腹腔鏡下兒童胰頭實性假乳頭狀瘤根治術1例報道及臨床回顧*

廖 偉，楊 紅，王洪波，李廣闊△，彭 兵，蔡云強

(1.重慶市中醫院普通外科 400021；2.四川大學華西醫院上錦院區，成都 611730)

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas，SPN)又稱胰腺乳頭狀和實性上皮性腫瘤、胰腺囊實性腫瘤、乳頭狀囊性上皮腫瘤。是一種罕見的胰腺外分泌腫瘤。最早由FRANTZ[1]于1959年首先報道，1996年世界衛生組織(WHO)正式將其命名為胰腺實性假乳頭狀腫瘤，該病臨床上發病率低且術前診斷較為困難，容易誤診，為低度惡性腫瘤，可以有局部地區浸潤，但遠處轉移極少發生，且該病多好發于胰腺體尾部，極少發生在胰頭部。下面就本院1例兒童胰頭實性假乳頭狀瘤的診治做一系統性回顧。

1 病例資料

患者，女，12歲，學生。因體檢發現胰頭部占位3年余入院。2013年8月12日于當地某三甲醫院行上腹部CT提示胰頭部占位，大小約0.8 cm×0.7 cm(圖1A)，考慮假性乳頭狀瘤或腺瘤。因無任何不適，建議隨訪。患者于2014年7月28日于當地同一家三甲醫院復查，行上腹部磁共振成像(MRI)提示胰頭部占位，大小約1.3 cm×1.1 cm(圖1B)，考慮假性乳頭狀瘤或腺瘤。患者仍無明顯不適，故繼續采取觀察，定期隨訪。患者于2016年8月2日再次復查上腹部MRI，結果提示胰頭部占位，大小約2.1 cm×2.1 cm(圖1C)，考慮假性乳頭狀瘤或腺瘤。考慮到患者胰頭部占位持續長大，有潛在惡變可能，故進一步行內鏡診斷性穿刺，病理檢查結果提示實性假乳頭狀瘤，未見明顯癌細胞。

患者為手術治療入住重慶市中醫院外二科(胃腸、肝膽)，完善相關檢查無絕對手術禁忌證，考慮到患者系未成年兒童，術前邀請醫院多科室聯合術前會診并上報醫務科備案，于2016年9月20日在全身麻醉下行腹腔鏡下胰頭部腫瘤切除術，術中見腫瘤位于胰腺鉤突部，凸向胰腺表面，大小約3 cm×2 cm(圖2)，術中發現腫瘤與周圍組織間隙較清，無嚴重粘連，順利將腫瘤游離并完整剜除，術后解剖見腫瘤直徑約3 cm，包膜完整(圖3)，胰頭部手術區域常規放置橡膠引流管。

A：上腹部CT，胰頭腫塊0.8 cm×0.7 cm(黃色箭頭)；B：上腹部MRI，胰頭腫塊1.3 cm×1.1 cm(黃色箭頭)；C：復查上腹部MRI，胰頭腫塊2.1 cm×2.1 cm(黃色箭頭)

圖1 上腹部CT及MRI

圖2 腹腔鏡下胰頭部腫瘤切除術

A：瘤體背面；B：瘤體正面

圖3 腫瘤實體

術后病理檢查，蘇木精-伊紅(HE)涂片見腫瘤細胞大小基本一致，可見局部假乳頭形成，未見明顯異形細胞，未見明確壞死，腫瘤組織周邊包膜完整(圖4)；免疫組織化學結果提示：廣細胞角蛋白(CK)陰性，波形蛋白(Vim)陽性，CD10陽性(局灶)，Syn陽性，上皮膜抗原(EMA)陽性(局灶)，S-100陰性，甲胎蛋白(AFP)陽性，癌胚抗原(CEA)陰性，雌激素受體(ER)陰性；特殊染色：ABPAS陽性(少許酸性黏液)，未見腫瘤細胞(圖5)。

A：瘤體淺部組織；B：瘤體深部組織

圖4 腫瘤組織HE染色(10×10)

A：瘤體淺部組織；B：瘤體深部組織

圖5 腫瘤組織免疫組織化學染色(×20)

