松果體區(qū)實(shí)性腫瘤影像診斷分析

張靜， 鄭君惠， 黃飚

松果體區(qū)是第三腦室后緣上部的區(qū)域，松果體區(qū)腫瘤分別占成人及兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的不足1%和3%～8%[1-2]，但松果體區(qū)域的解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜、組織成分較多，故發(fā)生在此區(qū)域的腫瘤種類也相應(yīng)較多，從良性腫瘤到高度惡性腫瘤之間不等；腫瘤的病理組織類型不同，治療方法及預(yù)后也不同，如部分生殖細(xì)胞瘤對放射治療較為敏感且預(yù)后較好[3-4]，部分無癥狀腦膜瘤可定期隨訪觀察，所以明確腫瘤的病理組織類型可以影響或干預(yù)臨床的治療決策，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)及臨床資料盡可能明確腫瘤的病理診斷具有重要意義[5]。本文對松果體區(qū)實(shí)性腫瘤的CT及MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析，探討其影像學(xué)表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)。

表1 松果體區(qū)常見實(shí)性腫瘤影像學(xué)特征

材料與方法

1.病例資料

搜集2008年12月-2018年3月本院經(jīng)病理證實(shí)或經(jīng)臨床診斷確診的43例松果體區(qū)實(shí)性腫瘤。男37例，女6例，年齡1～58歲，平均24.20歲?；颊卟〕涕L短不一；臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的位置，主要包括：顱內(nèi)高壓、梗阻性腦積水及內(nèi)分泌紊亂(頭痛、嘔吐、視力障礙、聽力下降、共濟(jì)失調(diào)、發(fā)育遲緩及性早熟)等；其臨床表現(xiàn)無特異性。

2.檢查方法

43例病例中，7例僅行CT平掃；23例僅行MR平掃加增強(qiáng)；13例同時(shí)行CT及MRI檢查者(CT平掃+MR平掃1例；CT平掃+MR增強(qiáng)12例)。CT檢查使用GE 64層或Philips 256層CT機(jī)螺旋掃描，管電壓：120 kV，管電流300 mAs，掃描層厚5 mm，層間距5 mm，重建層厚1 mm；對比劑使用碘帕醇(370 mg I/mL)，劑量1.0 mL/kg。MRI檢查用采用GE及Philips 1.5T或3.0T超導(dǎo)MR儀，8通道相控陣頭顱線圈，患者均接受橫軸面T1WI、T2WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)T2WI(T2-FLAIR)及T1WI增強(qiáng)掃描(橫軸面、冠狀面、矢狀面)；對比劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.1 mmol/kg；視野24 cm×24 cm，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1.0 mm。

3.圖像分析

圖像評價(jià)由有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師3人共同閱片，觀察CT、MRI圖像，達(dá)成一致意見。觀察內(nèi)容包括：病灶大小、形態(tài)、邊界、與周圍組織關(guān)系、密度、信號及強(qiáng)化方式等。

結(jié) 果

43例松果體區(qū)實(shí)性腫瘤中，生殖細(xì)胞瘤25例，松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤(包括松果體瘤、中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤、松果體母細(xì)胞瘤)10例，神經(jīng)上皮源性腫瘤4例，腦膜瘤4例(表1)。

1.生殖細(xì)胞瘤

生殖細(xì)胞瘤25例，均為男性，年齡12～37歲，中位年齡19歲。手術(shù)病理證實(shí)18例；臨床診斷性放療確診7例，其中4例放療后病灶縮小，3例完全消失。CT平掃表現(xiàn)：邊界清楚的等或稍高密度腫塊，25例病例中，行CT檢查的14例，腫瘤內(nèi)部或周邊均可見鈣化灶(圖1)，MRI檢查T1WI呈等信號，T2WI呈等、稍低信號，增強(qiáng)掃描可見明顯均勻強(qiáng)化；2例患者首診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)腦膜轉(zhuǎn)移(圖2)。

圖1 男，12歲，生殖細(xì)胞瘤，反復(fù)頭暈、嘔吐伴精神疲倦20天。a) CT矢狀面重組示松果體區(qū)類圓形稍高密度占位(箭)，邊界清楚，腫瘤周邊可見鈣化； b) 免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞CK(-)，LCA(-)，CD117()，CD30(-)，OCT3/4()，SALL4()，PLAP(-)，Ki67(60%+)。 圖2 男，21歲，生殖細(xì)胞瘤，頭痛、復(fù)視1個(gè)月，加重1周。a) T1WI示松果體區(qū)低信號占位(箭)，邊界清楚，周邊可見長T1水腫帶； b) T2WI示病灶呈等稍低信號(箭)，周邊可見長T2水腫帶； c) 增強(qiáng)掃描矢狀面示病灶明顯均勻強(qiáng)化(箭)，周邊水腫帶未見強(qiáng)化； d) 增強(qiáng)掃描橫軸面示雙側(cè)大腦半球部分腦溝線樣強(qiáng)化(箭)，考慮腦膜轉(zhuǎn)移。

