腹腔鏡下Ladd手術治療先天性腸旋轉不良21例

張豐年，李 炳，陳衛兵，王壽青

(江蘇省淮安市婦女兒童醫院小兒外科，江蘇 淮安 223002)

腸旋轉不良是一組胚胎發育中腸管不完全旋轉及固定的結構異常，指胚胎期腸管在以腸系膜上動脈為軸心的旋轉發育過程中的旋轉運動不完全或異常所引起的位置異常和系膜附著不全的先天性疾病。 其發病率約為0.17%～0.20%[1-2]，約64%～80%的先天性腸旋轉不良患兒于新生兒期出現臨床癥狀， 非新生兒腸旋轉不良比較少見[3]，可引起上消化道梗阻和腸扭轉腸壞死。據報道腸扭轉的發生率高達44%[4]。一旦診斷應及時手術。傳統治療方式均須開腹行Ladd手術，切口大，創傷大，腹腔干擾大，瘢痕明顯。近年隨著新設備的出現和手術技巧的進步，腹腔鏡已在小兒腹部疾病的診斷和治療中得到廣泛應用。我科自2013年5月至2016年5月已實施21例腹腔鏡下Ladd手術，取得了滿意的療效， 本研究總結患者的臨床特點和影像學檢查意義，同時評價外科腹腔鏡微創手術治療的效果和優越性，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 先天性腸旋轉不良患兒21例，包括男性14例，女性7例，年齡58 min～4歲。21例患兒均表現為間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁，3例有便血，全組20例無腹脹，其中1例合并急性闌尾炎患兒有輕度腹脹。患兒均術前插胃管，調整水電解質平衡后于氣管插管全身麻醉下行手術治療。

1.2 輔助性檢查 21例患兒腹部立位片中，1例發現典型雙泡征；17例示腹部腸氣減少；16例行消化道造影顯示回盲部位置異常；3例消化道造影見回盲部位置正常；1例考慮為急性闌尾炎，腹腔鏡探查發現腸旋轉不良，未行消化道造影；1例術前彩超示單層幽門肌厚0.5 cm，但嘔吐物為膽汁，上消化道造影示幽門處通過順利，十二指腸梗阻，未行下消化道造影，腹腔鏡下探查發現為腸旋轉不良。

1.3 手術方法 全組采用氣管插管加靜脈復合全身麻醉，留置胃管和導尿管，取仰臥位，胸部墊高，常規消毒。Stryker高清腹腔鏡系統，采用三孔法， 取臍窩縱切口5 mm，插入5 mm Trocar及腹腔鏡，建立CO2氣腹，壓力6～10 mmHg，右上、下腹各取一約5 mm皮膚切口，腹腔鏡監視下戳入帶鞘芯5 mm Trocar。腹腔鏡下全面探查，明確是否有中腸扭轉，找到Ladd韌帶，從十二指腸開始順序提拉腸管，復位扭轉的中腸，同時檢查腸管排除合并畸形，用剪刀和電鉤相結合離斷Ladd韌帶，充分游離拉直十二指腸，將十二指腸順腹腔右側旁溝下行，小腸置于腹腔右側，切除闌尾，回盲部置于左上腹。檢查無活動性出血并清點器械后解除氣腹，取出Trocar，縫合戳孔切口下肌肉層，醫用膠粘合腹部切口。

2 結 果

本組21例患兒，均行腹腔鏡下Ladd手術，3例中轉開腹，9例有腸扭轉，1例合并急性化膿性闌尾炎，1例合并美克爾憩室，1例合并乳糜腹。手術時間52～125 min，平均65 min。術后均隨訪1～2年，腹部瘢痕不明顯，全組病例恢復順利，無并發癥。

