全內臟反位合并肺癌的胸腔鏡手術1例*

于 雷 張霄鵬 張 華 王會恩 王志康 胡定中 段國辰

(河北省人民醫院胸外二科，石家莊 050000)

全內臟反位是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病，其特點是心、肺、肝等全部內臟位置呈180°反位，類似正常人的鏡面像[1]，其中20%～25%合并Kartagener綜合征(支氣管擴張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內臟反位)[2,3]。有關全內臟反位合并肺癌的報道全球不超過30例，進行手術的患者僅15例(開胸11例，胸腔鏡4例)[4]。2016年8月，我們對1例全內臟反位合并肺癌者成功實施胸腔鏡下肺癌根治術，現報道如下。

1 臨床資料

患者男，67歲，主因體檢發現左肺上葉結節1天入院。30年前于當地醫院行胸片檢查發現存在“內臟轉位”。支氣管哮喘病史20余年，未規律治療；3年前因“急性腦梗塞”入院，保守治療后好轉；吸煙史30余年，20支/天，戒煙16年。入院查體無陽性體征。胸部增強CT(圖1)：內臟鏡像性轉位，左肺上葉可見不規則密度增高影，其內可見多發小空洞，最大截面約17 mm×10 mm，雙肺肺氣腫。PET-CT檢查左肺上葉可見一稍高代謝軟組織密度結節，代謝分布均勻，最大標準攝取值(SUVmax)2.2，大小約1.7 cm×2.3 cm×2.5 cm，邊緣呈深分葉，可見細毛刺，縱隔4、5、10R、10L可見多個輕度高代謝小淋巴結，SUVmax 5.1，兩側分布及代謝程度對稱，提示：左肺上葉輕度高代謝結節，考慮惡性；縱隔及雙肺門稍高代謝小淋巴結，考慮炎癥。肺功能檢查：用力肺活量(FVC)3.52 L，占預計值95%；一秒用力呼氣量(FEV1)1.61 L，占預計值56%。動脈血氣檢查：二氧化碳分壓34.5 mm Hg，氧分壓75.8 mm Hg，氧飽和度96.5%。初步診斷：左肺上葉結節(考慮肺癌)；全內臟反位；支氣管哮喘；雙側肺氣腫；陳舊性腦梗死。

2016年8月行胸腔鏡下左肺上葉切除+淋巴結清掃術。采用三孔法，主操作孔位于腋前線第4肋間，輔助操作孔位于腋后線第8肋間，腔鏡觀察孔位于腋中線第7肋間。術者及扶鏡手位于患者腹側，一助手位于患者背側。術中探查見左側胸腔呈鏡像轉位表現，左肺上葉支氣管、動脈及靜脈呈正常右肺中、上葉樣改變(圖2)。結合術前CT，局部切除困難，直接行肺葉切除，術中冰凍病理回報左肺上葉腺癌，遂清除第4L、10、12組淋巴結。手術順利完成，用時1 h 45 min，術中出血約100 ml。術后給予抗感染、化痰等治療，恢復順利。術后病理結果(圖3)：左肺上葉浸潤性腺癌(附壁狀腺癌+腺泡狀腺癌)，伴大片纖維化、玻璃樣變，未見胸膜侵犯，未見脈管內癌栓及神經浸潤；區域淋巴結未見癌轉移0/7，其中第4L組0/5，第10組0/1，12組0/1。分期：T1bN0M0，ⅠA期。術后1年復查胸部CT，無局部復發或淋巴結轉移表現，日常生活能力正常。

2 討論

先天性內臟轉位包括胸腔內臟轉位、腹腔內臟轉位及胸腹腔全內臟轉位，而全內臟轉位發病率高于部分內臟轉位[5]。全內臟反位合并肺癌手術的難點在于其解剖關系并不同于常規認知，一方面肺動脈、肺靜脈及支氣管等解剖結構呈鏡像改變，另一方面常合并解剖變異，因此術前影像學評估及重建至關重要。我們建議術前做胸部增強CT并進行三維重建，充分了解肺動脈、肺靜脈及支氣管解剖結構的走行、分支、毗鄰及變異情況，這樣術者能在術前充分規劃術中情況及應變措施，減少術中大出血的發生率。目前3D打印技術逐漸成熟，有條件的醫院還可于術前通過3D打印技術制成模型，有利于術者更為直觀地了解患側解剖及變異。

圖1 術前CT提示內臟鏡像性轉位，左肺上葉可見不規則密度增高影，其內可見多發小空洞，最大截面約17 mm×10 mm，雙肺肺氣腫。A：水平位(肺窗)；B：冠狀位(肺窗)；C：冠狀位(縱隔窗) 圖2 術中所見，A：打開縱隔胸膜后暴露左上肺靜脈及肺動脈主干及第一分支，左側胸腔內可見奇靜脈弓；B：切斷左上肺靜脈后暴露出肺動脈各分支；C：暴露左上葉支氣管；D：移除左肺上葉，暴露肺動脈、肺靜脈及支氣管殘端 圖3 術后病理：左肺上葉浸潤性腺癌(HE染色，A：×100；B：×400)

本例術前胸部增強CT后行三維重建，可見左肺氣管、動脈及靜脈呈鏡像性改變，但水平裂于CT影像中顯示不清。術中探查見左肺支氣管分為上、中、下三支，肺動脈及肺靜脈解剖符合術前CT評估，但在肺裂發育上僅存在斜裂，無水平裂，這一點并不符合肺的鏡像性改變。于大體解剖而言，此患者完成的是左肺上葉切除，但于損失肺功能而言卻相當于切除了中、上葉。對于肺功能正常者，手術對生活質量的影響較小，但此患者由于其存在哮喘、肺氣腫等慢性肺部疾病，其術后生活質量可能會受一定的影響，需要長期隨訪觀察。

綜上所述，胸腔鏡下行全內臟反位的肺癌根治術是安全可行的，但針對此類患者多變的解剖變異，術前三維重建、3D模擬對指導手術意義重大。對于肺裂分化不全或未分化者，在保證根治的基礎上應盡力保留更多的肺功能。