垂體瘤與顱咽管瘤影像學鑒別診斷

聶超

鞍區腫瘤包括垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤等， 其中以垂體瘤最常見， 占鞍區腫瘤的 77.08% ， 其次為顱咽管瘤， 占 15.20%。此二類腫瘤在發病部位及手術方法上均類似， 但二者的術后并發癥發生率、死亡率均不同。為了提高對垂體瘤與顱咽管瘤鑒別診斷的認識， 本文從發病機制、流行病學、病理學、臨床表現、影像學表現的角度， 作一文獻綜述， 以供了解參考。

1發病機制

目前顱咽管瘤與垂體瘤的發病機制尚不十分明確， 但比較公認的理論有下面幾種：

（1）垂體瘤： 主要是關于激素分泌性垂體瘤的發病機理。它的形成可能分兩期： 誘導期垂體細胞發生自發或獲得性變異， 導致細胞基因表達異常； 促長期激素或生長因子刺激腫瘤生長。

（2）顱咽管瘤： 一般認為成釉質細胞型顱咽管瘤起源于連接原始口腔外胚葉與rathke囊的顱咽管異位胚胎殘余上皮細胞， 鱗狀乳頭型顱咽管瘤起源于腺垂體結節部化生的鱗狀上皮細胞團。這二種假說均被免疫組化及電鏡所證實。腫瘤細胞在胚胎時即存在， 多以穩定速度增長， 直至成為臨床癥狀明顯的腫瘤。

2流行病學

垂體瘤成人較多見， 70% 的垂體瘤發生于20～45歲的女性。在非選擇性人群的尸檢報告中， 無癥狀垂體瘤的發生率為 3%～ 27%。功能性腺瘤較少發生于男性， 且年齡偏大， 多在35～60歲， 以泌乳激素腺瘤最常見， 生長激素腺瘤次之。顱咽管瘤是兒童最常見的非膠質性的顱內腫瘤。發病年齡分布呈雙峰， 第一個高峰在5～12歲， 第二個高峰在40～50歲。腫瘤發病無性別差異。

3 好發部位及生長情況

垂體瘤發生于鞍內， 可向鞍上、鞍旁、蝶竇內生長。腫瘤異位少見， 如有異位， 多在蝶竇內或位于鞍上與垂體柄相連， 位于蝶竇者可有空蝶鞍或部分空蝶鞍。顱咽管瘤位于中線， 90%位于鞍上或鞍上？鞍內。總之， 垂體瘤主要位于鞍內， 常累及鞍旁、蝶竇； 顱咽管瘤主要位于鞍上，可向各方向廣泛生長。

4 病理改變

4.1 大體改變 垂體瘤與顱咽管瘤均是起源于上皮細胞的良性腫瘤， 都可發生出血、壞死、囊變、鈣鹽沉積等。

4.2 鏡下所見 垂體瘤的細胞與起源細胞類似， 細胞內含有分泌顆粒； 顱咽管瘤的細胞內無分泌顆粒， 鏡下可見有慢性炎細胞、杯狀細胞、角蛋白結節及基質的玻璃樣變性。

4.3 腫瘤的浸潤性 顱咽管瘤與垂體瘤雖然在組織學上為良性病變， 但由于膨脹性生長， 可使周圍組織受壓、移位， 同時也浸潤這些組織。

垂體瘤最常浸潤硬膜， 鏡下發生率可達85%。除此之外， 還可浸潤海綿竇、顱底、鞍周骨質如蝶骨、巖骨尖、斜坡， 甚至長入蝶竇。累及骨質者以泌乳激素腺瘤多見。鏡下浸潤表現為局部組織破壞， 被腫瘤組織代替。顱咽管瘤的浸潤為腦組織浸潤。鏡下表現為腫瘤周圍的腦組織內有“指狀”或“島狀”腫瘤細胞團， 周圍為致密的反映性增生的膠質纖維。

5 臨床表現

由于顱咽管瘤與垂體瘤均發生于鞍區， 所以二者的臨床癥狀有相似之處， 但各有側重。

5.1 壓迫癥狀 垂體瘤可引起頭痛， 但不重。痛常位于雙顳、前額、鼻根、球后。顱咽管瘤的頭痛多為較大的腫瘤阻塞門氏孔引起腦積水所至，兒童多見，呈彌漫性。垂體瘤與顱咽管瘤均可壓迫視交叉產生視覺障礙。

5.2 內分泌癥狀 垂體瘤內分泌異常或是由于分泌性腺瘤分泌過多激素而產生相應內分泌亢進，或由于無分泌性腺瘤壓迫？破壞垂體前葉細胞，引起促激素分泌減少， 靶腺功能低下， 而產生內分泌癥狀。現在免疫組化及電鏡證實顱咽管瘤的腫瘤細胞有分泌活性。因此顱咽管瘤也可產生內分泌增多癥狀，但較輕。

6 影像學表現

6.1 垂體瘤 垂體瘤多數位于鞍內， 可向上、向兩側、向下生長。一般有蝶鞍擴大， 鞍內可見圓形、橢圓形或分葉形實性腫塊影， 邊緣光滑銳利， 有時由于突破鞍隔向上生長而呈“啞鈴”型。腫瘤中心可發生出血、壞死、囊變。實性部分在CT和MR平掃均與腦灰質呈等密密度？信號或稍高密度？信號， 較均勻。在CT上，急性出血形成的囊腔為高密度影， 余均為低密度影。如果囊內蛋白含量較高， 則囊液的密度可升高。囊性垂體瘤在CT上有時可誤診為空蝶鞍或蛛網膜囊腫。在M R上， 囊性部分一般為T 1W I低信號，T 2WI高信號， 當囊液蛋白含量較時，T1WI可呈等或高信號； 如果有出血存在， 信號改變依出血的演變過程而異， 急性期T1WI為等信號， T2WI為低信號； 在亞急性期 T1WI及T2WI均為高信號， 在慢性期由于含鐵血黃素的形成而在T 1W I 及T 2W I 上出現低信號。有時在囊腔內可有液平。

6.2 顱咽管瘤 顱咽管瘤位于鞍上或鞍上？鞍內， 可向各方向生長。在影像學上， 腫瘤呈分葉狀， 少數為類圓形， 邊界較清。依腫瘤構成， 可分為囊性、實性、混合性。實性顱咽管瘤較少見， 體積不大， 在CT上為不均勻的等或稍高密度， M R 的 T1WI上信號強度與腦灰質類似，T2WI多為不均勻的高信號， 這是由于實性部分有鈣化、小囊變及小出血點。M R對鈣化的顯示不如CT ， 在各掃描序列上均為低信號， 鈣化在 T 1W I 上也可為高信號。增強掃描， 腫瘤的實性部分及囊壁可有明顯、不均勻強化。

綜上所述， 垂體瘤與顱咽管瘤盡管有相似之處， 但二者在發病、流行病學、病理學、臨床表現、影像學所見均有不同之處， 因此對鞍區腫瘤應綜合分析， 可提高垂體瘤與顱咽管瘤的影像診斷準確率。

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