重復腎重復輸尿管合并輸尿管結石同時合并腎癌一例報告并文獻復習

劉紅雷 谷亞明 韓陽軍 張明華 刁英智

首都醫科大學密云教學醫院泌尿外科，北京 101500

重復腎重復輸尿管畸形是常見的泌尿系統先天性疾病，人群發病率約為2%～3%，在胚胎發育第4周時，從中腎管分出輸尿管芽，其近端發育成輸尿管，如果中腎管發出兩個輸尿管芽或其中一個輸尿管芽分支過早，則形成完全性或不完全性重復腎及輸尿管畸形[1]。大部分患者無臨床癥狀，常常在體檢時發現[2]，若合并輸尿管開口異常或者輸尿管口囊腫的其他畸形，可表現為泌尿系感染、排尿困難、尿道口腫物突出、尿失禁、腹部腫物等[3]。因解剖系統異常，重復腎及輸尿管畸形多合并泌尿系結石，但同時合并腎癌的病例鮮有報道。現將本研究收治的1例病例，結合文獻復習報告如下，以期提高對本病的認識。

1 病例資料

患者，男性，61歲。主因左側腰腹部疼痛伴發熱4h入院，入院查體：體溫最高40.1℃，左腎區叩擊痛陽性。泌尿系平掃CT可見左腎外形增大，腎周滲出，腎盂積水，上段輸尿管擴張，上段輸尿管內可見高密度結石影。血常規：WBC：21.36×109/L，NE 87%，CRP：125mg/L，降鈣素原：6.75ng/L。尿常規：WBC：675.2/HP，亞硝酸鹽++。予美羅培南0.5g，每8小時一次，靜脈滴注。入院當日予急診手術在局部麻醉下行左側輸尿管支架置入術，術中C臂透視發現，輸尿管支架位置良好，但與結石有一定的間隙。考慮重復腎重復輸尿管畸形，且支架管未置到患結石的輸尿管內（圖1A）。因患者術前飲白酒300mL，無法實施全身麻醉，進而無法行輸尿管鏡檢查重新置管，決定術后如不能控制感染，再行左腎造瘺術，結束手術。

術后完善泌尿系增強CT檢查，證實左側重復腎重復輸尿管畸形，輸尿管結石位于下組腎的輸尿管上段，腎下極水平，結石長徑約16mm，CT值（982±216）HU（圖1B）。術后血培養、尿培養均提示大腸埃希菌感染，對美羅培南、頭孢他啶、哌拉西林舒巴坦等敏感。美羅培南應用7d，患者無發熱，改用頭孢他啶2g，Q8h，靜脈滴注，抗炎治療。2d后局麻下行左腎造瘺術，術中發現腎盂尿渾濁，送細菌培養后提示為見大腸桿菌生長。

按照相關[4]的觀點，合并全身炎癥反應綜合征的上尿路結石患者應首先引流腎盂內積液，結石的最終治療應被延遲。4周后，患者行經皮腎鏡術碎石取石術，碎石過程順利，圖1C。

圖1 A.行輸尿管支架置入術后，發現結石與輸尿管支架有間隙；B.術后CT證實重復腎重復輸尿管畸形；C.經皮腎鏡術后

腎鏡檢查時發現，下組腎下盞內見一直徑約1.5cm的黏膜隆起，表面附有膿苔，用活檢鉗將腫物取活檢分別送細菌培養、結核桿菌化驗、病理學檢查。病理結果回報，左腎乳頭狀細胞癌。2周后患者再次入院，行開放左腎癌根治術，腎造瘺管竇道切除術。手術經11肋間，完整切除腎造瘺管竇道后行腎癌根治術。術中剖開標本證實為左腎下極不均質類圓形實性腫物，不完全型重復腎及輸尿管畸形（圖2A）。術后病理提示：乳頭狀腎細胞癌（Ⅱ型，Fuhrman核分級：Ⅱ級），見圖2B。

圖2 A.剖開標本可見下組腎盞實性占位和重復輸尿管匯合；B.術后病理結果與活檢病理一致，提示：左腎乳頭狀細胞癌

2 討論

重復腎重復輸尿管畸形是常見的泌尿系統先天性畸形，多數情況下無臨床癥狀，部分患者可出現泌尿系結石、腎積水、尿失禁或感染等并發癥。重復腎及輸尿管是指患側腎臟由兩部分，即上半腎與下半腎組織結合而成，有共同的包膜，表面有一淺溝將兩者分開，但腎血管、腎集合系統和輸尿管均各自分開的一種腎臟先天性畸形，女性多見[5]。重復腎輸尿管畸形根據輸尿管形態分為完全性與不完全性重復兩類，前者指兩條完全分離的輸尿管均開口于膀胱或其他部位，開口位置符合Weigert-Meyer 定律，即上半腎輸尿管開口靠內下側，下半腎輸尿管開口靠頭側及外側[6]。不完全性重復腎輸尿管指兩條輸尿管匯合后共同開口于膀胱腔，其中匯合處發生在輸尿管上、下段約各占25%，輸尿管中段約占 50%[7]。在重復腎及輸尿管畸形中，下半腎多是正常的[8]。此例患者輸尿管匯合于輸尿管上段。

由于解剖學的輸尿管狹窄或功能性梗阻，重復腎及輸尿管畸形容易繼發泌尿系結石形成。臨床癥狀可表現為腎絞痛、血尿、泌尿系感染等。陳小平等[9]認為利用超聲檢查診斷重復腎及輸尿管畸形操作檢查、無創，聲像清晰，可為臨床提供可靠的證據。重復輸尿管的診斷依靠臨床癥狀結合影像學檢查，必要時可行逆行造影及同位素等檢查[10-12]。少數病例因為腎臟重復上組腎不顯影，可在行輸尿管逆行插管造影時被發現。另外，部分患者于輸尿管鏡檢中發現[13]。此例患者逆行置入輸尿管支架后復查尿路平片見結石與輸尿管支架有一定間隙，考慮重復輸尿管畸形，結合泌尿系增強CT證實為不完全性重復腎及輸尿管畸形。患者術前增強CT未發現腎癌的證據，考慮與以下兩方面有關。第一，患者下半腎輸尿管結石梗阻，導致急性腎功能不全，腎盂內壓增大，故造影劑為顯影。第二，與患者的病理類型有關，該例病理為腎乳頭樣細胞癌，乳頭狀細胞癌為少血供腫瘤，平掃表現為等、低或稍高混雜密度影，動脈期表現為中度或輕度較均勻強化。與透明細胞癌“快進快出”的表現不同，故容易漏診[14]。

乳頭狀癌是第二種最常見的類型， 約占腎癌的 15%～20%， 其 5年生存率約為 80%～90%[15]。患者最終的治療方案是開放式腎癌根治術+竇道切除術，術后病理提示：腎周脂肪、腎門淋巴結、輸尿管斷端、竇道均未見癌。術后隨訪半年，平掃未見明顯異常密度灶，血肌酐水平正常。考慮臨床治愈，預后良好。

綜上所述，重復腎重復輸尿管畸形易并發輸尿管結石，結石引起尿路急性梗阻時，造成腎盂壓力高，血流灌注減少，腎乳頭狀細胞癌為乏血管性腫瘤，泌尿系增強CT表現不是特別典型，易漏診。開放式腎癌根治術+竇道切除術可以達到臨床治愈，預后良好。