陰道斜隔綜合征的MRI診斷

杜曉峰， 王士甲

先天性陰道斜隔綜合征是一類罕見的苗勒氏管發育異常，占苗勒氏管畸形的0.16%～10%[1]。陰道斜隔起源于兩宮頸之間，斜行附著于一側陰道壁， 阻擋了該側通路，導致下端成為盲端， 進而導致一系列癥狀，如腹脹、盆腔痛、痛經及排尿困難等，常同時合并雙子宮、縱隔子宮、雙宮頸，可伴有泌尿系統發育異常，由于癥狀無特異性，且發病率較低，臨床認識不足，通常延誤診斷。MRI具有良好的軟組織分辨力及任意平面成像的特點，目前已普遍應用于盆腔各種疾病的檢查，但目前國內外報道MRI診斷此種畸形的文獻較少，且病例數均較少。本文通過對本院近及年MRI診斷的39例陰道斜隔進行分析，探討MRI在陰道斜隔術前診斷中的應用價值。

材料與方法

1.臨床資料

搜集本院2011年2月-2017年7月的 39例陰道斜隔綜合征患者，年齡12～45歲，其中12～20歲21例，21～30歲12例，30歲以上6例。已婚12例，未婚27例。臨床癥狀：經期腹痛者31例，腹痛程度輕重不一，月經淋漓不盡者22例，經期排便困難者6例，陰道流液者8例，其中年齡最大1例患者因陰道流黃色膿樣液體伴惡臭來院就診。

圖1 女，17歲，Ⅰ型陰道斜隔綜合征。a) T1WI橫軸面示宮腔內積血(*)； b) T2WI矢狀面示陰道內大量積血(*)，上方與宮腔(箭)相通； c) T2WI冠狀面示陰道大量積液(*)與左側宮腔(長箭)相通，其右上方為右側子宮(短箭)，宮腔內未見明顯積血； d) MRU示患者左側腎臟缺如； e) B超圖像示宮腔(白*)及陰道上段(黑*)顯著擴張。

2.檢查方法

所有患者采用Siemens Avanto 1.5T超導型磁共振掃描儀，體部陣列線圈，磁共振檢查序列包括：常規序列：橫軸面FLASH-T1WI(TR 761 ms，TE 10 ms，矩陣256×256)，矢狀面、橫軸面及冠狀面TSE-T2WI(TR 3500 ms，TE 97 ms，矩陣384×384)，層厚4 mm。3D-SPACE薄層序列(TR 2000 ms，TE 126 ms，矩陣256×256)，層厚1 mm。MRU：TR 1700 ms，TE 108 ms，矩陣256×256，層厚5 mm。檢查前患者適度充盈膀胱。

3.研究方法

對每例MRI診斷的陰道斜隔患者，術前由放射科醫生及婦產科醫生共同仔細閱片，首先確定陰道斜隔的分型，臨床上分為三型：Ⅰ型，無孔斜隔，一側陰道完全閉鎖，隔后的子宮與對側子宮完全隔離；Ⅱ型，有孔斜隔，一側陰道不完全閉鎖，隔上有一小孔，隔后子宮亦與對側子宮隔絕，經血可通過小孔滴出，但引流不暢；Ⅲ型，無孔斜隔合并子宮頸瘺管，一側陰道完全閉鎖，在兩側宮頸之間有小交通，斜隔側子宮經血可通過另一側排出，引流亦不通暢[2]。由于Ⅰ型及Ⅱ型的差別僅為陰道斜隔上有無小孔，而患者正常側陰道通常狀態下為合閉狀態，因此MR對于此小孔的觀察較為困難，主要依靠術前婦科檢查及術中探查發現，故本研究將Ⅰ型與Ⅱ型患者統計在一起。與此同時分析患者合并的子宮畸形的類型，盆腔有無其他病變(如輸卵管積血、卵巢內膜樣囊腫、盆腔內膜異位灶及泌尿系統發育異常等)，然后共同制定手術計劃，最后根據術中所見，回顧性對照分析其MRI表現。

結 果

1.臨床表現與分型

39例陰道斜隔患者中，Ⅰ型9例，Ⅱ型24例，Ⅲ型6例。主要臨床癥狀表現為經期腹痛31例(79.5%，Ⅰ型9例、Ⅱ型22例)，月經淋漓不凈22例(56.4%，Ⅰ型3例、Ⅱ型14例、Ⅲ型5例)，陰道流液或流膿8例(20.5%，Ⅱ型6例，Ⅲ型2例)，經期排便困難6例(15.4%，Ⅰ型6例)，無明顯癥狀因不孕就診2例(5.1%，Ⅱ型1例，Ⅲ型1例)。其中，Ⅰ型及Ⅱ型首發癥狀最常見為經期腹痛(31/33例，93.9%)，Ⅲ型最多見癥狀為月經淋漓不凈(5/6例，83.3%)。

