原發(fā)性肝淋巴瘤并腹壁侵犯一例

李棟學， 王榮品， 張著學

圖4 上腹部CT增強掃描門靜脈期橫軸面圖像示腫塊邊緣進一步強化，邊界更加清晰，CT值為58HU。 圖5 上腹部CT增強檢查延遲期橫軸面圖像示腫塊邊緣平均CT值為63HU，腫塊中央低密度壞死區(qū)無強化。 圖6 上腹部CT增強掃描冠狀面CTA圖像示腫塊局部與右側胸膜緊貼，病變達皮下脂肪組織內，但邊界清晰，腫塊內可見“血管漂浮征”。 圖7 鏡下見彌漫性小圓細胞浸潤(HE，×200)。 圖8 免疫組化染色示CD20陽性(×100)。

圖1 胸部CT平掃肺窗橫軸面圖像示肺內散在小斑點狀、小結節(jié)狀密度增高影。圖2 胸部CT平掃縱隔窗橫軸面圖像示右側胸膜增厚、粘連并鈣化，內包裹性積液形成。圖3 上腹部CT增強動脈期橫軸面圖像示腫塊邊緣呈中度較均勻強化，CT值為50HU。

病例資料患者，男，63歲，因上腹部疼痛伴反復咳嗽、胸悶、呼吸困難2個月入院。30年前患者因“肺部結核”于當地醫(yī)院治療，自訴行抗結核藥物治療后治愈。現患者無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無皮膚鞏膜黃染，體格檢查無特殊發(fā)現。實驗室檢查：紅細胞及血紅蛋白降低(分別為3.27×1012/L、91.0 g/L)，C反應蛋白增高(37.14 mg/L)，血沉增快(73 mm/h)；結核桿菌DNA陰性，腫瘤標志物正常范圍。胸部CT檢查提示右側胸腔包裹性積液伴胸膜增厚、鈣化，肺部慢性感染性病變，綜合考慮繼發(fā)型結核穩(wěn)定性病灶并右側慢性膿胸形成(圖1、2)。上腹部CT檢查：肝右葉見一巨大低密度腫塊，約106 mm×90 mm×135 mm，呈淺分葉狀，邊界清晰，通過肋間隙突向腹壁；增強掃描腫塊實性成分位于周邊，動脈期呈中度較均勻強化(圖3)，門靜脈及延遲期進一步持續(xù)強化(圖4、5)，三期增強掃描腫塊邊緣平均CT值分別為50 HU、58 HU、63 HU，中央低密度壞死區(qū)無強化，冠狀面CTA圖像顯示腫塊局部與右側胸膜緊貼，病變達皮下脂肪組織內，但邊界清晰，腫塊內見多發(fā)細小分支血管影，即“血管漂浮征”。胸、腹、盆腔及腹膜后未見腫大淋巴結。CT診斷考慮肝臟占位、右側膿胸，臨床行肝內腫塊穿刺活檢并右側胸腔引流術。病理結果：(胸水)較多炎細胞及壞死崩解產物，未見腫瘤細胞；(肝臟腫塊)穿刺組織中見彌漫性小圓細胞浸潤(圖7)，免疫組化標記顯示該細胞為淋巴細胞且增殖指數高。免疫組化(圖8)： CD20(+)、LCA(+)、CD3(+)、AFP(-)、Vimentin (部分細胞+)、Ki-67(約80%+)。病理診斷：(肝臟)彌漫性大B細胞淋巴瘤。

討論原發(fā)性肝淋巴瘤(primary hepatic lymphoma，PHL)是發(fā)生在肝臟的一種結外淋巴瘤，以肝臟及局部組織受侵為主，無骨髓造血系統異常、無外周淺表淋巴結腫大。本病于1965年由Ata等首次報道，臨床罕見，但近年來發(fā)病率呈上升趨勢[1]。該病男多于女，占肝臟惡性腫瘤的0.1%，占結外淋巴瘤的0.4%[2]。HCV感染、免疫異常、肝臟移植被認為是導致PHL的危險因素，如獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)患者發(fā)病率明顯增高[3]，亦有學者認為PHL的病因可能與長期的炎癥刺激導致肝內細胞惡變有關[4]。本病例無肝炎及肝移植史，但有多年肺結核史，胸部CT提示右側慢性膿胸形成，膿胸下緣緊貼肝內腫塊，因此肝淋巴瘤的形成可能與膿胸的長期炎癥刺激導致肝細胞惡變有關。該病臨床表現缺乏特異性，AFP、CEA等腫瘤標志物一般正常[5]。

PHL可分為三種類型：孤立型、多發(fā)型和彌漫型。本病例為肝內孤立型腫塊，且此型最為多見。該病CT平掃多為低密度類圓形腫塊，密度多均勻，鈣化少見，較大者可有壞死表現[6]；增強后腫塊實性部分呈輕度持續(xù)性強化，部分病例可見“血管漂浮征”[7]。PHL因大量小圓細胞浸潤，細胞間隙變小，水分子自由擴散受限，因此MRI平掃多表現為稍長或等T1、等T2信號，DWI序列為稍高信號，增強后呈輕度延遲強化[8]。PHL超聲檢查多表現為肝內低回聲腫塊，少數呈高或無回聲表現，彩色多普勒超聲提示其為乏血供腫瘤。劉沖等[9]認為肝臟大B細胞淋巴瘤一般都缺少腫大淋巴結的證據，本文病例亦未見腫大淋巴結。

本例PHL的CT表現基本符合既往報道，但腫塊中央壞死，病變緊鄰右側膿胸，加之患者既往有結核史，胸部CT提示肺內感染灶，極易誤診為流鑄性膿腫[10]。但應注意，該患者無發(fā)熱、盜汗等結核中毒癥狀，腹部CT檢查顯示病變雖達皮下脂肪組織，但邊界尚清，增強掃描病變呈厚壁強化，侵及腹壁但邊界清楚并可見分葉征，而流鑄性膿腫常為薄壁環(huán)形強化，侵犯皮下組織時邊界模糊，鄰近正常肝組織可出現異常灌注。另外，PHL需與膽管細胞癌、乏血供型原發(fā)性肝細胞癌進行鑒別：膽管細胞癌早期腫瘤內部持續(xù)強化，較少出現壞死，周邊常無明顯強化或強化較輕，常伴有膽管擴張、鄰近肝包膜和肝實質的萎縮，患者多有黃疸征象；乏血供型原發(fā)性肝細胞癌與PHL鑒別較難，但肝癌多具有假包膜，極少侵及皮下，侵犯門靜脈時可并發(fā)癌栓，AFP 升高且多伴有肝硬化病史。本病確診需依靠病理及免疫組化。