《請(qǐng)您診斷》病例137答案：肺部巨大軟骨瘤

徐珂， 楊明放

作者單位：550000 貴陽(yáng)，貴州省人民醫(yī)院放射科

病例資料患者，男，51歲，發(fā)現(xiàn)胸壁包塊進(jìn)行性增大伴胸悶及輕度呼吸困難半年，無(wú)胸痛及放射痛。查體：劍突下們及一質(zhì)硬包塊，無(wú)壓痛，活動(dòng)度欠佳。CT見(jiàn)右肺大小約198 mm×106 mm×133 mm實(shí)性占位向下延伸至腹腔(圖1)，邊界清楚，內(nèi)部密度不均勻，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則鈣化影，右肺中葉及心臟受壓改變(圖2)；增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)呈輕度不均勻性強(qiáng)化(圖3)，考慮錯(cuò)構(gòu)瘤可能。術(shù)中探及前下縱隔灰白色腫瘤，大小約20 cm×13 cm×10 cm，質(zhì)硬，邊界清，有包膜，與周圍組織粘連，尤其與下段胸骨關(guān)系密切，未侵犯膈肌。病理大體示腫塊剖面質(zhì)脆囊實(shí)性，灰白。鏡下見(jiàn)大量軟骨樣組織，軟骨細(xì)胞位于淡藍(lán)色均勻透明的軟骨基質(zhì)的陷窩中，證實(shí)為軟骨瘤(圖4)。

圖1 CT平掃冠狀面重組示右肺巨大實(shí)性占位向下延伸至腹腔(箭)。 圖2 橫軸面CT平掃示病灶邊界清楚，內(nèi)部密度不均勻，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則鈣化影(箭)，右肺中葉及心臟受壓改變。 圖3 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示病灶內(nèi)部呈輕度不均勻性強(qiáng)化(箭)。 圖4 鏡下見(jiàn)大量軟骨樣組織，軟骨細(xì)胞位于淡藍(lán)色均勻透明的軟骨基質(zhì)的陷窩中(HE，×100)。

討論軟骨瘤起源于軟骨細(xì)胞，是骨骼系統(tǒng)中常見(jiàn)的良性腫瘤，好發(fā)于指、趾等短管狀骨，但發(fā)生在肺的軟骨瘤鮮見(jiàn)報(bào)道，文獻(xiàn)報(bào)告原發(fā)性肺軟骨瘤僅占肺部腫瘤的0.9%[1]。該病影像表現(xiàn)缺乏特異性，臨床上易誤診。CT平掃時(shí)相對(duì)特征性的表現(xiàn)為病灶內(nèi)呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀或片狀鈣化灶，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化。本例軟骨瘤為邊緣清楚的腫塊，內(nèi)可見(jiàn)斑塊狀鈣化，與肺軟骨瘤的相對(duì)特征性影像學(xué)表現(xiàn)相符。手術(shù)中見(jiàn)病灶與胸骨關(guān)系密切提示軟骨瘤可能起源于胸廓組成骨的軟骨組織。肺軟骨瘤主要應(yīng)與肺錯(cuò)構(gòu)瘤相鑒別，后者鈣化較粗大呈爆米花樣或有脂肪密度影是鑒別要點(diǎn)。該病也需與伴有鈣化的肺結(jié)核瘤相鑒別，后者好發(fā)于上葉尖后段、下葉背段，周圍常見(jiàn)衛(wèi)星灶及纖維條索影。臨床中需注意，確診肺軟骨瘤后，應(yīng)排除Carney三聯(lián)綜合征的[2]可能性，同時(shí)具備胃腸道間質(zhì)瘤、肺軟骨瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤中2種即可診斷Carney三聯(lián)綜合征。因此，臨床中如見(jiàn)肺、胃等多處病變，應(yīng)考慮是否是Carney三聯(lián)綜合征，不要主觀診斷惡性腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移而放棄手術(shù)治療。