氣管支氣管少見原發腫瘤的影像分析

李嫣， 楊琴， 夏黎明

氣管支氣管內良惡性腫瘤均比較罕見，CT上漏診和誤診率極高，本文回顧性分析16例罕見的氣管支氣管腫瘤的CT表現，通過比較各種病變的CT特征，結合臨床表現和病理分析，提高對該病的認識和診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析本院2014年3月-2016年6月經手術及病理證實的氣管支氣管內罕見腫瘤16例。其中，男7例，女9例。年齡19～66歲，平均47.4歲。除2例患者體檢偶然發現外，其余14例患者多有咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、氣促、呼吸困難等癥狀，病程十余天到兩年，在當地診為支氣管炎或支氣管哮喘并進行相應抗感染、止咳平喘治療，因效果不佳或病情反復而入院。12例患者術前行纖支鏡檢查。16例患者中，腺樣囊性癌7例(平均年齡43.4歲)，黏液表皮樣癌4例(平均年齡34.8歲)，不典型類癌2例(平均年齡63歲)，肉瘤樣癌、脂肪瘤、錯構瘤各1例(年齡分別為62歲、64歲、64歲)。13例患者行腫瘤標志物檢測，1例黏液表皮樣癌患者糖鏈抗原72-4、鱗狀細胞癌相關抗原略高于正常，1例不典型類癌患者癌胚抗原、鱗狀細胞癌相關抗原略高于正常，1例肉瘤樣癌患者查癌胚抗原升高，其余10例患者肺癌標志物均為陰性。2例腺樣囊性癌、1例不典型類癌、1例肉瘤樣癌、1例錯構瘤患者有長期吸煙史。

2.CT掃描及圖像重組方法

采用GE Lightspeed螺旋CT掃描儀，掃描范圍自C6至膈頂水平，5例僅平掃，7例僅增強(其中1例兩期增強)，4例平掃加增強檢查。掃描層厚5 mm或10 mm，橫軸面重建層厚1.25 mm。增強延遲時間25 s，1例兩期增強之間間隔18 s。使用GE AW工作站進行多平面重組(MPR)、容積再現(VR)、氣管仿真內窺(VB)重建。

3.CT閱片與病理對照

由兩位經驗豐富的胸部影像診斷醫師在不知手術及病理結果的情況下，分析氣管支氣管病變的原始橫軸面和重建圖像，分析腫瘤的部位、大小(沿氣管支氣管長軸長度×垂直于氣管支氣管的病變最大層面水平橫徑)、形態、密度及強化程度、管壁內外侵犯范圍、管腔狹窄程度，以兩位醫師統一的意見為準，得出傾向性診斷，再進一步與纖支鏡及手術病理結果對比。

結 果

本組16例患者中，11例為唾液腺癌，7例腺樣囊性癌(圖1)多為中年患者(平均年齡43.4歲)，病變多位于中央氣道，表現為橢圓形或寬基底分葉狀結節，呈均勻等或稍高密度，多為均勻強化，大小1.5～4.0 cm，較易診斷為唾液腺癌；4例黏液表皮樣癌(圖2)多為青年患者(平均年齡34.8歲)，病變多位于支氣管壁，多表現為腔內外腫塊，有沿支氣管壁蔓延的傾向，呈均勻等密度，多不均勻強化，大小2.5～5.0 cm，在腫瘤與結核之間鑒別較為困難。2例不典型類癌(圖3)均為老年患者(平均年齡63歲)，鄰近右主支氣管，表現為沿支氣管樹、支氣管腔內外的軟組織腫塊，呈明顯均勻強化。1例肉瘤樣癌患者(圖4)為老年男性，有長期吸煙史，也表現為沿支氣管樹的軟組織腫塊，呈輕度強化。1例脂肪瘤為均勻脂肪密度(-149 HU)的帶蒂結節。1例軟骨性錯構瘤伴鈣化(圖5)，診斷時誤診為結核。

兩位醫師的分析與纖支鏡及手術病理對比顯示：①CT準確的評估了病灶所在的部位；②CT評估病灶的大小與手術范圍不一致；③CT能判斷病灶對氣管壁是否有侵犯，但侵犯范圍不能準確評估；④通過CT征象基本可以作出腫瘤的診斷，除了對脂肪瘤直接作出診斷、對發生于大氣道的部分腺樣囊性癌診斷唾液腺癌比較接近以外，其它腫瘤具體類型未能給出。

