對比分析顱底軟骨肉瘤與脊索瘤CT和MRI征象

鄭婉靜，曹代榮，邢 振，鄭穎彥

(福建醫科大學附屬第一醫院影像科，福建 福州 350005)

顱底軟骨肉瘤是一種生長緩慢的低度惡性腫瘤，約占顱底腫瘤的6%[1]。脊索瘤是少見的低度惡性腫瘤，占原發性骨腫瘤的1%～4%[2]，多發生于顱底蝶枕交界處。顱底軟骨肉瘤與脊索瘤發生部位、臨床癥狀和影像學表現極為相似，鑒別診斷困難。本研究結合CT、MRI等臨床資料，分析CT和MRI征象對于二者鑒別診斷的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2006年1月—2017年6月在我院經病理證實的25例顱底腫瘤患者，男16例，女9例，年齡13～66歲，平均(34.6±15.7)歲；其中7例顱底軟骨肉瘤，男6例，女1例，年齡25～61歲,平均(42.0±13.1)歲；18例顱底脊索瘤，男10例，女8例，年齡13～59歲，平均(44.3±16.9)歲。患者臨床表現均較隱蔽，有不同程度頭痛、頭暈，部分出現突眼、視力下降、面癱。納入標準：①病史及影像學檢查資料完整；②既往無顱底腫瘤病史；③未接受放化療。

1.2 儀器與方法 對25例患者均行CT平掃和MR平掃+增強掃描。軟骨肉瘤5例、脊索瘤14例接受DWI。

1.2.1 CT檢查 采用Toshiba Aquilion 16排螺旋CT機和Toshiba Aquilion One 320排CT機。16排CT掃描參數：管電壓120 kV，管電流350 mA，掃描層厚1 mm，轉速0.5 s/rot，螺距15，矩陣512×512，層厚1 mm，層間距0.5～1.0 mm；320排CT掃描參數：掃描機架旋轉時間350 ms，層厚0.5 mm，FOV 240 mm×240 mm，管電壓120 kV，管電流150 mA。囑患者仰臥，掃描線為聽眥線，范圍從外耳孔下緣至顱頂部。

1.2.2 MR檢查 采用GE Signa Infinity Twinspeed 1.5T超導型MR掃描儀和Siemens Magneton Verio System 3.0T MR掃描儀，8通道相控陣頭線圈，掃描序列包括軸位和矢狀位T1W、軸位T2W以及軸位DWI。GE 1.5T MR掃描參數：T1W，TR 1 800 ms，TE 24 ms，層厚6.0 mm，層間距1.0 mm，FOV 240 mm×240 mm，矩陣320×192；T2W，TR 4 000 ms，TE 102 ms，層厚6.0 mm，層間距1.0 mm，FOV 240 mm×240 mm，矩陣384×288；DWI，TR 6 000 ms，TE 83 ms 層厚6.0 mm，層間距1.0 mm。Siemens 3.0T MR掃描參數：T1W，TR 250 ms，TE 2.5 ms，層厚5.0 mm，層間距1.5 mm，FOV 220 mm×220 mm，矩陣256×256；T2W，TR 6 000 ms，TE 96 ms，層厚5.0 mm，層間距1.5 mm，FOV 220 mm×220 mm，矩陣320×320；DWI，TR 8 200 ms，TE 102 ms，層厚5.0 mm，層間距1.5 mm；b值取0、1 000 s/mm2。增強掃描對比劑采用GD-DTPA，經肘靜脈注射0.1～0.2 mmol/kg體質量，流率2 ml/s。

1.3 圖像觀察 由2名5年以上工作經驗的放射科醫師共同分析所有圖像，意見不同時經討論達成統一。觀察指標包括腫瘤位置、形態、鈣化、顱骨骨質破壞方式、信號強度、強化程度和方式。T2WI信號強度以腦脊液信號為參考，與腦脊液相當為明顯高信號，介于腦脊液與腦灰質之間為稍高信號。腫瘤強化程度分為無、輕中度和顯著強化，低于海綿竇強化程度為輕中度強化，高于海綿竇強化程度為顯著強化。

2 結果

2.1 腫瘤發生部位及形態 7例軟骨肉瘤中，5例腫瘤位于中線區域(包括3例位于斜坡中線區、2例位于前顱窩底突向鼻咽部生長)，2例偏中線位于顳枕部；4例腫瘤呈分葉狀，3例呈類圓形或橢圓形。18例脊索瘤中，16例腫瘤位于中線區域，其中13例位于斜坡中線區，3例位于前顱窩底向鼻咽部生長；2例偏中線，其中1例向右側咽旁生長，另1例位于顳枕部；13例呈類圓形或橢圓形，5例呈分葉狀。