術后前5 d經深靜脈以全胃腸外營養(TPN)為主，同時予以生長抑素抑制胰酶分泌，監測血糖及血淀粉酶波動情況，患者術后第4天血淀粉酶基本控制在正常范圍內，血糖波動在6～10 mmol/L。術后1周逐步減少TPN，增加腸內營養(EN)。患者胰腺頭部手術區域引流液于術后6 d基本引流干凈，擬拔出引流管，但于術后第8天突然引流出鮮紅色血液約100 mL，懷疑因胰液腐蝕手術創面周圍組織血管所致，立即經竇道行內鏡檢查，明確出血來源于胰頭部創面一細小滋養血管滲血(圖6)，并于鏡下順利止血后經竇道填塞加壓包扎，術后2周竇道完全閉合痊愈，期間患者未訴腹痛不適，復查血常規及血淀粉酶正常。患者于術后9 d進食后出現腹脹不適，伴反復嘔吐，嘔吐物系進食的食物殘渣，行上消化道碘水造影提示輕中度胃潴留，遂進一步完善電子內鏡見十二指腸球部及降段水腫并成角，內鏡無法順利進入十二指腸遠端，遂在內鏡下植入空腸營養管行全腸內營養(圖7)，術后2周間斷夾閉空腸營養管，術后18 d再次行上消化道碘水造影未見明顯胃潴留，造影劑順利經十二指腸進入空腸，遂拔出空腸營養管囑患者由流質飲食逐步恢復正常飲食，期間未再出現腹脹、嘔吐等，并于術后3周康復出院。

A：竇道內壁；B：竇道底胰頭部滲血面

圖6 經竇道行內鏡檢查

A：十二指腸降段內壁水腫；B：經十二指腸降段置空腸管

圖7 內鏡下植入空腸營養管行全腸內營養

2 討 論

目前關于SPN的發病原因并不清楚，其組織學來源也存在很大爭議，國外學者CAMPBELL等[2]指出SPN可能起源于胰腺干細胞；同樣TIEN等[3]的研究也指出SPN可能來源于胰腺原始多能干細胞或胰腺的胚胎神經嵴細胞。雖然發病機制不明，但大多數學者認為該腫瘤多為良性病變，預后較好，且多發于青春期女性。

兒童SPN早期多無明顯表現，部分患兒系體檢中發現，其早期診斷主要依賴于多層螺旋CT(MSCT)檢查，其影像學表現為腫瘤均呈囊實性，但比例不一，增強后腫瘤實性部分強化，且門靜脈持續性強化，囊性部分均不強化[4]。與CT相比，MRI不是常規檢查手段，但在顯示SPN內部組織結構及腫瘤與周圍組織關系方面，如有無囊內出血、周圍組織及血管侵犯等，特別是兒童胰腺組織發育尚不健全且供血單一，術前行MRI對手術方式的選擇具有重要意義[5]。

SPN有潛在惡變可能，據HUFFMAN等[6]研究表明，SPN行外科手術后5年存活率高達98%，而保守治療5年存活率為40%，且預后與年齡、性別、有無轉移等相關。國內研究也表明，兒童SPN中，女性明顯多于男性，男女比約1∶2[7]；同時年齡可作為判定兒童胰腺腫瘤惡性程度及預后的指標：年齡越小(≤6歲)，患高度惡性腫瘤的概率越大，預后差；年齡越大(12～18歲)，患低度惡性腫瘤的概率越大，預后好。

結合本病例，手術切除是治療的唯一有效方法。胰頭部的SPN因其位置特殊，位于膽道、胰腺及十二指腸三者交匯處，依據腫瘤的大小、侵犯范圍及包膜是否完整等，手術方式可分為胰頭腫塊剜除術、保留十二指腸胰頭切除術(DPRHP,又稱Beger術)、保留幽門的胰十二指腸切除術(PPPD)。本病例中，患者腫瘤較小，包膜完整，且無明顯周圍組織侵犯，故采取局部剜除術，最大可能保留膽道及胃腸道的完整性，不但能減少手術創傷，改善遠期生活質量，同時也符合當前手術切除SPN的主流原則[8]。但考慮到兒童依從性較差，各方面發育尚未健全，故術后并發癥及恢復可能較成人復雜多變。

本病預后良好，是一種少見的低度惡性或具有潛在惡性的腫瘤，R0切除后5年存活率高，但仍建議短期隨訪，隨訪周期為1年，隨訪時間為3～5年[9]。但部分國內學者建議以下情況時則需長期隨訪：(1)非根治性切除；(2)巨大腫瘤；(3)年輕男性及兒童；(4)術中出現腫瘤破裂或術中探查存在周圍神經、血管浸潤，周圍胰腺實質浸潤[10]。