椎管內及椎管旁軟組織上皮樣血管內皮瘤1例報告

鐘炎城，彭松林，高國勇，項禹誠，鎮萬新

(暨南大學第二臨床醫學院深圳市人民醫院，廣東 深圳 518020)

患者，男，56歲，4月前出現腰部疼痛，1月前出現右下肢乏力麻木，癥狀逐漸加重并出現感覺運動喪失，10天前出現會陰麻木伴小便障礙，外院MRI示L2～4水平右側腰大肌-椎管內異常信號，考慮膿腫可能(結核性？)。2018年10月8日入我院后查體：左側髂腰肌、股四頭肌肌力IV級，右下肢肌力0；右下肢腫脹、感覺消失；右側提睪反射、膝腱、跟腱反射消失，肛門反射減弱；肛周會陰部感覺減退；雙側巴氏征陰性。輔查：血沉(ESR)52 mm/h，超敏C反應蛋白(hs-CRP)12.2 mg/L，降鈣素原(PCT)<0.05 ng/ml，結核分枝桿菌T細胞斑點檢測(T-SPOT.TB)陰性，結核菌素試驗(PPD)陰性，下肢血管超聲未見異常。X射線未見明顯骨質破壞(圖1)；CT示L2～3椎體右緣團塊狀軟組織影，與鄰近椎體分界模糊，L1～3椎體水平右側椎間孔內軟組織密度影，延續至右側腰大肌，呈澆鑄樣改變，考慮炎性與腫瘤性病變(圖2)；MRI示L1～2水平脊髓局部腫脹，呈等T1等T2信號，與正常脊髓分界不清，L2～5水平右側腰大肌腫脹，不均勻環形強化，同水平豎脊肌腫脹，不均勻強化，右側髂窩腫脹，考慮TB伴腰大肌膿腫形成(圖3)。

圖1 椎管內及椎管旁軟組織EHE腰椎正側位X射線片 未見明確骨質破壞

圖2 椎管內及椎管旁軟組織EHE腰椎CT圖 L1～3右側椎間孔內及L2～3右緣軟組織影，向下延至右側腰大肌，呈澆鑄樣改變(白箭頭)

圖3 椎管內及椎管旁軟組織EHE腰椎MRI圖 L1～2水平脊髓局部腫脹，并見等T1等T2異常信號影與正常脊髓分界不清，L2～5水平右側腰大肌及豎脊肌腫脹、不均勻強化

患者入院后予抗結核治療，癥狀無好轉，第6天出現左下肢肌力進行性下降至III級，急診行腰椎管探查腫物切除術，術中見L1～3椎管內硬膜明顯增厚，切開硬膜見有多處自發出血點，硬膜下蛛網膜水腫改變，腫物組織大小約4 cm×2 cm×1 cm，質軟，色灰白(圖4)，切除并送病理，取部分腦脊液做培養。術后患者雙下肢肌力較術前無明顯改善。腦脊液生化及培養提示氯(CL)110 mmol/L，葡萄糖(GLU)1.81 mmol/L，總蛋白(TP)1.667 g/L，球蛋白陽性，無細菌真菌生長。病理提示(椎管內黏連組織)惡性腫瘤組織浸潤，考慮上皮樣血管內皮瘤(EHE)，IHC：CK (-)、Vimentin (+)、S-100 (-)、CD31(弱+)、FLI-1 (+)、SMA (-)、CD163(灶+)、Ki-67(30%+)。入院第11天右側腰大肌CT引導下穿刺活檢，病理提示(右側腰大肌)腫瘤組織浸潤性生長，片狀壞死，核分裂易見，病理性核分裂，腫瘤細胞梭形及上皮樣，核圓形或不規則形，病變考慮EHE，IHC：CK (局灶+)、Desmin (-)、Caldesmon (-)、CK8/18 (局灶+)、HMB-45 (-)、Myogenin (-)、CD99 (局灶+)、FLI-1 (+)、MyoD1 (-)、Melan-A (-)(圖5)。熒光原位雜交法(FISH)未見腫瘤細胞內紅綠信號分離，EWSR1基因未見異位。

圖4 術中圖片

圖5 HE染色400倍鏡下活檢標本和穿刺樣本病理圖 a：椎管內黏連組織；b：右側腰大肌。均可見腫瘤組織浸潤性生長，見片狀壞死和病理性核分裂，腫瘤細胞梭形及上皮樣，原始血管腔及其內紅細胞。

討論EHE是一種少見的低度惡性血管性腫瘤，患病率為百萬分之一，常發生于肝、肺、骨，原發于椎管內或椎旁軟組織非常罕見[1，2]。臨床診斷主要靠病理活檢。其特點為瘤細胞呈上皮樣或組織細胞樣，為多角形或類圓形，無明顯核分裂像，可形成小細胞內管腔，可見胞質內空泡，CD31、CD34、F Ⅷ-Rag中至少一項陽性，Vimentin 陽性[3]。本例患者以腰痛伴小便障礙和右下肢進行性癱瘓的脊髓損傷表現入院，ESR和CRP升高，血紅蛋白偏低，影像學見椎間孔內軟組織密度影與同側腰大肌相延續，腰大肌腫脹滲出，符合腰大肌膿腫形成，是入院首先考慮結核病變的主要依據。MRI增強提示L1～2椎體水平椎管內脊髓呈等T1等T2信號，與正常脊髓分界不清，增強明顯均勻強化，又提示髓外硬膜下腫瘤可能，需與神經鞘瘤、脊膜瘤相鑒別。神經鞘瘤呈啞鈴形，MRI增強上T1呈等或稍高信號、T2高信號，可見明顯強化。脊膜瘤在MRI增強上多呈等T1等T2信號影，可見顯著強化，但與脊髓界限清楚，可有“硬膜尾征”。由于EHE患病率低，病例少，目前沒有標準治療。當病灶單發或較少時，首選手術切除治療，而多發轉移灶完全切除可能性小。目前沒有特異性治療手段，除細胞毒性化療外，抗血管生成策略可能對該疾病有效[4]。新的靶向藥物如帕唑帕尼和阿法替尼可能作為一種新的治療，但仍需要更大規模研究來證明有效性和安全性[5，6]。

本病例中椎管內及腰大肌均可見病灶存在，需與結核及常見椎管內腫物相鑒別，影像學無法提供更為特異性的征象，最終尚需病理明確診斷。EHE更常發生于軟組織，但該病例椎管內及椎旁軟組織病變密切相連，因此猜測該病例可能原發于腰大肌的病灶轉移至椎管內，導致脊髓受壓表現。