骨淋巴管瘤CT淋巴管造影及常規(guī)CT表現(xiàn)

王夢君，陳孝柏，孫小麗，常 鯤，余春開，王仁貴*

(1.首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院放射中心,2.淋巴外科,3.病理科，北京 100038)

骨淋巴管瘤是一種罕見的淋巴系統(tǒng)疾病，被認為是錯構(gòu)瘤性畸形，而非真正的腫瘤[1-2]。本病常伴其他部位淋巴管先天發(fā)育異常，故對其起因尚有爭論。骨淋巴管瘤發(fā)病率相對低，既往多為個案報道，影像科醫(yī)師對本病的認識相對不足，易出現(xiàn)誤診。本研究回顧性分析骨淋巴管瘤患者的常規(guī)CT及CT淋巴管造影(CT lymphangiography, CTL)表現(xiàn)，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2009年1月—2014年12月本院淋巴外科經(jīng)病理或臨床與影像學檢查(CT和/或MR)綜合診斷為骨淋巴管瘤的79例患者，男40例，女39例，年齡5～71歲，平均(28.0±2.1)歲，病程26天～26年，排除骨髓炎、骨腫瘤、代謝性疾病如骨質(zhì)疏松及棕色瘤等疾病。伴隨臨床表現(xiàn)包括乳糜性胸、腹腔積液58例，下肢水腫33例，四肢軟組織淋巴管瘤21例，腹腔臟器淋巴管瘤14例，其他淋巴發(fā)育異常7例；39例患者同時具有2種或2種以上上述表現(xiàn)。79例均接受CTL檢查，即直接淋巴管造影(direct lymphan-giography, DLG)及造影后CT胸腹盆平掃；16例于6個月至7年間接受相應(yīng)部位平掃及增強CT檢查。

1.2 CTL檢查 DLG：于一側(cè)足各趾間皮內(nèi)及皮下注射亞甲藍與2%利多卡因的混合液(1∶1)3 ml，在顯微鏡下于足背中段以利多卡因局部麻醉，做皮膚切口，自皮下尋至一支藍染淺淋巴管。以淋巴管造影針穿刺淋巴管成功后，以8 ml/h速率注入碘化油10～20 ml，DSA下間斷動態(tài)觀察1.5～4.0 h，直至胸導管入口顯影。對雙下肢淋巴水腫及幼兒患者，選取腹股溝淋巴管或淋巴結(jié)進行穿刺造影。于DLG結(jié)束后20～120 min行CT掃描。采用Siemens Sensation 16排螺旋CT機，管電壓80～120 kV，管電流250～300 mA，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距0.9。增強CT掃描對比劑為碘海醇(300 mgI/ml)，采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，總量80～100 ml，流率2.5～3.0 ml/s，于注射后25～35 s、60～75 s和110～120 s行動脈期、靜脈期及延時期掃描，行胸腹盆腔聯(lián)合掃描，或根據(jù)臨床要求進行相應(yīng)部位掃描。掃描后將原始圖像傳至隨機工作站，行MPR、MIP、SSD及VR等三維重建。

1.3 圖像分析 由2名中級以上職稱放射科醫(yī)師分別對CT圖像及相關(guān)征象進行分析，意見不一時在1名高級醫(yī)師指導下達成共識。

2 結(jié)果

2.1 骨內(nèi)病變CT表現(xiàn)

2.1.1 病變部位和大小 79例均可見骨內(nèi)低密度影，單發(fā)8例，多發(fā)71例，可同時累及數(shù)個部位；其中累及脊柱骨(頸椎、胸椎、腰椎、骶椎)71例，骨盆骨(髂骨、恥骨、坐骨)73例，胸骨20例，肋骨25例，鎖骨10例，肩胛骨18例，肱骨13例，股骨40例，下頜骨2例，足1例；病變最大徑均小于5.0 cm。

2.1.2 骨質(zhì)破壞類型(圖1A、2) 骨質(zhì)破壞均位于骨髓質(zhì)，37例呈囊狀，24例既有囊狀又有篩網(wǎng)狀，18例呈篩網(wǎng)狀；9例還可見紆曲管狀(與其他類型并存)。14例骨皮質(zhì)受壓變薄，3例骨皮質(zhì)可見紆曲管狀結(jié)構(gòu)。所有病變均未見骨膜反應(yīng)。

2.1.3 病變密度及邊緣硬化情況 61例囊狀病變中，56例為均勻一致的低密度，僅5例病變邊緣或內(nèi)部可見點狀及條狀高密度；篩網(wǎng)狀病變內(nèi)呈篩網(wǎng)或蜂房樣結(jié)構(gòu)。75例病變可見硬化邊，其中28例全部病變均可見硬化邊，47例部分病變可見硬化邊；52例硬化邊邊緣光整，23例部分病變硬化邊呈鋸齒狀；4例所有病變均未見硬化邊。