2.松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤

10例松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤中，松果體細(xì)胞瘤3例，中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤3例，松果體母細(xì)胞瘤4例。

松果體細(xì)胞瘤(pineocytoma，PC)中2例為成人(分別為58歲、54歲)，1例為兒童(4歲)。2例行CT平掃，3例均行MRI增強(qiáng)檢查；CT掃描示腫塊邊界清楚，呈稍高密度，密度欠均勻；T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，邊界清楚，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化(圖3)。

中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤(pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation，PPTID)3例，2例女性(分別為7歲、11歲)，1例男性，33歲。3例病例中2例行CT平掃，表現(xiàn)為高密度軟組織腫塊，1例邊界清楚，形態(tài)規(guī)則；1例邊界不清楚，呈分葉狀，且腫瘤內(nèi)部可見囊變、壞死(圖4)。3例均行MRI增強(qiáng)檢查，T1WI呈稍低信號，T2WI呈等稍高信號，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化(圖4)；2例邊界尚清楚，形態(tài)尚規(guī)則，信號均勻；1例邊界欠清、分葉狀軟組織信號影，內(nèi)部信號不均勻，可見囊變壞死。

松果體母細(xì)胞瘤(pineoblastoma，PB) 4例，男3例，女1例，均為兒童，年齡分別為1歲、3歲、4歲及11歲。4例均行MRI增強(qiáng)檢查，表現(xiàn)為松果體區(qū)占位，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，內(nèi)部可見出血、囊變，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化(圖5)。

3.神經(jīng)上皮源性腫瘤

神經(jīng)上皮源性腫瘤4例，其中2例為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(WHO Ⅰ級)，2例為間變型星形細(xì)胞瘤(WHO Ⅲ級)。2例毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤均為男性，分別為12歲、27歲。2例均行MRI增強(qiáng)檢查，T1WI顯示病灶呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，信號均勻，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化(圖6)。2例間變型星形細(xì)胞瘤均為中老年人，年齡分別為58歲、54歲；T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，信號不均勻，增強(qiáng)掃描可見明顯花環(huán)狀強(qiáng)化(圖7)。

4.腦膜瘤

腦膜瘤4例，男、女各2例，均為成年人，年齡分別為46歲、56歲；33歲、54歲。1例行CT平掃，3例行MRI增強(qiáng)掃描。CT表現(xiàn)為稍高密度，瘤內(nèi)可見鈣化灶，腫瘤邊界清楚。MRI表現(xiàn)：松果體區(qū)占位，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，信號均勻，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，4例均可見“腦膜尾

圖3 男，4歲，松果體細(xì)胞瘤，反復(fù)嘔吐1年，步態(tài)不穩(wěn)1個(gè)月余；a)T1WI示松果體區(qū)類圓形低信號病灶(箭)，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚；b)T2WI示病灶呈稍高信號(箭)；c)增強(qiáng)掃描示病灶明顯強(qiáng)化(箭)。

圖4 女，11歲，中分化的松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤，WHO Ⅱ～Ⅲ級，因反復(fù)頭痛、頭暈4個(gè)月，加重伴嘔吐1周入院。a)CT平掃示松果體區(qū)高密度軟組織腫塊(箭)，邊界清楚，形態(tài)尚規(guī)則；b)T1WI示松果體區(qū)團(tuán)塊狀低信號病灶，邊界清楚(箭)；c)T2WI示病灶呈稍高信號(箭)；d)增強(qiáng)掃描示病灶明顯不均勻強(qiáng)化(箭)。圖5 女，4歲，松果體母細(xì)胞瘤，WHO Ⅳ級，頭痛1個(gè)月余。a)T1WI示松果體區(qū)團(tuán)塊狀囊實(shí)性異常信號灶，呈分葉狀，實(shí)性部分呈高低混雜信號(箭)；b)T2WI示病灶呈等高混雜信號(箭)；c)T2WI示腫塊囊性部分分層(箭)，上層高信號、下層低信號；d)增強(qiáng)掃描示實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化(箭)。

討 論

松果體區(qū)域組織成分較復(fù)雜，腫瘤類型較多，但較常見實(shí)性腫瘤主要包括：生殖細(xì)胞瘤，松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤，神經(jīng)上皮源性腫瘤，腦膜瘤等；松果體區(qū)腫瘤的臨床癥狀主要為梗阻性積水引起的顱內(nèi)高壓以及內(nèi)分泌紊亂等，本組梗阻性腦積水出現(xiàn)率86%，部分表現(xiàn)為情緒異常或視力障礙。

