)癥。根治肺動脈夾層主要依靠外科手術(shù)，對中央型肺動脈夾層常用肺動脈人工血管移植術(shù)、心肺聯(lián)合移植術(shù)等，對外周型肺動脈夾層則推薦肺葉或全肺切除術(shù)。