2.1.4 病變內(nèi)強化程度與碘化油沉積 骨內(nèi)病變增強CT掃描均未見強化。61例囊狀病變中，4例見碘化油沉積(圖1B)，且僅見于全部為囊性病變患者；42例篩網(wǎng)狀病變中20例見碘化油沉積(圖2A)。9例紆曲管狀病變均可見碘化油沉積(圖2B)，其中3例可見碘化油自骨外軟組織經(jīng)骨皮質(zhì)缺損孔區(qū)沿管狀結(jié)構(gòu)進入髓質(zhì)。

2.1.5 病變進展情況 16例患者于6個月至7年間接受常規(guī)CT(包括平掃及增強)復(fù)查，其中4例病變進展，表現(xiàn)為病變數(shù)目增多或范圍增大，12例變化不明顯。

2.2 骨外病變CT表現(xiàn) 平掃可見胸腔積液、腹腔積液、臟器及軟組織低密度病變等，增強掃描病變未見明顯強化。CTL示69例胸導管末端梗阻或回流不暢(圖1C)，35例伴乳糜胸(圖1C)，23例伴乳糜腹，3例伴乳糜心包，4例伴乳糜尿，33例伴乳糜反流性淋巴水腫，13例伴脾臟淋巴管瘤(圖1D)，1例伴肝臟淋巴管瘤，21例伴腹腔、腹膜后或體部、四肢軟組織淋巴管瘤(圖1D)，5例伴小腸淋巴管擴張癥，2例伴肺淋巴管肌瘤病；49例病變內(nèi)可見碘化油顯影。

3 討論

骨淋巴管瘤非常罕見，發(fā)病機制尚不清楚，一般認為是全身淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常累及骨骼所致，即淋巴管發(fā)育不全或錯構(gòu)導致淋巴引流梗阻、淋巴管擴張和淋巴管瘤樣增生，從而使骨組織受壓而吸收[3]，可視為全身淋巴管瘤病的一部分。既往研究[4]顯示，骨淋巴管瘤患者往往同時伴隨軟組織或內(nèi)臟淋巴管瘤以及其他部位的淋巴發(fā)育異常，本研究結(jié)果與此相符。本組69例患者胸導管末端梗阻或回流不暢，并伴乳糜胸或乳糜腹、乳糜反流性淋巴水腫、全身多處彌漫性軟組織淋巴管瘤及腹部臟器淋巴管瘤等。骨骼淋巴管瘤男女發(fā)病率差別不大，多為兒童及青少年，本研究中男女比例約為1∶1，患者平均年齡(28.0±2.1)歲，較既往報道[5]年齡稍大，可能與患者出現(xiàn)較重臨床癥狀時才就診有關(guān)。本病進展緩慢，預(yù)后良好，本組對16例患者于確診后6個月至7年內(nèi)進行復(fù)查，僅4例患者骨內(nèi)病變較前略有進展；當患者合并乳糜胸時往往提示預(yù)后不良[6]。

圖1 患兒男，9歲，發(fā)現(xiàn)全身多處囊性病變7年 A. CT平掃示腰椎內(nèi)類圓形囊狀低密度影，邊緣可見硬化邊； B.DLG后CT掃描示腰椎內(nèi)囊狀低密度影及腹膜后囊狀結(jié)構(gòu)內(nèi)見碘化油沉積； C.左靜脈角見大量碘對比劑顯影，提示患兒伴乳糜胸; D.增強CT示脾臟、腹膜后多發(fā)囊狀結(jié)構(gòu)，腰椎內(nèi)見囊狀低密度影，均未見明顯強化 圖2 患兒男，8歲，左下肢腫脹5年，陰囊腫脹1年DLG后CT掃描 A.骶骨內(nèi)多發(fā)囊狀低密度影，其內(nèi)多處碘化油沉積； B.左側(cè)髂骨內(nèi)見紆曲管狀低密度影，跨越骨皮質(zhì)與周圍軟組織相通，內(nèi)見多處碘化油沉積