討 論

氣管支氣管內腫瘤患者癥狀不典型，臨床上容易誤診為支氣管炎或支氣管哮喘，早期只表現為氣管壁腫瘤時，常規胸部X線片極易漏診。術前CT檢查，尤其是MSCT多種三維圖像重組技術，對于氣管支氣管腫瘤的檢出有重大幫助[1]。上述不同氣管支氣管腫瘤比較罕見，CT表現又較為相似，特別容易混淆而誤診，然而經過分析，各自又有其獨特的特點，常?？梢宰鞒鰞A向性診斷，現將其特點分述如下。

腺樣囊性癌是起源于氣管、支氣管黏膜腺體或黏膜下腺體的低度惡性腫瘤，病理上以腫瘤細胞排列成篩孔狀結構為典型表現[2]，好發于中央氣道，氣管、主支氣管和葉支氣管常見，段支氣管及以下支氣管少見。多見于中年人，發病率無性別差異。CT上表現為沿氣管黏膜下延伸，呈腔內息肉樣或寬基底的軟組織腫塊，無蒂，表面可光滑或不光滑，長徑一般大于橫徑，多有管壁增厚，伴管腔狹窄，容易向腔外侵犯。平掃密度均勻，增強呈均勻或不均勻強化[3]。本組7例腺樣囊性癌患者中，6例發生于胸段氣管，1例位于葉支氣管，患者平均年齡43.4歲，與文獻報道完全一致。本組病例女性較多，與文獻不符，可能是病例數較少。平掃CT上均表現為均勻等密度的寬基底分葉狀或橢圓形結塊，表面多為分葉狀，增強后均呈均勻強化，CT值平均增加約15 HU，而直接增強的1例第二期較前CT值增加約82 HU ，說明強化程度多樣，但需要大樣本佐證。

潤性生長，周圍間質纖維結締組織增生。 圖2 女，34歲，黏液表皮樣癌。a) MPR冠狀面肺窗示右肺中間段支氣管腔阻塞，并中葉及下葉阻塞性肺炎、肺不張； b) MPR冠狀面縱隔窗示支氣管內軟組織結塊呈明顯不均勻強化； c) VR重組示右肺中間段支氣管完全阻塞、截斷； d) CT仿真內窺鏡下見結塊完全阻塞支氣管，管腔不通； e) 鏡下見黏液細胞、表皮樣細胞及中間細胞，無篩狀結構。

圖1 男，32歲，腺樣囊性癌。a) MPR冠狀面縱隔窗示氣管上段右側壁一寬基底結節影，呈均勻等密度，邊緣光整，相鄰氣管壁增厚； b) MPR矢狀面縱隔窗示氣管上段右前壁寬基底結節； c) VR重組氣管支氣管樹示氣管腔部分阻塞，尚通暢； d) CT仿真內窺鏡下可見結節阻塞管腔，氣管腔尚通暢； e) 鏡下見大小較一致的瘤細胞組成的細胞團索，內有腺樣(篩狀)或小導管樣結構，呈浸

黏液表皮樣癌與腺樣囊性癌同屬于唾液腺癌，來源于氣管、支氣管黏膜下腺體的導管上皮，病理上無篩孔樣改變[2]。多見于青年人，本組病例發病平均年齡34.8歲。相對于腺樣囊性癌，黏液表皮樣癌好發于主支氣管、葉、段支氣管，氣管少見。文獻報道腫瘤的長徑多與所在氣管走行平行，分為四型：腔內息肉型、腔內外腫塊型、管壁全層浸潤型、外周型[4]，腫瘤生長緩慢，很少累及區域淋巴結。本組4例均發生在葉支氣管，其中1例屬于腔內息肉型，3例為腔內外腫塊型，合并阻塞性肺炎及肺不張。本組4例患者病理顯示支氣管殘端及區域淋巴結均未見腫瘤侵犯。文獻報道黏液表皮樣癌部分病例可出現鈣化，本組無明顯鈣化，2例強化明顯，但不均勻。本組11例唾液腺癌中，黏液表皮樣癌的患者CT增強較腺樣囊性癌更不均勻，可能是由于病灶較大的緣故。

