馮媚華
【關鍵詞】復發性多軟骨炎;益賽普;護理
【中圖分類號】R473 【文獻標識碼】A 【文章編號】ISSN.2095-6681.2019.7..02
復發性多軟骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一種臨床少見、病因未明的多系統受累的自身免疫性疾病,其臨床表現為全身軟骨組織的反復發作并呈進行性發展的炎癥反應,包括耳廓、鼻、喉、氣管、支氣管、外周關節等器官的軟骨,以及富含黏蛋白的眼、主動脈、心臟、皮膚等器官,此病目前尚無根治方案,激素等免疫抑制劑治療可以緩解發作時的病情,但不能阻止病情的發展,患者死因可為疾病本身引起的氣道塌陷、心血管疾病、肺部感染、血管炎、腎臟衰竭或并發惡性腫瘤[1]。國外報道,用生物制劑如抗CD4單克抗體、腫瘤壞死因子α(TNF-α)拮抗劑—英夫利西單抗、依那西普等治療難治性RP病例[2]。益賽普,即注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體一抗體融合蛋白,其作用機制為競爭性地與血中TNF-a結合,阻斷它和細胞表面TNF受體結合,降低其活性。我院于于2017年8月收治一例復發性多軟骨炎累及呼吸系統病變患者,在應用抗感染、激素及環磷酰胺治療中病情控制不佳,加用益賽普治療后,病情穩定出院,現將護理體會介紹如下。
1 病例介紹
患者女性,16歲,3月余前出現聲音嘶啞,伴耳痛,偶有飲水嗆咳,1月前出現反復發熱,體溫最高38.5℃,2周前出現咳嗽,咳中量白色粘痰,咳甚時可出現胸悶、胸痛、氣促等癥狀,于外院對癥治療后熱退,但病情反復。現患者發熱,咳嗽咳痰,聲嘶,耳痛,偶有氣促,以“咳嗽、發熱查因”于2017年08月9日收入我院呼吸內科治療。入院后查血液分析:血液分析:WBC 16.82×10e9/L、NEU 13.07×10e9/L、NEU% 77.7%、HGB 98 g/L、PLT 472×10e9/L;風濕四項:CRP:120 mg/L、ESR:
110 mm/h;鐵蛋白1095.26 ng/mL;胸片考慮支氣管炎。心電圖示:竇性心動過速,頻發室性早搏。纖維支氣管鏡檢查提示支氣管炎。頸胸部CT示:喉部各壁及雙側聲帶水腫,考慮喉炎;支氣管肺炎。于2013年08月14日經我科醫師會診后明確診斷為:(1)復發性多軟骨炎,(2)支氣管肺炎,會診后轉入我風濕病科繼續治療,轉入后查體患者雙耳廓紅腫,顏色較暗,觸痛明顯,雙肺呼吸音稍粗,可聞及干羅音,鞍鼻。治療上先后予靜滴舒普深抗感染,奧西康護胃,注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉抗炎抑制免疫,環磷酰胺抑制免疫,霧化吸入布地奈德抗炎促排痰,扶他林軟膏外涂耳廓消炎止痛,中藥方面予清熱化痰為法。治療后患者聲音嘶啞、呼吸困難、咳嗽咳痰、雙耳廓紅腫痛癥狀較前稍緩解,但8月30日患者激素減量后出現呼吸困難,雙肺啰音加重,仍有咳嗽,痰難咯,在原治療方案基礎上按醫囑予皮下注射益賽普50 mg,每周一次,以調節免疫。經治療后患者無明顯呼吸困難,無咳嗽咳痰,聲音嘶啞較前緩解,雙耳廓紅腫痛較前緩解,病情穩定,于9月16日按醫囑予帶藥出院。
2 護 理
2.1 心理護理
