肺原發性未分化多形性肉瘤1例

種 振，陳月芹，李 志，宋 毅

(1.濟寧醫學院附屬醫院醫學影像科，2.病理科，山東 濟寧 272000)

圖1 肺原發性UPS的CT表現 A.平掃示左肺上葉舌段軟組織腫塊，類圓形，邊界清，無毛刺，密度欠均勻； B.增強后腫塊呈中度以上強化，局部強化欠均勻； C.動脈期冠狀位顯示腫塊內紆曲血管影(箭) 圖2 病理圖 瘤細胞呈多形性，可見多核巨細胞，核深染(HE，×40)

患者女，47歲，因“體檢發現左肺占位”就診，無發熱、咳嗽、咳痰、憋喘、胸痛等癥狀。實驗室檢查：紅細胞沉降率33 mm/h，C反應蛋白27.30 mg/L，腫瘤標記物未見異常。CT：平掃見左肺上葉舌段內軟組織腫塊，約3.4 cm×3.9 cm×3.6 cm，邊界清，密度不均，CT值19～45 HU(圖1A)；增強后腫塊不均勻強化，CT值34～63 HU，動脈期腫塊內可見紆曲血管影(圖1B、1C)。CT提示左肺上葉占位性病變，周圍型肺癌可能。手術探查見腫塊位于左肺上葉舌段，直徑約4 cm，質軟，術中快速冰凍病理檢查提示惡性腫瘤，遂行左肺上葉切除術。免疫組化：腫瘤細胞CK(-)，Vimentin(+)，Ki-67(陽性細胞數30%～40%)，TFE3(弱+)，CK7(-)，CD56(-)，Desmin(-)，NapsinA(-)，TTF-1(-)，P63(-)，P40(-)，Myogenin(-)，Syn(-)，CgA(-)，HMB-45(-)，SMA(-)，SMMHC(-)。病理診斷：(左肺上葉)未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma， UPS，圖2)。

討論UPS曾被稱為惡性纖維組織細胞瘤，2013年第4版WHO軟組織腫瘤分類將其重新命名為UPS，并歸入未分化/未能分類腫瘤一類。UPS可發生于任何年齡，以中老年人多見，好發于四肢、軀干和腹膜后深部軟組織，多呈分葉狀、卵圓形，密度不均，多見瘤周水腫，可合并出血、壞死，強化明顯，可侵犯周圍組織；鏡下特點為瘤細胞由多形的梭形細胞、巨細胞、黃色瘤細胞和炎癥細胞混雜，呈無定向排列。

原發于肺的UPS較罕見，患者多以咳嗽、胸痛就診或體檢時發現。UPS影像學特點：①腫瘤以周圍型居多，瘤體較大，平均直徑>8 cm；②形態多為類圓形或淺分葉，邊界清，邊緣少有毛刺樣改變；③CT平掃密度不均，多有囊變、壞死，亦可見出血，少數可伴鈣化，增強掃描腫瘤實性部分強化明顯；④較少發生縱隔及肺門淋巴結轉移。肺原發性UPS的影像學特點與周圍型肺癌相似，但后者多有分葉、毛刺，常可伴縱隔及肺門淋巴結腫大，可資鑒別；但當腫瘤體積較小時，鑒別診斷困難。確診需依靠組織病理學和免疫組化檢查。