松果體區(qū)域的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，熟悉松果體區(qū)解剖，能在一定程度上幫助影像科醫(yī)生更準(zhǔn)確的判斷腫瘤來源[6]。另外腫瘤與大腦靜脈的關(guān)系也對影像科醫(yī)生鑒別腫瘤是否來自松果體區(qū)域有一定幫助(圖9)。如果腫瘤來自松果體區(qū)，當(dāng)腫瘤較大時(shí)則會(huì)推壓大腦內(nèi)靜脈向前向上移位；腫瘤來自第三腦室時(shí)，當(dāng)腫瘤較大時(shí)則推壓大腦內(nèi)靜脈向后向上移位；了解松果體區(qū)解剖關(guān)系可幫助影像科醫(yī)生鑒別腫瘤來源，但腫瘤體積較大時(shí)，鑒別較困難。

圖6 男，27歲，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，WHO Ⅰ級。a)T1WI示松果體區(qū)等稍低信號腫塊(箭)，信號均勻，邊界清楚，中腦導(dǎo)水管受壓變窄；b)T2WI示病灶呈等信號(箭)；c)橫軸面增強(qiáng)掃描示病灶輕度強(qiáng)化(箭)；d)矢狀面增強(qiáng)掃描示病灶輕度強(qiáng)化(箭)。 圖7 男，54歲，間變型星形細(xì)胞瘤，IDH野生型，WHO Ⅲ級，頭痛、頭暈1個(gè)月余。a)松果體區(qū)異常信號影(箭)，邊界清楚，信號不均勻，T1WI呈低信號，內(nèi)部可見少許斑點(diǎn)狀稍高信號；b)T2WI示病灶呈高信號為主高低混雜信號(箭)；c)橫軸面增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯花環(huán)狀強(qiáng)化(箭)；d)矢狀面增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯花環(huán)狀強(qiáng)化(箭)，大腦大靜脈輕度向上移位。

圖8 男，46歲，腦膜瘤，纖維母細(xì)胞型，WHOⅠ級，頭顱外傷后發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)占位7天。a)T1WI示松果體區(qū)類圓形等稍低信號病灶(箭)；b)T2WI示病灶呈等稍高信號(箭)；c)矢狀面增強(qiáng)掃描示病灶明顯均勻強(qiáng)化，可見腦膜尾征(箭)。

生殖細(xì)胞瘤是松果體區(qū)最常見的實(shí)性腫瘤，好發(fā)于青少年及青年男性，男女比例約5:1～22:1[7]，本組25例均為男性，中位年齡為19歲。生殖細(xì)胞瘤WHO分級征”(圖8)。

Ⅱ～Ⅲ級，腫瘤可浸潤性生長，也可沿腦膜轉(zhuǎn)移或腦脊液播散轉(zhuǎn)移[6,8]，本組中2例患者出現(xiàn)腦膜轉(zhuǎn)移。部分生殖細(xì)胞腫瘤具有高度的放射敏感性，單獨(dú)使用放射治療便可治愈[4,9-10]，本組臨床診斷性放療確診生殖細(xì)胞瘤7例，7例病灶放療后均明顯縮小，其中3例病灶消失。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤多見于松果體區(qū)，還可合并鞍上、基底節(jié)區(qū)及丘腦病灶，文獻(xiàn)報(bào)道顱內(nèi)多發(fā)生殖細(xì)胞瘤發(fā)生率約占全部生殖細(xì)胞瘤的4%～20%[11-12]，本組病例4例為多發(fā)生殖細(xì)胞瘤，占所有生殖細(xì)胞瘤病例的16%。腦脊液或外周血中人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)或甲胎蛋白(AFP)升高對生殖細(xì)胞瘤的診斷具有支持作用[13-15]，但上述指標(biāo)正常并不能排除生殖細(xì)胞瘤；本組3例患者外周血β-HCG和AFP升高，其余22例無升高。相關(guān)報(bào)道表明，患者血清和/或腦脊液中胎盤堿性磷酸酶(PLAP)活性升高對診斷顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤具有極高的敏感性及特異性[16]。本組病例未行腦脊液PLAP活性檢查。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊，邊界清楚，等或稍高密度，密度較均勻，鈣化的松果體被腫瘤包裹或位于腫瘤周邊[6,17]；本組行CT檢查的14例病例中，均可看到此征象。MRI表現(xiàn)為T1WI等低信號，T2WI等/稍低信號，邊界清楚，信號均勻，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化。結(jié)合發(fā)病率、年齡、性別、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、CT及MRI表現(xiàn)等特點(diǎn)可明顯提高生殖細(xì)胞瘤的診斷信心。本組病例中有2例患者術(shù)前誤診為生殖細(xì)胞瘤，1例為4歲男性患者，1例為11歲女性患者，松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于青少年，較少發(fā)生于10歲以下患者，且少發(fā)生于女性患者，因此，對于松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤，患者年齡、性別及發(fā)病率很重要，臨床工作中切勿忽略這些診斷信息。