診斷骨淋巴管瘤依賴于臨床、病理及影像學綜合判斷。病理學是診斷骨淋巴管瘤的主要依據(jù)，但病理診斷往往需要大塊骨標本，受取材方法、部位和組織量等因素的影響，臨床常難以獲取滿意的病理結(jié)果，診斷骨淋巴管瘤仍需結(jié)合臨床及影像學表現(xiàn)，甚至后兩者更為重要。淋巴管瘤常累及不同器官和多個部位，多種影像學技術(shù)如DLG、淋巴管核素顯像、常規(guī)X線、CT及MRI等綜合評估在本病的診斷及治療中發(fā)揮著重要作用，當CTL發(fā)現(xiàn)病變內(nèi)出現(xiàn)碘化油沉積時甚至可以直接確診。CT在評估骨骼病變方面有一定優(yōu)勢，常規(guī)CT及CTL對于診斷骨淋巴管瘤有重要意義。目前對于骨淋巴管瘤的常規(guī)CT表現(xiàn)尚無大樣本及多中心研究，CTL檢查相關(guān)報道更為鮮見。既往研究[1,7-8]報道，骨淋巴管瘤CT表現(xiàn)包括：①骨髓質(zhì)內(nèi)邊界清晰的囊狀或篩網(wǎng)狀低密度影；②伴或不伴硬化邊；③不累及骨皮質(zhì)；④未見明顯骨膜反應(yīng)和骨內(nèi)軟組織腫塊。本組患者的CT表現(xiàn)與其相似，但仍存在不同，主要在于：①病變邊緣硬化，本組79例中，28例病變均可見硬化邊，47例部分病變見硬化邊，僅4例病變未見硬化邊，可能與不明因素對成骨細胞的刺激反應(yīng)有關(guān)，骨淋巴管瘤病變骨邊緣的成骨細胞增生更加活躍，有助于限制病變發(fā)展[9]，同時也證實本組患者病灶雖多，但單個病變范圍不大，幾乎未出現(xiàn)病理性骨折；②骨髓質(zhì)內(nèi)除出現(xiàn)囊狀及篩網(wǎng)狀病變外，9例病變呈紆曲管狀，3例病變甚至穿過骨皮質(zhì)而與骨外病變相通，此征象與淋巴管瘤的病理學特征相符，即淋巴管瘤樣擴張；增強掃描病變均未見明顯強化，可排除血管相關(guān)病變；③CTL示病灶內(nèi)碘化油沉積，此為淋巴管瘤的特征性表現(xiàn)，本組42例篩網(wǎng)狀病變中20例見碘化油沉積，而61例囊狀病變中僅4例見碘化油沉積，篩網(wǎng)狀病變較囊狀病變更易見碘化油沉積，可能因本研究DLG后等待時間較短，也可能因囊狀病變的兩端均閉塞，導致碘化油無法進入；④CTL還可診斷其他部位淋巴發(fā)育異常，如本組所見乳糜漏、腹腔臟器淋巴管瘤及淋巴反流等淋巴發(fā)育異常。總之，骨淋巴管瘤的常規(guī)CT及CTL表現(xiàn)具有一定特征性，即全身多發(fā)骨內(nèi)低密度病變，多位于骨髓質(zhì)，病變內(nèi)無軟組織且邊緣多伴硬化邊，無骨膜反應(yīng)，增強掃描無強化，CTL病變內(nèi)見碘化油沉積。

骨淋巴管瘤需與一些溶骨性病變相鑒別。骨淋巴管瘤易與Gorham-Stout綜合征所致的骨破壞相混淆，二者的病理表現(xiàn)非常相似，但病理生理過程完全不同。Gorham-Stout綜合征所致骨病變以血管成分為主，呈進行性骨破壞，易發(fā)生病理性骨折，預(yù)后較差；其CT表現(xiàn)與骨淋巴管瘤相似，但其病變邊緣多無硬化邊[10]，可資鑒別。此外，骨淋巴管瘤還應(yīng)與一些多發(fā)骨質(zhì)破壞性疾病相鑒別，如骨轉(zhuǎn)移瘤。骨轉(zhuǎn)移瘤患者有惡性腫瘤病史或存在原發(fā)腫瘤，骨質(zhì)破壞一般邊界不清，累及骨皮質(zhì)，部分為成骨或混合性骨改變，病變內(nèi)可見軟組織成分；而囊性骨淋巴管瘤一般位于髓質(zhì)，伴硬化邊，病變內(nèi)無軟組織成分，不伴骨膜反應(yīng)，CTL見病變內(nèi)碘化油沉積尤其有助于鑒別。

本研究的不足：①為回顧性分析，掃描范圍多為胸腹盆部聯(lián)合CT掃描，或出現(xiàn)臨床癥狀的部位，一般骨淋巴管瘤臨床表現(xiàn)輕微，因此可能忽略其他部位的病變，如本組并未觀察顱骨；②因骨淋巴瘤病變多發(fā)且位置較深，病理診斷往往需大塊骨標本，故未能進行病理與影像學對照觀察，有待進一步研究。