2.2 CT征象 7例軟骨肉瘤，5例伴周圍骨質破壞、溶骨性破壞，2例伴周圍膨脹性破壞；瘤內見形態不一的鈣化，其中5例粗大顆粒樣鈣化多密度較高，邊緣銳利，成簇分布(圖1A)；2例僅見細小鈣化，密度稍低，分布較稀疏。18例脊索瘤中，13例伴溶骨性骨質破壞，5例呈膨脹性破壞；2例腫瘤內見粗大顆粒鈣化，16例無明顯鈣化或僅見少許細條殘留骨嵴(圖2A)，分布較稀疏。

2.3 MRI征象 7例軟骨肉瘤中，5例T2WI呈明顯高信號(圖1B)，2例呈稍高信號；5例接受DWI，其中4例呈低信號(圖1C)，1例呈等高信號；7例增強掃描均呈明顯不均勻、“花瓣樣”漸進性強化(圖1D)。18例脊索瘤中，15例T2WI呈明顯高信號(圖2B)，3例呈稍高信號；14例接受DWI，其中2例呈低信號，12例呈高信號(圖2C)；15例增強掃描呈明顯強化，其中7例呈典型“蜂房樣”強化(圖2D)；3例增強后無明顯強化。

2.4 病理結果 7例軟骨肉瘤，5例為Ⅰ級，2例為Ⅱ級，未做分型；18例脊索瘤，16例為經典型，2例為軟骨型。

3 討論

3.1 顱底軟骨肉瘤與脊索瘤的臨床特點 顱底軟骨肉瘤是具有局部侵襲性的低度惡性腫瘤，好發于蝶篩骨、蝶枕和顳枕骨等骨縫軟骨結合處，而發生于斜坡者多累及斜坡側面。脊索瘤是起源于脊索結構殘余組織的低度惡性骨腫瘤，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨處，其在發育過程中殘留的部分組織即可發展為脊索瘤[3]，故顱底脊索瘤好發于顱底中線區域，以斜坡多見。江波等[4]根據MRI顯示的脊索瘤部位與累及范圍將其分為蝶鞍斜坡型、鼻咽型和顳枕型。顱底軟骨肉瘤與脊索瘤發病部位相似，且臨床表現缺乏特異性，鑒別診斷困難。

圖1 患者男，26歲，顱底軟骨肉瘤 A.CT示病灶內粗大顆粒樣鈣化； B.MR T2WI示病灶呈明顯高信號； C.DWI示病灶呈低信號； D.增強MRI示病灶呈“花瓣樣”強化 圖2 患者男，36歲，脊索瘤 A.CT示殘留骨嵴； B.MR T2WI示病灶呈明顯高信號； C.DWI示病灶呈高信號； D.增強 MRI示病灶呈“蜂房樣”強化

3.2 顱底軟骨肉瘤與脊索瘤的組織病理學表現 軟骨肉瘤分為普通型、間葉型、去分化型、透明細胞型4個亞型。組織學特征為顯著黏液樣變性，腫瘤性軟骨細胞被黏液樣基質包繞。根據軟骨細胞的組成和異型程度，軟骨肉瘤又可分為高、中、低分化，對應病理Ⅰ～Ⅲ級，以Ⅰ～Ⅱ級多見。普通型軟骨肉瘤中90%為Ⅰ～Ⅱ級，生長緩慢[5]。目前軟骨肉瘤的分型或分級尚不統一，本組7例病理診斷均為軟骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ級。脊索瘤則分為經典型、軟骨型和未分化型3個亞型。典型脊索瘤由富含空泡的液滴細胞和黏液樣細胞間質構成。本組18例脊索瘤中，16例為經典型，2例為軟骨型。兩者的鑒別主要依靠免疫組化檢查。