RP是一種病因不明的疾病,該病在我國較罕見,臨床表現復雜多樣,首發癥狀不典型,因而極易誤診漏診[3]。該患者再發病四月余方明確診斷,治療效果不佳,因此在患者明確診斷入住我科后,我們主動介紹疾病的相關知識、治療方案,使患者及其監護人能主動積極配合治療。同時RP所致鞍鼻,呼吸困難易使患者產生恐懼、焦慮等情緒,鼓勵其家屬給予患者支持和照顧,使患者樹立信心樂觀治療。
2.2 氣道護理
(1)保持病室溫濕度適宜,定時通風,囑患者飲食宜清淡易消化,忌辛辣刺激肥甘厚膩生冷食物,可適量飲溫開水杏仁湯以利清熱化痰。進食時宜細嚼慢咽,防止嗆咳引起吸入性肺炎。
(2)指導患者深呼吸、有效咳嗽,輔助霧化吸入、叩背以利痰液排出,注意觀察痰液的性狀、量、顏色、氣味,如有異常及時通知醫生予以相應處理。按醫囑予低流量吸氧,以緩解患者呼吸困難的癥狀。按醫囑予口服清金開音片祛以開音清嗓。
(3)嚴密觀察患者呼吸形態,觀察面色及四肢末端膚色,如有氣促、紫紺等異常及時通知醫生予以相應處理。科內備好氣管切開用物、人工氣道用物、急救藥品等,防患者因氣道塌陷導致窒息。
2.3 耳、鼻部的護理
患者雙耳廓紅腫、鞍鼻,按醫囑予扶他林軟膏外涂雙耳止痛,囑其注意保持耳、鼻部清潔,避免用手抓、撓耳、鼻,避免感染,睡眠時避免受壓。
2.4 藥物護理
行糖皮質激素治療時,注意監測生命體征,觀察有無藥物不良反應的發生。注射益賽普時,注意觀察注射部位有無紅斑、瘙癢、腫脹等局部反應,注意監測體溫、胸片、溫過高時應及時告知醫生,避免增加感染的發病風險。
2.5 并發癥的觀察與護理
對因氣管軟骨塌陷引起重度呼吸困難的RP患者,應立即行氣管切開術,必要時用人工呼吸機輔助通氣,一般不用氣管插管,因可引起氣道的突然閉塞導致死亡[4]。該患者氣道已受累,時有自覺呼吸困難,科內備好氣管切開用物、人工氣道用物、急救藥品等。同時在RP活動期,纖支鏡檢查有誘發突然窒息的危險。患者8月6日在呼吸科行支氣管鏡時,突然出現氣促,呼吸困難,伴有喉間哮鳴音,心電監護顯示:心率:150次/分,血氧飽和度100%,雙肺聽診滿布的吸氣相干啰音,考慮患者喉頭水腫引起,急給予調大氧流量,面罩,球囊輔助通氣,給予靜推甲強龍注射液,霧化吸入布地奈德緩解喉頭水腫,經過處理后,患者氣促,呼吸困難明顯緩解。在行纖支鏡檢查時需嚴密監測患者心率、血氧飽和度、呼吸、血壓等,備好急救用物。
2.6 出院指導
指導患者出院后合理安排作息,按醫囑定時定量服藥,勿擅自減藥或停藥,以免病情復發,適當鍛煉,少到人多的公共場所,注意防寒保暖,預防感染。定期來院復查血液分析、肝功能、胸片等檢驗檢查,有發熱、咳嗽、呼吸困難等不適應及時就醫,注射益賽普期間應避免注射活疫苗,需注射疫苗時應先咨詢醫生。
3 小 結
益賽普治療RP的病例數尚少,其長期療效和安全性還有待進一步臨床驗證、進一步隨訪。早期診斷、及時治療的患者往往預后較好,且隨著近年治療藥物的更新,手術治療的改進,RP的生存率明顯提高[5]。在臨床工作中不斷提高對本病的認識和護理技能水平也尤為重要。
參考文獻
[1] 毛玲娜,吳祖群.以聲嘶為首發癥狀的復發性多軟骨炎1例報告并文獻復習[J].中國實用內科雜志,2011,31(4):306.
[2] 耿麗芬,馬 華.益賽普治療復發性多軟骨炎1例[J].疑難病雜志,2009.8(8):503.
[3] 莫穎倩,戴 冽.復發性多軟骨炎的診斷和治療現狀[J].新醫學,2007,38(11):767.
[4] 莫穎倩,戴 冽.復發性多軟骨炎的診斷和治療現狀[J].新醫學,2007,38(11):769.
本文編輯:趙小龍