低級別膠質瘤伴大量鈣化1 例

成立立，汪 軍（隨州市中心醫院醫學影像科，湖北 隨州 441300）

病例男，17 歲。于1 月前多次出現雙眼上翻、異常發音，無發熱、寒戰，無口吐白沫，無手足抽搐等癥狀。遂來院就診。行MR 掃描示（圖1）：左顳葉團狀短T1短T2信號，DWI、SWI 均呈低信號，邊界清楚，周圍見少許水腫；增強后無明顯強化。診斷為海綿狀血管瘤。該患者未做CT 檢查。

手術中見左顳極一淡黃色占位，大小約1.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，質地韌，血供一般，與周圍腦組織界限不清。左側顳葉腦實質硬化變性。

術后病理示：（左側顳葉）低級別膠質瘤伴大量鈣化（形態學考慮為星形細胞瘤，WHO Ⅱ級），免疫組化染色提示為異檸檬酸脫氫酶（IDH）野生型。免疫組化染色示：GFAP（+），S-100（+），Olig2（+），P53（+），ATRX（+），IDH-1（R132H）（-），Ki67（LI：1%）；Calretinin 及NeuN（顯示腫瘤旁神經節細胞）。

討論膠質瘤是起源于神經膠質的一種最常見的顱內腫瘤，低級別膠質瘤多表現為稍長T1稍長T2信號，無或有輕度灶周水腫，鈣化極少見。本例腫瘤主要表現為團狀鈣化，少見，文獻中通常以病例報告的形式出現。Gupta 等[1]報道了4例與本例相似的兒童低級別膠質瘤，認為它們共同的特征是大量的瘤內鈣化，單一的細胞學特征，少細胞和低增殖活性，并提出了大量鈣化的低級別膠質瘤（Massively calcified lowgrade glioma，MCLGG）這一新的詞組。Hewer 等[2]認同了Gupta 等的觀點，認為需要進一步研究來評估這種形態相似性是否能轉化為基因改變和/或基因表達的常見模式，從而驗證MCLGG 是低級別膠質瘤中的新型實體。在本例中，腫瘤細胞成分與一些低級別膠質瘤相似，具有一定的增殖活性，盡管很小，但也表明MCLGG 確實是腫瘤性質。另外，它又具有一些不同于一般低級別膠質瘤的特殊表現，如組織學上大量鈣化，基因型上IDH1（R132H）突變陰性（80%以上的低級別膠質瘤為陽性[3]）、ATRX 陽性（在大部分星形細胞膠質瘤中為陰性[3]）等。總之，該腫瘤的影像學和病理組織學表現具有特征性，但存在與常規低級別膠質瘤不同的遺傳學改變，是否表明它是一種新型的實體，有待進一步的研究證實。膠質瘤呈大量鈣化的表現比較少見，很難與顱內其他原因引起的鈣化灶相區別，在今后的工作中應注意鑒別。

圖1 低級別膠質瘤伴大量鈣化影像表現。軸位T1WI（圖1a）、T1WI 壓脂增強掃描（圖1b）和T2WI（圖1c）顯示，左顳葉病變（箭頭所示）呈團狀短T1短T2信號，邊界較清楚，周圍伴少許水腫，增強后無明顯強化。DWI（圖1d）、SWI（圖1e）顯示病變呈低信號，相位圖（圖1f）中心以高信號為主。