3.3 顱底軟骨肉瘤與脊索瘤的CT和MRI征象 鈣化是軟骨源性腫瘤較常見征象之一，軟骨肉瘤小葉間隔的鈣化常表現為最大徑為1～2 cm的環形、弓狀鈣化[6]。顱底軟骨肉瘤的鈣化率為45%～60%[7]。本組軟骨肉瘤多為粗大顆粒狀鈣化(5/7，71.43%)，與既往報道相符，而鈣化率(7/7，100%)高于既往報道，可能與樣本量較少及軟骨肉瘤分級及分型有關。高分化的軟骨肉瘤更易出現鈣化，本組7例軟骨肉瘤均為 Ⅰ～Ⅱ級，鈣化率100%，與彭澤峰等[8]研究報道一致。軟骨肉瘤鈣化形態多樣，多表現為粗大顆粒狀、環形、弓狀鈣化，且鈣化密度多較高，以成熟鈣化為主；而脊索瘤鈣化多以細小條狀為主，分布較稀疏。Erdem等[9]認為脊索瘤內出現不規則高密度為殘留骨嵴影，而非腫瘤本身的營養不良性鈣化。本研究中，脊索瘤鈣化多細小、散在且不規則，考慮可能是殘留骨嵴；而軟骨肉瘤鈣化多為環形或顆粒狀。Cho等[10]認為鈣化或隱約可見的斑點狀骨質結構在軟骨肉瘤中(62.5%)較脊索瘤(30.8%)更為常見。鈣化的MRI信號變化多樣，成熟鈣化T1WI、T2WI為明顯低信號，部分細小散在鈣化或殘留骨嵴難以顯示或信號多樣，MR診斷困難；而CT則可更敏感、直觀地顯示細小散在且密度稍低的鈣化。

DWI反映組織內水分子運動受限狀態，與組織內腫瘤細胞結構有關，若腫瘤細胞核較大，且細胞核/細胞質比率較高，細胞內蛋白質增多，則水分子運動受限，DWI表現為高信號。組成脊索瘤的液滴細胞體積較大，細胞間隙狹窄，影響細胞外水分子運動，未分化型脊索瘤有絲分裂活性及細胞核/細胞質比率較高，核仁也較明顯[11]，且常合并出血、囊變、鈣化；而軟骨肉瘤內含大量黏液樣基質和透明軟骨，且富含水分[6]，可減少水分子運動的阻力。因此，脊索瘤較軟骨肉瘤更易呈DWI高信號，提示DWI信號強度可能是鑒別診斷兩者的參數之一。

脊索瘤主要由長T2的黏液間質和分泌黏液的液滴細胞構成，T2WI呈顯著高信號，由于纖維間隔和腫瘤實質相間，增強后多呈明顯持續“蜂房樣”強化。與顱底其他常見的鼻咽癌及垂體瘤相比，T2WI顯著高信號和“蜂房樣”強化是脊索瘤較特異的表現[12]。顱底軟骨肉瘤T2WI亦呈明顯高信號，增強后由于小葉分隔強化而呈“花瓣”狀[6]；間隔富含血管，多數增強后明顯強化，僅少量病灶由于富含黏液、腫瘤性軟骨細胞少和間隔稀疏而呈輕度強化。有學者[13]認為常規MRI鑒別兩者困難。本研究中二者T2WI信號強度、腫瘤強化程度及方式均相似，與上述研究結果相符。本研究中3例脊索瘤無明顯強化，可能與血腦屏障較完整及局部血供不豐富有關；其中2例腫瘤位于斜坡-橋前池，誤診為表皮樣囊腫，1例位于斜坡-鞍區，斜坡骨質破壞輕微，考慮為脊索瘤的少見類型——硬膜下脊索瘤，好發部位與既往報道[14]一致。研究[15]報道顱內硬膜下脊索瘤強化程度差異顯著，可完全不強化或明顯強化，DWI均呈高信號。

顱底軟骨肉瘤和脊索瘤均可導致顱底骨質不同程度破壞，脊索瘤對顱底骨質破壞更具侵襲性[16]，低度惡性軟骨肉瘤以膨脹性骨質破壞為主，高度惡性軟骨肉瘤多呈溶骨性破壞[8]。本研究中，軟骨肉瘤和脊索瘤對顱底骨質破壞方式無明顯差別。

本研究局限性：樣本量較少，結果可能存在偏倚；僅對DWI做定性分析，定量分析有待擴大樣本量進一步觀察。

綜上所述，顱底軟骨肉瘤與脊索瘤的CT和MRI征象有一定共性，腫瘤內的鈣化特點及DWI信號強度對鑒別診斷有一定價值。如果腫瘤內出現環形、顆粒樣鈣化和DWI低信號，更傾向于診斷顱底軟骨肉瘤。