類癌屬于神經類分泌癌，文獻報道部分類癌患者可出現類癌綜合征，有皮膚潮紅、紫紺、腹痛等表現。部分學者認為當轉移到消化道或合并有消化道類癌時才出現類癌綜合征，本組2例患者無類癌綜合征。類癌起源于支氣管上皮及腺體組織的嗜銀細胞，散在于支氣管上皮和黏液腺中，較多見于大支氣管及其分叉處，較少見于小支氣管黏膜，因此大多數類癌發生于中央氣道，少數發生于段支氣管或更遠端，發生于支氣管時以右側多見，電鏡下分為典型類癌和不典型類癌(主要是核分裂象和壞死的差別)，不典型類癌多為周圍型單一病灶，典型類癌多為中央型病灶[5-6]。本組2例患者為不典型類癌，均鄰近右主支氣管，與文獻報道一致，但病灶都屬于中央型向肺實質侵犯，與文獻不一致。相對典型類癌，不典型類癌更好發于40歲以上的中老年人，無性別差異，本組病例男、女各1例，平均年齡63歲。CT多表現為邊界清楚的分葉狀病灶，病灶內鈣化為特征表現，病灶向周圍侵犯鄰近肺組織時CT可見“冰山征”，表現為沿支氣管樹的軟組織腫塊，腔外部分大于腔內部分，邊緣呈尖角狀，形似“冰山”[7]。本組兩例未見明顯鈣化，可見“冰山征”。類癌血供豐富，增強呈明顯均勻強化，本組平掃加增強的1例符合該表現。本組病例中1例黏液表皮樣癌也表現為腔內外軟組織腫塊，腔外部分大于腔內部分，但強化程度不如類癌明顯，文獻報道黏液表皮樣癌強化明顯且伴鈣化時不易與類癌鑒別。

由形態較一致的細胞呈小梁狀、帶狀排列。 圖4 男，62歲(病例14)，肉瘤樣癌。a) MPR冠狀面縱隔窗示左主支氣管及左肺上葉沿支氣管蔓延的腔內外不規則腫塊，邊界清晰； b) 冠狀面肺窗示支氣管腔內外腫塊； c) VR圖像重組示左主支氣管完全阻塞、截斷； d) CT仿真內窺鏡示支氣管腔完全阻塞，新生物管腔中央突起，表面光整； e) 鏡下示腫瘤含鱗癌、腺癌兩種非小細胞癌成分。

圖3 女，65歲，不典型類癌。a) 橫軸面CT增強縱隔窗示右肺下葉支氣管腔內外可見軟組織腫塊，沿支氣管走行方向生長，呈明顯均勻強化，腔外部分大于腔內部分，呈“冰山”征； b) MPR斜矢狀面肺窗示右肺中間段支氣管及下葉支氣管內外軟組織腫塊影； c) VR圖像重組示右肺中間段支氣管阻塞、截斷； d) CT仿真內窺鏡示支氣管腔完全阻塞，新生物表面不光整； e) 鏡下見腫瘤呈神經內分泌分化的特征性生長方式，

肉瘤樣癌一般被認為是單克隆起源的，向不同組織分化的惡性上皮腫瘤，可發生于泌尿生殖系統、皮膚、呼吸道及乳腺等，原發于肺部較少見，一般以有長期吸煙史的中老年男性患者多見，分為周圍型和中央型，以中央型更為少見，文獻報道多明確周圍型肉瘤樣癌為肺內團塊影，呈不均勻強化，較少報道中央型肉瘤樣癌，部分文獻指出中央型多發生于肺門區，段以上支氣管，向腔內外生長，常導致阻塞性肺炎和肺不張[8]。本組肉瘤樣癌為62歲的有長期吸煙史的患者，為中央型，病灶位于左主支氣管及左肺上葉，呈沿主支氣管及上葉支氣管蔓延的腔內外不規則腫塊，邊界清晰，本例是直接增強，增強后呈均勻密度，CT值僅有38 HU，與大多數報道的周圍型肉瘤樣癌明顯不均勻的強化不一致。本組病例中不典型類癌與肉瘤樣癌CT形態極為相似，均呈中央型腫瘤，呈沿支氣管蔓延的腔內外腫瘤，腔外部分大于腔內部分，只是肉瘤樣癌強化程度不如類癌明顯，閱片時很難鑒別二者。