圖9 松果體區(qū)解剖。a) a為松果體，b為頂蓋，c為中腦導(dǎo)水管，d為胼胝體，e為四疊體池; b) 矢狀面示大腦內(nèi)靜脈(長箭)和大腦大靜脈(短箭)。

松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤：2016年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類中[18-19]，松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤包括松果體細(xì)胞瘤(PC)、②中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤(PPTID)、松果體母細(xì)胞瘤(PB)，其中PB最具有侵襲性。PC以中年人多見；腫瘤細(xì)胞分化程度較高，低度惡性，生長緩慢，WHO Ⅰ級[20-21]。松果體細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)為松果體區(qū)圓形或類圓形、淺分葉、邊界清楚的腫塊，CT呈稍高密度，MRI表現(xiàn)為T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信，增強(qiáng)掃描一般均勻強(qiáng)化，部分不均勻強(qiáng)化。PPTID發(fā)病高峰在成人，其生物學(xué)行為及影像學(xué)表現(xiàn)介于松果體瘤與松果體母細(xì)胞瘤之間，WHO Ⅱ～Ⅲ級[22]。PB兒童多見，特別是6歲以下兒童，腫瘤細(xì)胞分化差，惡性程度高，WHO Ⅳ級[23]。本組病例中4例松果體母細(xì)胞瘤，年齡最大者11歲，最小者1歲。松果體母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)：腫瘤呈深分葉狀，形態(tài)不規(guī)則，腫瘤內(nèi)部可見出血、囊變、壞死，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤少數(shù)可伴鈣化[17]，本組10例松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤中4例行CT檢查，但均未見鈣化灶。

神經(jīng)上皮源性腫瘤：腫瘤常起源于腦干四疊體板，丘腦或第三腦室。本組4例病例，2例為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，2例為間變型星形細(xì)胞瘤；毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤多見于兒童及青年人，腫瘤惡性程度低，WHO Ⅰ級[11,19]，腫瘤邊界清楚，與周圍組織分界清晰，信號均勻，輕度強(qiáng)化；間變型星形細(xì)胞瘤好發(fā)于中老年人，WHO Ⅲ級[19]，腫瘤信號/密度較不均勻，明顯不均勻花環(huán)狀強(qiáng)化。

腦膜瘤：腦膜瘤多發(fā)生于成年人；腫瘤呈圓形或類圓形，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，與周圍組織分界清楚，CT呈稍高密度，T1WI呈等信號，T2WI呈等稍低信號，信號均勻，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，并可見“腦膜尾征”。本組病例均為成年人，且均可見“腦膜尾征”。

鑒別診斷：生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于青少年；松果體細(xì)胞瘤及中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤常見于成人；松果體母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，尤其是10歲以下的兒童。但生殖細(xì)胞瘤好發(fā)于男性，CT呈稍高密度，T2WI呈稍低信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化；且鈣化的松果體被腫瘤組織包繞或位于腫瘤周邊在生殖細(xì)胞瘤中較為常見，且部分生殖細(xì)胞瘤對放射治療敏感，放射治療后腫瘤可明顯縮小或消失；腦脊液或外周血中β-HCG、AFP及PLAP升高對生殖細(xì)胞瘤的診斷具有支持作用。PC好發(fā)年齡及性別與生殖細(xì)胞瘤不同，且腫瘤周邊鈣化灶較少見。PB好發(fā)于兒童，腫瘤惡性程度高，預(yù)后較差，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，邊界欠清，腫瘤內(nèi)部可見出血、囊變、鈣化，密度/信號不均勻，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化；PB及生殖細(xì)胞瘤均可沿腦脊液播散。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是良性腫瘤，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，密度/信號均勻，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化；間變型星形細(xì)胞瘤好發(fā)于中老年人，腫瘤惡性程度較高，密度/信號不均勻，增強(qiáng)掃描花環(huán)狀強(qiáng)化為較典型征象；腦膜瘤好發(fā)于成年人，腫瘤形態(tài)規(guī)則、邊界清楚，密度/信號均勻，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，且多數(shù)腦膜瘤可見腦膜尾征。

綜上所述，對于松果體區(qū)腫瘤，多數(shù)病變具有一定影像學(xué)特征，結(jié)合患者性別、年齡、腫瘤形態(tài)、邊界、內(nèi)部成分以及與周圍組織的關(guān)系可以明顯縮小鑒別診斷范圍。