3 討 論

先天性腸旋轉不良是較多見的消化道發育畸形，其發生與中腸的旋轉異常相關聯。盲腸和升結腸系膜索帶壓迫十二指腸降部和水平部以及小腸系膜固定不良是本病基本的病理解剖學基礎。本病可發生以腸系膜上動脈為軸心的扭轉，極易導致腸管缺血壞死。如果不能及時發現并手術可造成嚴重后果。先天性腸旋轉不良的癥狀特點與年齡有明顯關聯，多數人主張將此病按年齡分為新生兒期和非新生兒期[5]。本組病例顯示我科收治先天性腸旋轉不良中新生兒占71.4%，與研究[6]報道相符。非新生兒先天性腸旋轉不良癥狀出現較晚， 可能是由于盲腸和升結腸腹膜系帶對十二指腸的壓迫并未造成嬰幼兒期細小腸管梗阻， 但被壓迫的腸管隨年齡增長而生長， 或者腸壁因充血水腫增厚， 導致受壓腸管出現梗阻癥狀。非新生兒腸旋轉不良較少見， 其本身的臨床表現不典型， 癥狀一般較輕， 易發生誤診、誤治，文獻報道其平均誤診時間長達3.7 年。腸旋轉不良診斷主要依靠影像學檢查，X線腹部平片僅能顯示不同程度的腸梗阻， 梗阻程度較輕或緩解時可無異常。全消化道鋇餐、鋇灌腸和碘油造影是診斷腸旋轉不良的首選檢查， 其可靠X 線征象是： 十二指腸空腸曲位置不正常； 空腸起始段或全部小腸位于右腹部；盲腸結腸異位；十二指腸、空腸上段呈螺旋形下降表現則提示合并有中腸扭轉。B超和CT檢查對腸旋轉不良的診斷有一定價值， 腸旋轉不良合并腸扭轉有特征性的B超和CT圖像， 表現為“漩渦征”， 是腸管、腸系膜以及腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動脈的旋轉而形成。有研究表明三維血管重建或造影可確定腸系膜上動脈的走行路徑，甚至可發現部分病例合并有血管畸形，可作為診斷該病的直接證據，同時還可以評估腸扭轉、腸絞窄的程度[7-9]。國外研究者按年齡來分類分析患兒的臨床癥狀，認為較大齡兒童的腸旋轉不良是一個與新生兒時期有區別的組群，主張先天性腸旋轉不良無論發病年齡，一旦確立診斷，除個別癥狀輕微外均應積極手術，避免造成患兒生長發育障礙，防止腸扭轉腸管壞死的嚴重并發癥的發生[10]，自1936年Ladd提出了其手術方式，Ladd手術已作為該病的標準術式，但其切口大、切斷較多腹壁肌層、留下并發切口疝的隱患、腹腔干擾較大、術后患兒疼痛明顯、愈后瘢痕明顯等問題始終無法消除。但隨著社會發展和科技進步，腹腔鏡在小兒外科領域的廣泛運用，腹腔鏡下Ladd手術被證明安全且有效，較開腹手術優勢明顯[11]。本組病例全部行腹腔鏡下Ladd手術，術后患兒臨床癥狀很快得到改善。該術式具有手術視野廣、創傷少、恢復快、愈后美觀、并發癥少等優點。同時腹腔鏡Ladd手術全程在監視器直視下操作，避免了傳統開腹手術探查對周圍臟器及腸管的干擾，并且避免了開腹手術中大量腸管長時間暴露，術中丟失水分少，術后腸功能恢復快，有利于降低患兒手術后腸粘連、腸梗阻等的發生率，較傳統手術減少了逐層開腹關腹等手術操作，操作熟練后手術時間較開腹手術無延長。

綜上所述，腹腔鏡Ladd手術是安全有效的，完全可以取代傳統開腹手術而作為先天性腸旋轉不良外科治療的首選方式。但是要順利完成手術，取得良好效果，還需注意以下幾點：(1)術前常規留置胃管及導尿管可以增加操作空間，避免損傷胃及膀胱。術中需完全分離Ladd束帶，一旦Ladd束帶被分離，十二指腸可以相對較直地向下置入腹腔右側旁溝，如果不能完全解除束帶則會導致十二指腸梗阻或腸扭轉復發。但是一切試圖通過固定十二指腸或者結腸以求減少復發概率的方法都不能采用，因為所有這些方法都會導致因粘連和內疝造成腸梗阻復發的概率增加[12-15]。(2)腸管重新排列，Ladd術需常規行闌尾切除，把盲腸放置在左上腹。(3)約21%腸旋轉不良患者合并其他畸形[16]，術中應仔細探查，以免漏診，本組有1例合并急性化膿性闌尾炎，1例合并美克爾憩室，1例合并先天性心臟病，1例合并中度營養不良，1例合并乳糜腹。(4)本組1例患兒術后8 d出現橫結腸穿孔，考慮遲發性熱損傷，建議術中應盡量多用剪刀，減少電鉤應用，避免熱損傷。(5)本組1例患兒術后8 d出現戳孔疝，建議縫合戳孔切口下肌肉層，特別是合并營養不良的患兒，以避免戳孔疝的發生。(6)開展腹腔鏡下Ladd術要有良好的腹腔鏡手術基礎，本組病例初期部分手術時間較長，考慮與部分病例有合并癥、手術開展初期操作不熟練以及部分病例腸扭轉嚴重有關，后期手術時間基本在55 min左右。(7)要嚴格掌握手術指征，對于低體質量兒、早產兒以及有嚴重合并癥的患兒不必強求應用腹腔鏡手術，患兒安全最重要。