2.陰道斜隔綜合征的MRI表現

本研究診斷的39例陰道斜隔綜合征患者中，斜隔發生于右側者26例，發生于左側者13例，右側斜隔與左側斜隔發生率比例約為2:1。39例陰道斜隔患者中，MRI均可見斜隔側宮頸下方陰道上段不同程度積血(圖1a～c)，T1WI呈高信號，T2WI呈高信號。Ⅰ型為無孔斜隔，經血潴留嚴重，MRI表現為隔后腔膨隆飽滿，其內充滿積血；Ⅱ型和Ⅲ型由于其經血可以排出

圖2 女，21歲，III型陰道斜隔綜合征。a) T2WI冠狀面示左側陰道上段積血(*)，同時伴有縱隔子宮(箭)； b) T1WI橫軸面示陰道上段高信號積血(箭)； c) 3D重建圖像示兩側宮頸管有小孔交通(箭)。

體外，隔后腔積血較I型少。39例同時伴有的子宮畸形為：雙子宮畸形26例(全部為Ⅰ型或Ⅱ型)，雙角子宮6例(Ⅰ型或Ⅱ型4例，Ⅲ型2例)，完全縱隔子宮7例(Ⅰ型或Ⅱ型3例，Ⅲ型4例)。36例伴斜隔同側腎臟缺如(圖1d)。盆腔內其他病變以盆腔積液最多，為34例(87.2%，Ⅰ型或Ⅱ型31例，Ⅲ型3例)；內膜樣囊腫4例(Ⅰ型或Ⅱ型3例，Ⅲ型1例)；一側輸卵管積血或積液7例(全部為Ⅰ型或Ⅱ型)。本組MRI診斷Ⅰ型或Ⅱ型共33例，其中發現斜隔上小孔從而確診為Ⅱ型的為2例；Ⅲ型6例；全部診斷準確(圖2)。

討 論

1.陰道斜隔綜合征概述

陰道斜隔綜合征，為一種罕見的泌尿生殖道畸形，常由于胚胎時苗勒氏管及中腎管發育異常導致，但其具體胚胎發育機制國際上尚存在爭議[3]。其臨床癥狀可表現為腹脹、盆腔痛、痛經、月經淋漓不盡、排尿困難等。該病容易延誤診斷，可能是由于發病率較低，放射科醫生、婦科醫生和兒科醫生對此病認識不足所致。此外，對與Ⅱ型與Ⅲ型患者，由于月經能按時來潮，且陰道積血比較緩慢，表現出的癥狀無特異性，也是造成延誤診斷的原因之一[4-5]。如無法及時診斷，導致患者無法得到及時的治療，可產生許多并發癥，如由于慢性出血導致的子宮內膜異位癥、盆腔粘連、不孕、及感染等[1]。

2.陰道斜隔綜合征的主要檢查方法

以往對該病的影像學診斷主要依靠超聲。超聲對診斷苗勒氏管畸形非常有幫助，盡管超聲不能鑒別苗勒氏管畸形的確切類型，但可發現低回聲的陰道積血，有助于提示陰道斜隔的可能；在通過之前的檢查(體格檢查、超聲、子宮輸卵管造影術)不能明確診斷畸形時，MRI作為一種非侵入性檢查方法，可用來觀察盆腔情況，能夠提供關于子宮形態、畸形結構之間的孔道連續性及積液性質的詳細信息[6]。MRI可以多方位成像，不僅能顯示斜隔及陰道內積血情況，對宮腔積血、輸卵管積血、盆腔內膜異位灶都能清晰顯示，亦能同時顯示伴有的子宮畸形的類型和泌尿系統發育異常。Deven等[7]的研究中提到，超聲和MRI是陰道斜隔綜合征診斷和制定手術計劃的主要檢查手段。盡管超聲可以用來診斷此病，但MRI能更精確顯示子宮畸形、陰道阻塞情況及同側腎臟發育異常(圖1e)。CT亦可在一定程度上診斷此病，但對于子宮結構的顯示，MRI明顯優于CT，MRI對水樣液體較敏感，因此能清楚顯示隔后腔與積液子宮頸的關系，影像學表現較具特征性[8]。此外，MRI能通過其多方位成像更清晰顯示解剖關系并具有更廣闊視野，能判斷陰道的梗阻情況、子宮是否存在功能性內膜、以及宮頸結構是否正常這對手術計劃的制定非常重要[9]。超聲以其經濟、方便的優勢具有不可替代的作用，可作為初步篩查手段，當超聲提示有子宮、陰道畸形，或腎臟發育異常時，建議進一步行MRI檢查。