氣管支氣管脂肪瘤極為少見，發病率占所有肺部腫瘤的0.5%，好發于中年男性[9]，尤其是吸煙及體型肥胖者，屬于生長緩慢的良性腫瘤，一般不會完全阻塞氣道，容易形成遠端肺組織反復感染。本例患者64歲，戒煙11年，戒煙前吸煙史不明。CT表現為氣管支氣管內橢圓形均勻密度結節，邊界清楚，CT值約-149 HU，伴阻塞性肺炎，根據CT表現可以明確診斷為脂肪瘤。

圓形結節，邊緣光滑； c) 橫軸面測得結節平掃CT值約-149 HU； d) VR重組示左肺下葉支氣管開口處阻塞，其分支尚通暢； e) CT仿真內窺鏡示支氣管開口處可見光滑結節； f) 鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織組成。 圖6 男，64歲，錯構瘤。a) MPR冠狀面縱隔窗示左肺下葉基底段可見不規則軟組織影伴點狀鈣化； b) 橫軸面示CT增強局部呈不均勻強化的軟組織結節； c) VR重組示左肺下葉基底段阻塞； d) CT仿真內窺鏡示支氣管腔阻塞，新生物表面光整； e) 鏡下組織由多種間葉成分組成，主要見分化較成熟的軟骨成分，為軟骨性錯構瘤。

圖5 男，64歲，脂肪瘤。a) MPR冠狀面縱隔窗示左肺下葉支氣管開口處似可見異常密度影，密度極低，縱隔窗容易漏診； b) MPR冠狀面肺窗清楚顯示左肺下葉支氣管開口處見一橢

錯構瘤發生于肺內較為常見，本例發生于葉支氣管罕見，是肺錯構瘤的特殊類型，組織來源于氣管黏膜下未分化的間葉組織，多為纖維組織、上皮成分、脂肪、軟骨等，對應了CT上不均勻的密度值，測得脂肪和鈣化密度有助于錯構瘤的診斷[10]，但本例主要表現為軟組織結節伴鈣化，未測得脂肪密度，筆者認為可能是瘤體較小、對比劑增強掩蓋了脂肪成分，本例鈣化灶可能代表了軟骨的鈣化或骨化，對診斷有提示作用。當氣管支氣管內結節含脂肪成分時，鑒別診斷范圍可縮小至脂肪瘤和錯構瘤。

兩例誤診分析：①病例9，男，19歲，黏液表皮樣癌誤診為原發綜合征，病灶為左肺上葉支氣管腔內外腫塊，左肺門淋巴結稍大，首先考慮了原發綜合征，而忽視了腫瘤的可能性，仔細觀察患者CT片，可見左肺門并無明顯淋巴結腫大，且結核相關檢查均為陰性，分析主要是患者年齡較小導致了誤診。②病例16，支氣管腔內軟組織結節合并鈣化，主要是因鈣化這一征象首先考慮了結核，而忽視了罕見的錯構瘤的可能。

另外，本研究顯示，CT顯示的病變部位與纖支鏡結果一致，大小與手術范圍差別較大，原因可能包括：一是腫瘤可能沿氣管黏膜下蔓延，CT不容易估計范圍；二是當支氣管阻塞引起肺不張時，CT不容易準確判斷腫瘤的范圍；三是為保證治療效果，手術切除范圍往往較大。

通過以上分析，筆者可以得出如下診斷經驗：①氣管支氣管病變可以發生在任何年齡，不能因患者年輕就忽視了腫瘤的診斷，黏液表皮樣癌多發生于青年；②進行CT閱片時，要注意調節窗寬窗位，以避免漏診低密度的病變；③腺樣囊性癌常常發生于氣管，而黏液表皮樣癌容易發生于主、葉、段支氣管；④類癌發生于支氣管時以右側多見，多表現為沿支氣管蔓延的腫塊，明顯均勻強化，不典型類癌常發生于老年患者；⑤類癌和肉瘤樣癌均為中央型時，很難鑒別二者，但前者增強明顯強化，后者多見于長期吸煙的患者；⑥病變含脂肪成分時，診斷可明確為脂肪瘤或錯構瘤，當病變為均勻脂肪密度，可明確脂肪瘤的診斷，當病變合并鈣化灶時，則可作出錯構瘤的診斷；⑦氣管支氣管腫瘤的肺癌標志物多為陰性，不能因此排除腫瘤的可能性；⑧對于腫瘤侵犯范圍的界定以及最終確診，仍然有賴于手術或活檢。