3.陰道斜隔綜合征的MRI診斷

在MRI表現可多樣，不同發育異常造成解剖結構的復雜性，其MRI表現及臨床表現跟相關的解剖異常有密切關系。而手術的成功與否很大程度上取決于術前對精細解剖結構的認知。MRI可任意平面成像，組織分辨力高，Yoo等[10]認為平行于宮體長軸的3D薄層T2WI序列在此病的診斷中尤為重要，能清晰顯示陰道、宮頸、宮腔的結構及復雜的解剖關系，有利于陰道斜隔綜合征的診斷及為后續治療提供指導。本文采用的3D-SPACE薄層序列，39例患者的MRI圖像均能顯示詳細的解剖異常。

①陰道上端積血及陰道內可見斜隔終止于一側陰道壁。此病最顯著的MRI表現為一側陰道上端不同程度積血，Ⅰ型為無孔斜隔，因其經血不能流出，積血較明顯，MRI一般能比較容易發現，同時還可伴有同側宮腔及輸卵管的積血及盆腔內不同位置的內膜異位灶，而對側通暢的陰道可有少許積血、積液或無異常。Ⅱ型為有孔斜隔，由于經血能夠有通路流出，雖然不夠順暢，但往往積血并不嚴重，甚至部分患者看不到明顯的積血，容易漏診，因此明顯的宮腔積血、輸卵管積血或盆腔積液等，可以作為二者鑒別的一個間接征象。而對于斜隔上有無小孔，本文中只有2例能確切觀察到，而術后證實的II型病例為24例，可見，磁共振在Ⅰ型及Ⅱ型陰道斜隔的鑒別上并無優勢，分析原因，其一為斜隔上的小孔并非為一直開放狀態，其二為磁共振本身空間分辨率不足，常規層厚4 mm很容易漏診小孔，對此我院對此類患者均加掃層厚為1 mm的3D-SPACE序列，但亦未能發現所有的斜隔小孔。Ⅲ型為有宮頸瘺管的陰道斜隔，斜隔側經血可通過瘺管由另一側宮腔流出，MRI表現為一側陰道上端積血的同時還能清晰顯示兩側的宮腔之間的交通小孔，因此對此型診斷均準確。

②合并各種子宮畸形。其中雙子宮最常見，MRI表現為雙宮體、雙宮頸，宮頸內分隔向下延續為陰道斜隔，占本文病例中的67%(26/39)。雙角子宮可見子宮兩個宮角分離較遠，宮底部漿膜層凹陷，下段融合，融合段可有或無縱隔，雙宮頸或雙宮頸管。縱隔子宮表現為子宮外形正常，宮腔內可見縱隔影。對合并雙角子宮及縱隔子宮的患者，手術切除陰道斜隔的同時還需要對宮腔進行手術，盡最大可能恢復宮腔形態，因此對子宮的外形，宮腔內縱隔長度、宮底肌層厚度術前都需要有詳盡的了解，這正是磁共振不可替代的優勢。

③合并泌尿系統發育異常。Riccardo等[4]在文獻中提及的比率為43%，本研究中以同側腎臟缺如最常見，約占92%(36/39)，其中一例可見同側的盲端輸尿管。2例伴斜隔同側腎旋轉不良，1例為對側盆腔異位腎。1例患者未見合并的泌尿系統發育異常。

④合并的其他盆腔病變。多由于經血引流不暢或完全無法排出導致，MRI可觀察到盆腔積液的量，有無包裹性積液，有無輸卵管積血或積液等，均有助于了解患者盆腔整體情況及術前的手術計劃制定。

隨著MRI的應用越來越普遍，費用亦愈來愈低，且陰道斜隔綜合征無需增強掃描，因此掃描時間較短，MRI 可多方位成像 ，3D序列層厚可達1 mm，可任意角度成像， 對軟組織具有較好的分辨率 ，能夠觀察精細解剖結構及盆腔其他病變，對于陰道斜隔綜合征的早期明確診斷和手術計劃制定有重要意義，在此病的治療中起到不可替代的作用，值得臨床重視。